Контрольные вопросы

1. Перечислите функции белков плазмы крови.

2. Как может измениться уровень альбуминов плазмы при поражении печени? Почему?

3. По какому принципу классифицируют ферменты плазмы крови? Какие из них имеют важное диагностическое значение?

4. В каких случаях развивается продукционная азотемия?

5. Назовите важнейшие буферные системы крови.

6. Какие заболевания приводят к развитию метаболического ацидоза?

7. Изложите современные представления о свертывании крови.

8. Какое значение имеет витамин К в синтезе факторов свертывания крови?

9. Какие механизмы приводят к активации ферментов каскада свертывания крови? Что такое антикоагулянтный путь?

10. Охарактеризуйте функционирование противосвертывающей системы крови. Каковы причины развития гемофилий А и В? В чем их отличия?

12. Биохимия печени

12.1. Основные функции печени

Невозможно найти такое звено обмена веществ в организме, которое так или иначе не было бы связано с процессами, протекающими в печени. Печень отличается разнообразием ферментов, а соответственно и метаболических превращений веществ.

Важнейшие функции печени.

1. Биосинтез веществ «на экспорт». К ним относятся белки плазмы крови, глюкоза, жиры, кетоновые тела идругие.

2. Биосинтез мочевины как конечного продукта обмена азота в организме.

3. Пищеварительная функция, связанная с синтезом желчных кислот, образованием и секрецией желчи.

4. Обезвреживание токсических веществ, образующихся в организме или поступающих извне.

5. Выделительная функция – выделение некоторых продуктов метаболизма с желчью в кишечник. Это единственный способ удаления избытка холестерина из организма и образующихся из него желчных кислот с калом. С желчью выводятся также продукты распада гема (желчные пигменты) и многие продукты, образующиеся в результате обезвреживания веществ в печени.

Примерно 80% клеток печени приходится на гепатоциты; около 15% составляют эпителиальные клетки, из которых 44% - клетки Купфера. Наряду с печёночными и купферовскими клетками в печени имеется и небольшое количество соединительной стромы. Он состоит, главным образом, из коллагена. Через печень протекает около 1,2 л крови в минуту, прием 70% её поступает через воротную вену, собирающую кровь от пищеварительного тракта. Несмотря на то, что всасывание питательных веществ из кишечника в кровь происходит прерывисто, непостоянно (и потому в портальном круге кровообращения могут наблюдаться изменения концентрации ряда веществ: глюкозы, аминокислот и др.), в общем же круге кровообращения изменения в концентрации указанных соединений незначительны, благодаря важной роли печени в поддержании постоянства внутренней среды организма. При некоторых патологических процессах (циррозы) относительное содержание в печени соединительной ткани значительно увеличивается, что оказывает прессорный эффект на кровеносные сосуды и нарушает отток желчи; особенно сильно при этом страдает портальное кровообращение.

Около 70% массы печени составляет вода, содержание которой подвержено значительным колебаниям как в норме, так и при патологии, что указывает на активное участие печени в регуляции водно-солевого гомеостаза. При отёках количество воды может составлять до 80% массы органа; при избыточном отложении жира печени количество воды может существенно снижаться. Около половины сухого остатка ткани печени приходится на белки, причём из них большую часть составляют глобулины. Остальные белки представлены альбуминами, нуклеопротеидами и коллагеном. Из белков, специфических для печени, а также для селезёнки и костного мозга, следует отметить хромопротеин ферритин, содержащий железо.

Печень очень богата различными ферментами. Наряду с ферментами, имеющимися и в других органах, печень содержит ферменты, присущие только ей. К ним относятся ферменты, катализирующие синтез мочевины, отщепление фосфорной кислоты от глюкозо-6-фосфата, образование эфиров глюкуроновой кислоты и др. Значение целого ряда других ферментов, участвующих в метаболизме различных веществ в печени (белков, жиров, углеводов, пигментов) имеет огромное диагностическое значение в клинической биохимии.

Печень является депо для полисахарида гликогена. При тяжёлых паренхиматозных поражениях печени количество гликогена в печёночных клетках резко снижается. И, наоборот, при различных типах гликогеновой болезни (гликогенозы) оно увеличивается, доходя до 20% и более от массы печени.

В химическом составе печени определённое место занимают липиды: нейтральные жиры (триглицериды), фосфолипиды, холестерин и др. При выраженном ожирении содержание липидов может достигать 20% от массы органа, а при жировом перерождении до 50%. При некоторых патологических процессах в печени возрастает содержание продуктов обмена липидов. Так, при болезни Нимана-Пика происходит отложение в печени, а также в селезёнке сфингомиелина, а при болезни Гоше – накопление цереброзида керазина.

Печень чрезвычайно богата различными витаминами, особенно витаминами А, С, РР, пантотеновой кислотой, в меньшей степени – витаминами В₆, Е и В₂. Важнейшую роль играет печень в образовании метаболита витамина D₃ – его транспортной формы 25-гидроксихолекальциферола (25-ОН-D₃). Разнообразен и минеральный состав печени. В ней содержатся Na, K, Cа, Mg и ряд микроэлементов: Fe, Zn, Cu, Mn, As и др. Количество железа, меди, марганца и мышьяка превышает содержание этих элементов в других органах. При ряд патологических процессов содержание элементов может значительно изменяться.