Занятие № 9

1. Тема: Заболевания половых желез. Нарушения полового развития.

2. Лекция: Заболевания половых желез.

3. Продолжительность занятия: 4 часа.

4. Цель занятия:

• научиться оценивать половое развитие у детей и подростков;

• познакомиться с методами определения пола, методами оценки функции половых желез;

• научиться выявлять детей и подростков с врожденными нарушениями половой дифференцировки, заболеваниями половых желез и нарушениями темпов полового развития и определять программу их обследования;

• научиться проводить дифференциальный диагноз при гипогонадизме, гинекомастии.

5. При изучении темы следует обратить внимание:

• на методы оценки полового развития;

• на методы исследования функции половых желез;

• на принципы диагностики, диспансеризации и реабилитации больных с заболеваниями половых желез и нарушениями половой дифференцировки;

• на дифференциальную диагностику гипогонадизма и задержки полового развития;

• на дифференциальную диагностику при гинекомастии.

6. Самостоятельная работа под контролем преподавателя:

• Курация больных с патологией гипоталамо-гипофизарной системы с составлением плана обследования и лечения;

• Доклад курируемых больных во время обхода с обоснованием диагноза, программы обследования, тактики терапии;

• Интерпретация функциональных исследований по теме: краниография, компьютерная и ЯМР-томография головного мозга, гормональные исследования, определение костного возраста, кариотипа;

• Решение ситуационных задач по теме занятия.

7. Самостоятельная внеаудиторная работа:

• Работа с рекомендуемой литературой;

• Составление плана обследования и лечения курируемых больных по теме занятия;

• Составление таблиц дифференциальной диагностики при задержке полового развития.

8. Для успешного освоения темы Вы должны знать из предшествующих курсов обучения:

• генетическую детерминацию пола у человека (1-й курс);

• эмбриогенез половой системы (1-й курс);

• регуляцию секреции и физиологическую роль половых гормонов: андрогенов, эстрогенов и гестагенов (2-й курс);

• основные методы гормонального анализа (2-й и 3-й курс).

Вы должны уметь:

• оценивать степень физического и полового развития;

• выявлять признаки поражения эндокринных желез при объективном обследовании;

• осуществлять чтение рентгенограммы черепа;

• интерпретировать результаты исследования полового хроматина и кариотипирования.

9. Вопросы для самоконтроля с проверкой преподавателем:

   1. Понятие пола. Генетический, гонадный, гормональный, фенотипический, социальный, психологический пол.

   2. Методы определения пола: исследование полового хроматина, кариотипирование, исследование функции половых желез.

   3. Формирование половой системы в эмбриогенезе и в постнатальном периоде. Оценка стадий полового развития по Таннеру.

   4. Классификация нарушений половой дифференцировки. Правила установления пола новорожденного при нарушениях строения наружних гениталий.

   5. Клиника и диагностика синдрома Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера, синдрома тестикулярной феминизации. Нарушения строения наружних гениталий при врожденной дисфункции коры надпочечников. Принципы диспансеризации и медико-психологической реабилитации.

   6. Задержка полового развития и гипогонадизм у мальчиков. Гипергонадотропный, гипогонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Принципы дифференциального диагноза, диспансерного наблюдения и лечения.

   7. Преждевременное половое развитие: клиника, классификация. Принципы лечения и диспансерного наблюдения.

   8. Дифференциальный диагноз при гинекомастии.

10. Практические навыки по теме:

• оценка физического и полового развития по клиническим данным;

• интерпретация рентгенограммы черепа, оценка результатов компьютерной и МР-томографии головного мозга;

• интерпретация лабораторных тестов, отражающих функцию половых желез:

- уровень тестостерона, эстрадиола, прогестерона, гонадотропинов (ЛГ,

ФСГ), пролактина в крови;

- 17-КС, 17-ОКС в моче;

• оценка результатов исследования костного возраста;

• интерпретация исследования полового хроматина и определения кариотипа.

11. Краткие индивидуальные задания студенту с проверкой преподавателем:

1. Дать оценку физического и полового развития у пациента с эндокринной патологией;

2. Составить программу обследования пациента с неправильным строением наружних гениталий;

3. Провести дифференциальную диагностику у больного с гипогонадизмом;

4. Составить план обследования пациента с задержкой полового развития;

5. Провести дифференциальную диагностику у пациента с гинекомастией.

Практические навыки по эндокринологии

№	навык	озна-ком ление	уме-ние
1.	Пальпация щитовидной железы.		+
2.	Исследование глазных симптомов: Грефе, Мебиуса, Кохера, Жоффруа.		+
3.	Оценка физического и полового развития.		+
4.	Определение степени и характера ожирения.		+
5.	Ортостатическая проба: методика проведения и оценка.		+
6.	Методы определения показателей углеводного обмена: сахара в крови, моче; ацетона в моче; уровня инсулина и С-пептида; уровня гликированного гемоглобина.	+
7.	Экспресс-методы определения гликемии (глюкометр, тест-полоски), глюкозурии и ацетонурии (тест-полоски): методика проведения и интерпретация.		+
8.	Интерпретация гликемического и глюкозурического профиля.		+
9.	Методика проведения и интерпретация стандартного теста на толерантность к глюкозе.		+
10.	Интерпретация уровня суточной альбуминурии и протеинурии, пробы Реберга, Нечипоренко у больных сахарным диабетом.		+
11.	Иммуноферментные и радиоиммунные методы гормонального анализа.	+
12.	Интерпретация результатов инструментальных и лабораторных методов исследования, используемых в диагностике заболеваний щитовидной железы: УЗИ щитовидной железы; сканирование щитовидной железы; уровень гормонов: ТТГ, св. Т3, св. Т4, общ. Т3, общ. Т4; антитела к тиреоглобулину, тиреопероксидазе, микросомальной фракции; тиреоглобулин крови.		+
13.	Интерпретация рентгенограммы черепа, результатов компьютерной и МР-томографии головного мозга и надпочечников.		+
14.	Интерпретация лабораторных тестов, отражающих функцию гипофиза, надпочечников и половых желез: уровень АКТГ, пролактина, ЛГ, ФСГ, кортизола, АКТГ, тестостерона, эстрадиола, прогестерона, дегидроэпиандростерона в крови; большая и малая дексаметазоновая проба; базальный и стимулированный уровень СТГ; 17-КС, 17-ОКС в моче; ионограмма; экскреция катехоламинов, ванинилминдальной кислоты с мочой.		+
15.	Интерпретация определения костного возраста.		+
16.	Интерпретация исследования полового хроматина.		+
17.	Интерпретация исследования уровня кальция и фосфатов в крови и моче, паратгормона в крови.		+
18.	Оказание неотложной помощи при: диабетическом кетоацидозе; диабетических комах: кетоацидотической, гиперосмолярной, гиперлактацидемической; гипогликемических состояниях и гипогликемической коме; тиреотоксическом кризе; гипотиреодной коме; острой надпочечниковой недостаточности; гипопаратиреоидном кризе; гиперпаратиреоидном кризе феохромоцитомном кризе.		+
20.	Расчет диеты при сахарном диабете по системе хлебных единиц.		+
21.	Расчет гипокалорийной диеты при сахарном диабете и ожирении.		+
22.	Определение дозы инсулина в зависимости от уровня гликемии и числа хлебных единиц.		+