Этиология и патогенез.

Патогенез заболевания до конца не выяснен. Предполагается аутосомно-рецессивный характер передачи с неполной пенетрантностью.

Основную схему можно представить следующим образом: в начале заболевания глютен связывается со специфическими рецепторами эпителиоцитов, детерминированными генами HLA. В ответ на действие глютена происходит атрофия ворсинок тонкой кишки, в процесс активно вовлекается лимфоидная ткань кишки.

При прогрессировании процесса запускается аутоиммунный механизм, результатом которого является выработка аутоантител, в том числе к тканевой трансглутаминазе (tTG), антиретикулиновых и антиэндомизийных.

Повреждение гликокаликса, а также щеточной каемки энтероцитов с мембранными ферментами, к которым относятся лактаза, сахараза, мальтаза, изомальтаза и другие, приводит к непереносимости соответствующих пищевых веществ.

При нарушении ферментативной активности некоторое количество пищи попадает в дистальные отделы в нерасщепленном состоянии. Вследствие же нарушенной проницаемости (так как при целиакии имеется нарушение барьерной функции тонкой кишки), во внутреннюю среду попадает большое количество нерасщепленных белков с антигенными свойствами.

Изменяется состав нормальной микрофлоры нижних отделов тонкой и толстой кишок, что приводит к нарушению метаболизма жирных кислот, холестерина, желчных кислот, снижению синтеза витаминов К и группы В, снижению ферментации непереварившихся остатков пищи, повышенному всасыванию токсичных веществ, образующихся в кишке вследствие микробного метаболизма (гистамин, кадаверин) и развивающихся вследствие этого аллергических реакций.

В результате дефицита Са, Р, витамина К развивается синдром остеопении и остеопороз.

Вследствие нарушения трофики ЦНС, аутоиммунных механизмов с поражением гипофиза у части больных развивается снижение уровня соматотропного гормона, что приводит к стойкой задержке роста у детей.

Классификация.

Общепринятой классификации нет.

Формы: типичная, атипичная (малосимптомная), скрытой (латентная).

Периоды: активный (период клинической манифестации), ремиссии.

Обсуждается предложение выделить латентный период (от введения глютена в рацион до начала клинических проявлений заболевания), а также периоды начальной ремиссии (до 3 мес соблюдения безглютеновой диеты); неполной ремиссии (от 3 до 9-12 мес диеты), отдаленный период ремиссии (свыше 1 года диеты).

Выделение первичной и вторичной целиакии, а также "синдрома целиакии" нецелесообразно, т.к. сходные состояния, которые могли бы быть обозначены как "вторичная целиакия" или "синдром целиакии" целиакией не являются. Целиакия - всегда первичное заболевание, на сегодняшний день не поддающееся радикальному излечению (хотя достижим высокий уровень качества жизни). Выше перечисленные термины путают врача и пациента, оставляя возможность излечения от целиакии и, как следствие, могут стать причиной отмены безглютеновой диеты.

Диагностика.

Диагноз ставится на основании:

Характерных клинических проявлений и данных анамнеза,

Специфичных данных гистологического исследований слизистой оболочки тонкой кишки.

Положительных результатов серологического обследования.

Важно! Обследование должно быть проведено в активном периоде заболевания до назначения безглютеновой диеты.