Синдром стентона-капдепона (1892, 1905)

Наследственное нарушение строения эмали и дентина

ЖАЛОБЫ: на боль от травмы десны, из-за стёртости коронок зубов или травмы языка и губ острыми краями зубов.

ОСМОТР: зубы нормальной величины и формы, изменение цвета коронок зубов. Эмаль легко скалывается. Рано начинающееся и быстро прогрессирующее стирание тканей зуба до десны. Обнажённый дентин различной окраски – от светло до тёмно-коричневой. Через дентин просвечивают контуры полости зуба. Чаще страдают резцы и первые моляры, затем – вторые моляры.

Длина корней и их форма обычные, но бывают тонкие и короткие корни. Полость зуба и корневые каналы уменьшены в размерах за счёт отложения заместительного дентина. Дентинные канальцы наполнены кровью, что придает зубам различные оттенки дентина (от розового до красно-фиолетового). Пульпа встречается лишь на отдельных участках, в ней мало сосудов, но много коллагеновых волокон, количество одонтобластов уменьшено, они лишены отростков, ЭОД снижена. В цементе очаги рассасывания чередуются с гиперцементозом. Содержание воды в зубах повышено, а неорганических веществ – понижено.

ТЕМПЕРАТУРНАЯ ДИАГНОСТИКА: кратковременная чувствительность к температурным раздражителям.

ЗОНДИРОВАНИЕ: дефекта выявляет плотные, гладкие стенки. В редких случаях быстро проходящая болезненность.

ЭЛЕКТРООДОНТОМЕТРИЯ: электровозбудимость пульпы значительно понижена.

НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ или НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ОПАЛЕСЦИРУЮЩИЙ ДЕНТИНОГЕНЕЗ (НОД) (Максимовский Ю.М.) (osteogenesis imperfecta) / МКБ – 10; К 00.52/.

Это заболевание связывают с наследственной неполноценностью мезенхимы, результатом чего является коллагеновая недостаточность зубных тканей.

Различают 2 формы:

1. Врождённое несовершенство костеобразования, или болезнь Фролика. Обнаруживается у плодов или у новорожденных. Встречается чаще у мальчиков. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, рёбер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют малый рост, широкий уплощённый череп. Наблюдается крайне медленное окостенение родничков, задержка роста и увеличения массы тела. Психическое развитие соответствует возрасту.

2. Позднее несовершенство костеобразования, когда болезнь проявляется в разные сроки после рождения ребёнка (болезнь Лобштейна). Выявляется на первом году жизни или позднее. Характеризуется возникновением малоболезненных надломов костей, приводящих к тяжёлой инвалидности. Переломы чаще наблюдаются в диафизарной области нижних конечностей. Срастание происходит в нормальные сроки.

ДИАГНОСТИКА

ОСМОТР: характерны: 1) глухота, малый рост, не соответствующий возрасту, выпуклый лоб, нависающий затылок, голубые склеры; 2) неоднократные множественные переломы костей скелета, чаще трубчатых; 3) более позднее проявление облитерации полости зуба и каналов, которая начинается после прорезывания зубов и протекает медленно.

Зубы молочные и постоянные имеют нормальную величину, правильную форму. Окраска коронок зубов неодинакова и колеблется от серой до сине-серой или желтовато-коричневой с высокой степенью провсечиваемости. У одного и того же больного различные группы зубов, а также одни и те же зубы имеют различную степень окрашенности. Отмечается патологическое стирание временных и постоянных зубов более выраженное у резцов и первых моляров.

ЭЛЕКТРООДОНТОМЕТРИЯ: электровозбудимость пульпы в пределах нормы.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ: истончение кортикального слоя, крупноячеистое строение губчатого вещества.

МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ или болезнь Альбертс-Шенберга (1916) - врождённый семейный остеосклероз большинства костей скелета.

Выделяют 2 формы заболевания:

1. с резко выраженными симптомами, проявляющаяся в раннем детстве;

2. протекающая без видимых клинических проявлений, диагностируется при рентгенологическом обследовании.

Течение болезни: доброкачественное и злокачественное.

ЖАЛОБЫ: частые переломы костей, понижение слуха, паралич лицевого нерва, снижение остроты зрения. Позднее прорезывание зубов и изменение их строения.

ОСМОТР: эмаль зубов хрупкая и имеет меловидный оттенок; патологическая стираемость зубов.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ: в костях определяются белые бесструктурные очаги, напоминающие мрамор. Зубы имеют недоразвитые корни. Полости зуба и корневых каналов облитерированы. Во всём скелете частичное или сплошное склерозирование губчатого вещества в области метафизов трубчатых костей и в периферических участках плоских костей.

ГИПОФОСФАТЕЗИЯ - наследственное заболевание, вследствие врождённой аномалии синтеза щелочной фосфатазы.

ДИАГНОСТИКА

ЖАЛОБЫ: частые переломы костей, ломкость костей и волос, тошнота, рвота, судорожное подёргивание, раннее выпадение резцов.

ОСМОТР: деформации конечностей, цианоз; гипоплазия эмали.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ: остеопороз костной ткани, преждевременное рассасывание корней временных зубов.