3. Продолжительность занятия: 4 часа.

4. Цель занятия:

• научиться выявлять признаки наиболее распространенных заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы у детей и подростков (опухоли селлярной области, соматотропная недостаточность, несахарный диабет);

• научиться выявлять нарушения темпов роста и физического развития у детей и подростков;

• овладеть дифференциальной диагностикой различных видов патологии роста у детей.

5. При изучении темы следует обратить внимание:

• на методы оценки функции гипоталамо-гипофизарной системы;

• методы визуализации гипоталамо-гипофизарной области;

• методы оценки физического и полового развития;

• дифференциальную диагностику при низкорослости и гигантизме;

• диагностику и дифференциальную диагностику несахарного диабета;

• основные принципы заместительной терапии несахарного диабета, соматотропной недостаточности, гипопитуитаризма.

6. Самостоятельная работа под контролем преподавателя:

• Курация больных с патологией гипоталамо-гипофизарной системы с составлением плана обследования и лечения;

• Доклад курируемых больных во время обхода с обоснованием диагноза, лечения, оценкой эффективности терапии;

• Интерпретация функциональных исследований по теме: краниография, компьютерная, ЯМР-томография головного мозга, гормональные исследования, определение костного возраста, кариотипа;

• Тестовый контроль по теме занятия;

• Решение ситуационных задач.

7. Самостоятельная внеаудиторная работа:

• Работа с рекомендуемой литературой;

• Составление плана обследования и лечения курируемых больных по теме занятия;

• Составление таблиц дифференциальной диагностики при низкорослости.

8. Для успешного освоения темы Вы должны знать из предшествующих курсов обучения:

• нормальную анатомию и рентгеноанатомию селлярной области (1-й и 3-й курс);

• физиологическую роль и регуляцию секреции гормонов гипофиза (2-й курс);

• динамику физического развития ребенка в разные возрастные периоды (3-й курс);

• гормональную регуляцию роста и развития ребенка (2-й и 3-й курс);

• основные методы гормонального анализа (2-й и 3-й курс).

Вы должны уметь:

• оценивать степень физического и полового развития;

• выявлять признаки поражения гипофиза и периферических желез внутренней секреции при объективном обследовании;

• осуществлять чтение рентгенограммы черепа.

9. Вопросы для самоконтроля с проверкой преподавателем:

1. Методы исследования гипоталамо-гипофизарной системы. Краниографические, КТ- и МР-томографические признаки патологии селлярной области.

2. Аденомы гипофиза. Классификация. Симптомы, связанные с ростом опухоли и с ее гормональной активностью. Методы лечения аденом гипофиза. Краниофарингиома, клиника и диагностика.

3. Гиперпролактинемические состояния: принципы диагностики и лечения.

4. Гормональная регуляция роста в различные возрастные периоды: роль СТГ, гормонов щитовидной железы, андрогенов и эстрогенов.

5. Методы оценки роста и его динамики.

6. Костный возраст, его диагностическое значение.

7. Соматотропная недостаточность. Клинические формы. Лабораторная диагностика.

8. Дифференциальный диагноз различных форм низкорослости: гипофизарный нанизм, гипотиреоз, хондродистрофия, хромосомные аномалии, конституциональная задержка развития, низкорослость при соматических заболеваниях.

9. Принципы заместительной терапии гормоном роста.

10. Гипопитуитаризм: принципы диагностики и лечения.

11. Клиника акромегалии и гигантизма. Диф. диагноз при высокорослости.

12. Несахарный диабет: клинические проявления, диагностика и дифференциальная диагностика, лечение.

10. Практические навыки по теме:

• оценка физического и полового развития по клиническим данным;

• оценка роста и массы тела ребенка по центильным таблицам;

• интерпретация рентгенограммы черепа, оценка результатов компьютерной и МР-томографии головного мозга;

• интерпретация лабораторных тестов, отражающих функцию гипофиза:

- уровень СТГ, пролактина, ТТГ, ЛГ, ФСГ в крови;

- пробы на выявление соматотропной недостаточности (с инсулином,

клофелином);

- 17-КС, 17-ОКС в моче;

• оценка результатов исследования костного возраста;

• интерпретация исследования полового хроматина.

11. Краткие индивидуальные задания студенту с проверкой преподавателем:

1. Составить план обследования пациента с подозрением на опухоль селлярной области;

2. Дать оценку физического и полового развития у пациента с эндокринной патологией;

3. Оценить динамику роста и массы тела пациента по центильным таблицам;

4. Определить план обследования пациента с низкорослостью;

5. Провести дифференциальную диагностику у разбираемого больного с несахарным диабетом;

6. Оценить адекватность заместительной терапии у больного с несахарным диабетом.