
- •Рабочий протокол диагностики и лечения целиакии у детей. Принят на XI Конгрессе детских гастроэнтерологов России (Москва, 2004).
- •Определение и распространенность.
- •Этиология и патогенез.
- •Классификация.
- •Диагностика.
- •Клиническая картина.
- •Эндоскопические и гистологические признаки целиакии.
- •Серологическое обследование.
- •Провокационный тест.
- •Дополнительные замечания.
- •Лечение Пожизненная строгая безглютеновая диета.
- •Медикаментозная терапия.
- •Диспансерное наблюдение.
- •Юридические вопросы.
Клиническая картина.
Типичная целиакия.
В типичном случае целиакия манифестирует через 1,5-2 месяца после введения злаковых продуктов в питание, как правило, в 6-8-месячном возрасте ребенка. Манифестация целиакии возможна после инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), которое является провоцирующим фактором, а также без связи с каким-либо заболеванием или состоянием.
Первыми симптомами типичной целиакии являются эмоциональная лабильность, снижение аппетита, замедление темпов прибавки массы тела.
Характерные симптомы:
учащение стула, полифекалия, стеаторея, увеличение окружности живота на фоне снижения массы тела, признаки гипотрофии (снижение массы тела, истончение подкожного жирового слоя, снижение мышечного тонуса, утрата ранее приобретенных навыков и умений, гипопротеинемические отеки).
Возможны многообразные дефицитные состояния: рахитоподобный синдром, синдром остеопении, боли в костях ночные и при физической нагрузке, патологические переломы костей, судорожный синдром, поражение зубной эмали, кариес зубов, раздражительность, агрессивное поведение, неспокойный сон, анемия, полиурия, полидипсия, дистрофические изменения и ломкость ногтей, повышенная кровоточивость от мелкоточечных кровоизлияний до тяжелых носовых и маточных кровотечений, нарушение сумеречного зрения, фолликулярный гиперкератоз, витилиго, стойкие фурункулезы, хейлиты, глосситы, рецидивирующие стоматиты, парестезии с потерей чувствительности, периферическая нейропатия, обмороки, упорные головные боли, выпадение волос, а также бесплодие и привычная невынашиваемость у взрослых женщин.
Атипичная целиакия характеризуется атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, наличием серологических маркеров, однако клинически проявляется каким-либо отдельным симптомом при отсутствии прочих (чаще анемией или низким ростом). Возможны многочисленные варианты атипичной целиакии, перечисление которых не представляется возможным. Чаще всего встречаются варианты атипичной целиакии с ведущим анемическим синдромом, с остеопорозом, с задержкой в росте.
При латентной целиакии имеет место атрофия слизистой оболочки тонкой кишки различной степени выраженности, определяются серологические маркеры, однако клинические признаки заболевания отсутствуют. Часто наблюдается у родственников больных целиакией. Как показывают последние эпидемиологические данные латентная целиакия широко распространена в европейской популяции.
В течении целиакии выделяют активный период и период ремиссии. Длительность и стойкость ремиссии определяется качеством проводимой терапии. Практически возможен вариант с единственным активным периодом и последующей многолетней ремиссией.
По данным зарубежных исследователей при длительном течении нераспознанной целиакии повышается риск возникновения опухолей желудочно-кишечного тракта и другой локализации, а также ассоциированных с целиакией аутоиммунных заболеваний (ассоциированные с целиакией заболевания) – сахарного диабета 1-го типа, аутоиммунного тиреоидита, болезни Аддисона, системной красной волчанки, склеродермии, миастении, ревматоидного артрита, алопеции, аутоиммунного гепатита, герпетиформного дерматита, первичного билиарного цирроза печени, атаксии с антителами к клеткам Пуркине, кардиомиопатий.
Возможные симптомы типичной и атипичной целиакии приведены в таблице (Таблица 2).
Таблица 2. Симптомы типичной и атипичной целиакии.
Характерные клинические симптомы типичной целиакии |
Возможные клинические проявления атипичной (моносимтомной) целиакии |
Диспептические расстройства: Диарея, полифекалия, стеаторея Изменение аппетита резкое снижение или повышение, извращение Беспричинная рвота Увеличение окружности живота, «псевдоасцит», метеоризм, боли в животе
Нарушения обмена белка Синдром экссудативной энтеропатии Гипопротеинемические отеки
Нутритивная недостаточность: Снижение массы тела или недостаточная прибавка Истощение Истончение подкожно-жирового слоя Резкое снижение тургора тканей
Нарушения обмена кальция: Рахитоподобный синдром Остеопения, остеопороз Патологические переломы Снижение мышечного тонуса Боли в костях Судорожный синдром Дефекты зубной эмали Множественный кариес
Геморрагический синдром: Повышенная кровоточивость Носовые и маточные кровотечения
Анемия: (железо-, фолиево- и В12-дефицитная)
Гипо- и авитаминозы: Сухость кожи Дистрофические изменения и ломкость ногтей Выпадение волос Фолликулярный гиперкератоз Нарушение сумеречного зрения Хейлиты, глосситы Парестезии с потерей чувствительности
Другие: Недостаточность надпочечников Полиурия, полидипсия Изменения поведения (негативизм, агрессивность, депрессия, беспокойный сон, утрата приобретенных навыков) Упорные головные боли, обмороки Витилиго Рецидивирующий афтозный стоматит Фурункулез Бесплодие, невынашиваемость беременности |
Низкорослость Анемия Остеопороз Задержка полового развития (бесплодие)
Заболевания, ассоциированные с целиакией:
Герпетиформный дерматит Сахарный диабет 1 типа Аутоиммунный тиреоидит Аутоиммунный гепатит Первичный билиарный цирроз печени Системная красная волчанка Склеродермия Ревматоидный артрит Миастении Алопеция Атаксия Кардиомиопатии |
Группы риска по целиакии:
лица с хроническими поносами;
лица с отставанием в физическом и/или половом развитии;
лица с остеопорозом;
лица с железодефицитной или мегалобластной анемией;
близкие родственники больных целиакией.
Лицам из групп риска рекомендуется обследование с целью исключения целиакии.