5.5 Імунні аспекти аутоімунної патології

1. Ознаки аутоімунного захворювання.

2. Що таке імунологічна толерантність, механізми підтримання та причини її зриву.

3. Вроджені імунодефіцити, що сприяють розвитку аутоімунної патології.

4. Принципи лікування аутоімунної патології, нові імуносупресивні препарати.

5.1 Імунодефіцити – це хвороби пов’язані з стійкими порушеннями імунної відповіді, які характеризуються підвищеною схильністю до інфекційних та онкологічних хвороб, особливо в дитячому та молодому віці. У більшості розвинених країн світу, в тому числі в Україні, спостерігається зниження рівня імунологічної реактивності, обумовлене різними причинами: генетичними, екологічними, соціальними тощо. У результаті імунодефіцитів розвиваються інфекції, котрі мають схильність хронізації процесу, формування ускладнень, що призводить до високого рівня інвалідності та смертності, в тому числі серед дітей. Окрім цього, порушення функцій імунної системи можуть проявлятися формуванням злоякісних пухлин (в першу чергу лімфом), алергопатології, автоімунних хвороб особливо у дітей та людей молодого віку.

Імунодефіцити поділяються на генетичні ( первинні) та набуті ( вторинні). Первинні імунодефіцити формуються в результаті генетичних мутацій, набуті –в результаті тривалої дії токсичних факторів (медикаментів, факторів довкілля, хімічно забрудненної води, їжі), лімфотропних інфекцій (ВІЛ, віруси гепатитів В, С, герпетична група вірусів). Вони перебігають під маскою багатьох хронічних хвороб в асоціації з вірусною і полівалентною бактеріальною інфекціями, часто в генералізованій формі. Необхідно акцентувати увагу на той факт, що якщо на початку століття співвідношення між хронічними й гострими хворобами складало 10:90, то на сучасному етапі це співвідношення складає 90:10.

5.1.1 Класифікація мкх-10:

Первинні (вроджені):

• спадкові (генетично-детерміновані) D80-83;

• вроджені, що формуються антенатально D80-83;

Вторинні:

• набуті імунодефіцити (формуються інтра- та постнатально):

- ВІЛ - асоційовані,

- ВІЛ – неасоційовані D84.8; D84.9;

Інші порушення з залученням імунних механізмів D89.8; D89.9.

Імунодефіцитні захворювання, також, можна класифікувати за дефектом відповідної ланки імунітету: макрофагально-моноцитарної, системи комплементу, клітинної, гуморальної ланок або їх комбінацією. Етіологічними факторами імунодефіцитних захворювань є генопатії, фетопатії та ембріопатії. На відміну від первинних, вторинні порушення функції імунної системи не пов’язані з генетичними дефектами, а залежать від впливу на організм шкідливих факторів зовнішнього середовища (іонізуюче та неіонізуюче випромінювання, хімічне забруднення довкілля, незбалансоване харчування, стрес тощо), інфекцій. Первинні імунодефіцити характеризуються стійкими клінічними (інколи мають характерні клінічні маркери) та лабораторними імунологічними ознаками і важко піддаються лікуванню (патогенетичному, етіотропному). Набуті ІДЗ, особливо імунодефіцитні порушення, які зазвичай є транзиторними (нестійкими), можуть зникати після припинення дії шкідливого фактору і/або проведення адекватного етіотропного, патогенетичного чи імунотропного лікування.

Виявити ознаки ІДЗ лікар загальної практики може на основі клініко-анамнестичних даних (визначення причинних факторів, клінічних ознак, родинного, імунологічного, вакцинального, соматичного анамнезу), об’єктивного обстеження, результатів шкірних тестів з Т-залежними антигенами (туберкулін, грибкові алергени) та лабораторного імунологічного моніторингу (визначення абсолютної кількості лейкоцитів, нейтрофілів, лімфоцитів та тромбоцитів; сироваткових імуноглобулінів основних класів IgA, IgM, IgG; гемолітичної активності комплементу СН50, які є скринінговими лабораторними тестами). Сумарний аналіз (3 і більше ознаки) цих даних може навести лікаря на думку, що у хворого є ознаки імунодефіциту (первинного, вторинного) або ВІДС. Наукові дослідження та практичний досвід свідчать про те, що серед ІДЗ більше набутих імунодефіцитних порушень чим імунодефіцитів (первинних, набутих).