Осложнения.
При отсутствии лечения наиболее распространенным осложнением наследственного сфероцитоза является заболевание желчного пузыря. В результате постоянного разрушения излишнего количества эритроцитов и возросшего количества желчи, вырабатываемой печенью из билирубина («берущего на себя» избыток железа из распавшихся эритроцитов), формируются желчные камни.
Может наступить гемолитический криз (лавинообразное нарастание болезненного процесса), обычно являющийся результатом вирусной инфекции, которая приводит к увеличению размера селезенки. Характерными признаками такого криза является обычно небольшое усугубление анемии и желтухи и увеличение печени. После небольшого гемолитического криза каких-либо последствий обычно не остается.
Апластический криз бывает часто более тяжелым и продолжается от 10 до 14 дней. Апластические кризы обычно вызываются некоторыми типами вирусной инфекции, которая подавляет выработку эритроцитов, следствием чего является тяжелая анемия. В таких случаях часто необходимы переливания крови. Типичными симптомами являются жар, рвота, боль в брюшной полости, головная боль, слабость, повышение частоты сердечных сокращений, частое дыхание, бледность кожи и слизистых оболочек.
Если ребенок не получает достаточного количества фолиевой кислоты, то может развиться другой тип апластического криза. Необходимая для выработки эритроцитов фолиевая кислота есть в таких продуктах, как почки и печень, она содержится в темно-зеленых листьях овощей, в пшенице, в сушеных бобах и горохе. Пациентам с наследственным сфероцитозом или с другой гемолитической анемией врач обычно рекомендует ежедневный прием фолиевой кислоты.
В результате недостаточного снабжения тканей организма кислородом у ребенка с тяжелой формой сфероцитоза может произойти еще одно осложнение. Может замедлиться рост, задержаться половое развитие, увеличиться выпуклость лба и скул.
Прогноз.
Наследственный микросфероцитоз является заболеванием с относительно благоприятным прогнозом. Спленэктомия обеспечивает практическое выздоровление, несмотря на сохранность сфероцитоза и снижение осмотической резистентности эритроцитов.
В неонатальном периоде прогностически неблагоприятным следует считать развитие ядерной желтухи с последующим отставанием в психофизическом развитии. При раннем начале заболевания и тяжелом его течении наследственный микросфероцитоз может осложняться развитием желчно-каменной болезни, гемосидероза паренхиматозных органов, хронического гепатита, цирроза печени.
На высоте гемолитического криза летальный исход может быть обусловлен отеком и набуханием головного мозга, что вызывается анемической гипоксией.
После спленэктомии может повышаться склонность к инфекциям, к обострению сопутствующих заболеваний. В раннем послеоперационном периоде существует угроза тромбоэмболических осложнений, связанная с возникновением гипертромбоцитоза.