Мікроскопічний поліангіїт (мп)

Діагностичні критерії остаточно не розроблені. Діагноз МПА ґрунтується на клінічних, імунологічних і морфологічних даних. Діагностичні критерії запропоновані Zashin et al., 1990:

1. артрит, схуднення, нездужання;

2. артрит, міальгія;

3. легеневі інфільтрати, часто з фатальною кровотечею;

4. швидко прогресуючий нефрит;

5. шкірні проявичи полінейропатія;

6. перинуклеарні АНЦА, антимієлопероксидаза.

Лікування базується на ранньому застосуванні ГК і цитостатиків. При швидкому прогресуванні ниркової недостатності або проявах легеневих геморагій проводять комбіновану терапію, яка складається з курсів плазмаферезу, ПТ метилпреднізолоном, ЦФ та внутрішньовенного імуноглобуліну.

Геморагічний васкуліт (ГВ)

Діагностичні критерії, запропоновані ACR (Mills J.A. et al., 1990)

Критерій	Визначення
Пурпура, що палькується	Геморагічна висипка, що злегка підвищується над поверхнею шкіри та пальпуєься, не пов’язанга з тромбоцитопенією
Початок хвороби до 20 років	Перші симптоми з’являються у пацієнтів у віці до 20 років
Біль у животі	Дифузний біль у животі, що посилюється після приймання їжі чи ішемія кишечнику (може бути кишкова кровотеча)
Пристінкові гранулоцити при біопсії	Гістологічне дослідження виявляє гранулоцити в стінках артеріол чи венул

Для діагнозу потрібні щонайменше 2 критерії

У разі тяжкого перебігу ГВ (абдомінальний синдром, кровохаркання, ураження нирок) можливе призначення ПТ із подальшим застосуванням ГК перорально. У ряді випадків ефективним є призначення плазмаферезу, циклоспорину А, азатіоприну, гепарину, дезагрегантів.

Гігантоклітинний артеріїт( ГКА)

Діагностичні критерії ГКА, запропоновані ACR (G. Yunder et al., 1990)

Критерій	Визначення
Початок хвороби після 50 років	Розвиток ознак хвороби в осіб віком понад 50 років
Поява «нового» головного болю	Поява головного болю, що раніше не відзначався, чи зміна його характеру та (чи)локалізації
Зміни скореневої артерії	Чутливість при пальпації чи зниження пульсації скореневих артерій, не пов’язане з атеросклерозом шийних артерій
Збільшення ШОЕ	Збільшення ШОЕ понад 50 мм/год
Зміни в біоптаті артерії	Васкуліт з переважно мононуклеарною інфільтрацією чи гранулематозним запаленням, зазвичай з багатоядерними гігантськими клітинами

Основний метод лікування ГА — призначення ГК у дозах 20 мг/добу. Лише при дуже тяжкому перебігу захворювання доза ГК може підвищуватись до 60–80 мг/добу або проводитись ПТ. ПТ необхідно призначати при сліпоті, що раптово розвинулась, або при прогресуючій втраті зору. У доповнення до терапії ГК в окремих випадках може застосовуватись метотрексат, ЦФ, циклоспорин А.

Артеріїт Такаясу( АТ)

Діагностичні критерії ГКА, запропоновані ACR (Arend W.P. et. Al., 1990)

Критерій	Визначення
Вік менше 40 років	Початок захворювання у віці до 40 років
Переміжна кульгавість	Слабкість і дискомфорт у м’язах кінцівок під час рухів
Послаблення пульсу на плечовій артерії	Зниження пульсації на одній чи обох плечових артеріях
Різниця АТ понад 10 мм рт. ст.	Різниця систологічного АТ понад 10 мм рт. ст. на плечових артеріях
Шум на підключичних артеріях або на черевній аорті	Наявність шуму при аускультації над обома підключичними артеріями чи червоною аортою
Зміни при ангіографії	Звуження просвіту чи оклюзія аорти, її крупних гілок у проксимальних відділах верхніх і нижніх кінцівок

Основним методом лікування є призначення ГК в початковій дозі 1 мг/кг маси тіла з подальшим зниженням до підтримуючої дози. Ефективність лікування від 20 до 100%. У разі тяжкого, рецидивного перебігу доцільно проводити щомісячні курси метилпреднізолоном та ЦФ (9–12 міс) та призначати преднізолон у невисоких дозах перорально.

ПТ метилпреднізолоном, частіше в комбінації з ЦФ та плазмаферезом, використовується для лікування інших системних васкулітів, таких як облітеруючий тромбангіїт (хвороба Вінівартера — Бюргера), есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт, ангіїт шкіри, синдром Чарга — Строса.

Особливості призначення ПТ у хворих на системні васкуліти:

– при тяжкому перебігу захворювання;

– у комбінації з ЦФ.