Рабочий протокол диагностики и лечения целиакии у детей. Принят на XI Конгрессе детских гастроэнтерологов России (Москва, 2004).

Соавторы проекта: С.В.Бельмер, Ю.Г.Мухина, Т.В.Гасилина, Т.И.Корнева, Е.Е.Левина, А.А.Коваленко (Российский государственный медицинский университет, Москва), П.Л.Щербаков, Т.Э.Боровик, А.С.Потапов, Е.А.Рославцева (Научный центр здоровья детей РАМН), И.Я.Конь, Н.М.Шилина (Институт питания РАМН, Москва), М.О.Ревнова, Е.А.Корниенко (Государственная медицинская педиатрическая академия, Санкт-Петербург), Ф.П.Романюк, В.П.Алфёров, В.Ф.Приворотский, Н.Е.Луппова (Медицинская академия последипломного образования, Санкт-Петербург), А.И.Хавкин, Г.В.Волынец, Н.С.Рачкова, Н.С.Жихарева (Московский НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ), Н.П.Шабалов, Н.В.Гончар (Военно-медицинская академия, Санкт-Петербург), А.И.Волков, И.Б.Макарова, И.Д.Успенская (Нижегородский научно-исследовательский институт детской гастроэнтерологии, Нижний Новгород), А.А.Нижевич (Башкирский государственный медицинский университет, Уфа), Л.М.Карсыбекова (Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ Казахстана, Алматы).

Определение и распространенность.

Целиакия (coeliakia; греч.: koilikos - кишечный, страдающий расстройством кишечника; син.: глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, англ.- coeliac disease; шифр по МКБ Х - К 90.0) – хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции. "Токсичными" для больных целиакией являются т.н. проламины (спирторастворимые протеины, богатые глютамином и пролином), а именно: глиадин пшеницы, секалин ржи и хордеин ячменя. Токсичность авенина овса в последнее время обсуждается, однако для практической деятельности его пока следует относить к числу токсичных. Часто в медицинской литературе все токсичные для больных целиакией белки злаковых для краткости обозначаются термином "глютен".

Данные о распространенности заболевания в настоящее время подвергаются пересмотру. По ранее опубликованным данным распространенность целиакии колеблется в широких пределах по данным различных исследователей - от 1:500 до 1:3000 со средним значением 1:1000: в Эстонии частота заболевания составляет 1:2700 (в 1990-1992 гг), в Ирландии - 1:555, в Италии - 4,6:1000, в Австрии - 1:476, в Париже среди европейского населения 1:2000, в Швеции- 1 -3,7:1000 (Auricchio.S. et al., 1988; Rampal P. et al., 1990; Nibo O. et al., 1992). Крайне редко ее выявляют в Африке, Японии и Китае. Предполагаемая распространенность в России - 1:1000. Недавние скрининговые исследования, использующие в качестве диагностических маркеров определение антител, показали, что частота выявления целиакии в ряде стран, в частности в Швеции и Англии, составляет 0,5-1,0% населения, что связано, по-видимому, с выявлением большого количества недиагносцированных случаев (Таблица 1).

Таблица 1. Распространенность целиакии в различных географических зонах до и после скрининга.

Страна	Распространенность при клиническом исследовании	Распространенность, определяемая при исследовании серологических и гистологических маркеров
Италия (дети) (Auricchio S.,1992; C.Catassi,1996)	1:1000-4500	1 : 184
Дания (взрослые) (Weile D. et. al,1992;1996)	1 : 10 000	1 : 500
Финляндия (взрослые) (Maki M. et.al.,1988; Koho K.L. et. al., 1998)	1 : 1000	1 : 130
Венгрия (дети) (Korponay-Szabo I.R. et. al.,1999)	1 : 3941	1 : 184
США (Berti I. et. al., 2000)	1 : 10 000	1 : 111 (взрослые) 1 : 167 (дети)
Испания (Riestra S. et. al., 2000)	1 : 1420	1 : 389
Швеция (Carlsson A.K. et. al., 2001)	1 : 330 (дети)	1 : 190 (взрослые) 1 : 177 (дети)
Ирландия (взрослые) (Johnston S.D. et. al., 1997)	1 : 300	1 : 112
Сахара (дети) (C.Catassi et. al., 2000)	Нет данных	1 : 18
Бразилия (Gandolfi L. et. al., 2000)	Нет данных	1 : 50 (дети в стационаре)
Новая Зеландия (взрослые) (Cook H.B. et. al., 2000)	Нет данных	1 : 90