- •Психиатрия Справочник практического врача
- •Умственная отсталость
- •Наследственно обусловленные формы
- •Галактоземия и фруктоземия Популяционная частота неизвестна. Соотношение полов – м1 : ж1.
- •Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной природы)
- •Экзогенно-обусловленные формы умственной отсталости.
- •Дифференциация умственной отсталости в соответствии с критериями мкб-10
Дифференциация умственной отсталости в соответствии с критериями мкб-10
В МКБ-10 умственная отсталость подразделяют на легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), неуточненную (F79). Предусматривается ведение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих расстройств. Если известна этиология умственной отсталости, то используется дополнительный код, обозначающий соответствующее заболевание.
F70 Легкая умственная отсталость
Коэффициент умственного развития в диапазоне 50-69 ед. Приобретение речевых навыков происходит с небольшой задержкой, но несмотря на это в дошкольном возрасте дети мало отличаются от сверстников. Проблемы возникают в период обучения в школе. Большинство при обучении в специализированных школах по специально разработанным программам в состоянии овладеть навыками чтения, письма, счета, а в дальнейшем приобрести трудовые навыки, не требующие высокой квалификации. Как правило, в социально-культуральной среде, не предъявляющей особых требований к абстрактно-логическому уровню и не требующей принятия самостоятельных решений в динамичной, меняющейся жизни, лица с легкой умственной отсталостью вполне компенсированы.
F71 Умеренная умственная отсталость
Коэффициент умственного развития в диапазоне 35-49 ед. С раннего детства дети отстают в психоречевом развитии, в связи с чем нарушение адаптации проявляется уже в дошкольном возрасте. Уровень речевого развития позволяет поддерживать социальные контакты или по крайней мере сообщать о своих нуждах. Навыками самообслуживания в полном объеме не овладевают. Нуждаются на протяжении жизни в контроле и уходе со стороны интеллектуально полноценных лиц.
F 72 Тяжелая умственная отсталость
Коэффициент умственного развития в пределах 20-34
Уровень речевого развития позволяет лишь сообщать о своих нуждах. К развернутому речевому высказыванию не способны. Владеют лишь элементарными навыками самообслуживания. В быту беспомощны, нуждаются в контроле и уходе.
F 73 Глубокая умственная отсталость
Речь отсутствует или состоит из отдельных слов, часто нет понимания обращенной к ним речи. Они не владеют даже простыми навыками самообслуживания, неопрятны, нуждаются в постоянном уходе и надзоре. Предоставленные само себе остаются неподвижными или находятся в монотонном бессмысленном возбуждении (раскачиваются, совершают стереотипные движения).
Лечение и профилактика.
Выделяют специфическое и симптоматическое лечение.
Специфическое лечение возможно при некоторых формах умственной отсталости с установленной этиологией и патогенезом. В первую очередь, это энзимопатии, при которых ранняя диетотерапия позволяет предотвратить развитие интеллектуального дефекта. При фенилкетонурии - это ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, бедного фенилаланином; при гомоцистеинурии – ограничение продуктов, богатых метионином (мясо, рыба и др. продукты); при галактоземии, фруктоземии и других заболеваний, связанных с нарушением углеводного обмена – исключение из рациона соответствующих углеводов. Предотвратить умственную отсталость при врожденном гипотиреозе возможно при заместительной терапии тиреоидными гормонами, начатыми в первые 6 месяцев жизни ребенка. Специфическая терапия при врожденном сифилисе проводится в зависимости от стадии заболевания (раннего или позднего сифилиса) и от активности процесса. При наличии признаков активного процесса проводят интенсивную специфическую антимикробную терапию. В случаях резидуального врожденного сифилиса проводят рассасывающую терапию (лидаза. Алоэ, ФиБС) с применением различных симптоматических средств дегидратационного, нейрометаболического, вазоактивного действия. Для лечения токсоплазмоза используются препараты пиримидинового ряда в сочетании с сульфаниламидными препаратами. Для усиления их действия назначают препараты гиалуронидазы (лидаза) и средства, повышающие иммунологическую реактивность .
Неспецифическое лечение в первую очередь направлено на активацию интеллектуальных и мнестических функций, повышение способности к обучению. С этой целью используются ноотропные препараты различных групп (ГАМК-, глутамат-, пептидергические и другие) Стимуляция психического развития наиболее отчетливо проявляется при незаконченном морфофункциональном развитии мозга. в первую очередь, асоциативных зон мозговой коры, территория которых наиболее интенсивно увеличивается в возрасте 2 – 3,5 лет. Поэтому использование ноотропных средств в младшем дошкольном возрасте в известной мере способствует ускорению психического развития, стимулирует аналитико-синтетическую и психомоторную деятельность. В старшем дошкольном и школьном возрасте использование ноотропов направлено на повышение «предпосылок» интеллекта (памяти, внимания, работоспособности) и редукцию осложняющей симптоматики. Наиболее отчетливый эффект наблюдается при экзогенно-органической умственной отсталости, в то время как при наследственных формах терапевтический эффект от использования ноотропных средств весьма незначителен.
При осложненных формах умственной отсталости с умеренно выраженным синдромом психомоторной расторможенности, церебрастенических расстройств, речевых нарушений ноотропы применяются в комплексе с препаратами общеукрепляющего, дегидратирующего, избирательного цереброваскулярного действия. В случаях неврозоподобных и психопатоподобных расстройств лечение принципиально не отличается от лечения идентичных расстройств у интеллектуально полноценных лиц. Используются препараты транквилизирующего действия, преимущественно мягко действующие нейролептики (тиоридазин, неулептил, терален и др.), а также антиконвульсанты нормотимического действия (карбомазепин, препараты вальпроевой кислоты), легкие антидепрессанты.
Выбор препарата проводится в соответствии со структурой психопатологического синдрома, возрастом, соматическим состоянием, индивидуальной переносимостью. Следует иметь в виду легкость возникновения побочных реакций и осложнений психофармакотерапии с возможностью парадоксальных реакций на препараты у определенной категории лиц с умственной отсталостью. Длительность лечения определяется динамикой состояния в процессе терапии и характером течения заболевания в целом. При некоторых видах осложняющей симптоматики, чаще при психопатоподобных расстройствах аффективно неустойчивого (импульсивного) типа, проводится длительная поддерживающая терапия с использованием небольших и средних доз нейролептических средств.
При наличии эпилептиформных расстройств проводится соответствующая антиконвульсивная терапия. При этом следует помнить, что при ряде наследственных форм умственной отсталости обнаруживается резистентность к проводимой терапии. Припадки часто возникают и исчезают независимо от проводимого лечения, подчиняясь закономерностям течения заболевания в целом.
Для лечения психотических состояний используется весь спектр психотропных препаратов, включая атипичные нейролептики и антидепрессанты нового поколения. Комплекс терапевтических мероприятий должен предусматривать проведение массивной дегидратации (при резидуально-органических психозов), а также курсы рассасывающей терапии с витаминами и небольшими дозами ноотропов.
Значительная, а при семейной недифференцированной форме основная роль в коррекции умственной отсталости принадлежит психолого-педагогическим мероприятиям. Программа обучения должна быть адекватна познавательным способностям детей, учитывать особенности их восприятия учебного материала. Взаимоотношения взрослых и детей должны строиться с учетом индивидуальных психологических и психопатологических особенностей. Необходима семейная психотерапия, направленная на гармонизацию детско-родительских отношений, снятие эмоционального напряжения у матерей и отцов. Необходимы занятия с психологом умственно отсталых любого возраста при возникновении проблемных ситуаций.
Профилактика умственной отсталости имеет ряд важных аспектов. Медико-генетическое консультирование с рекомендацией о нежелательности беременности при некоторых формах умственной отсталости в связи с с высоким риском рождения больного ребенка. Пренатальная диагностика с помощью амниоцентеза на 14-16 неделях беременности при болезнях обмена, идентифицирующихся в амниотических клетках (гомоцистинурия, болезнь запаха кленового сиропа, мукополисахаридоз и др.) или при наличии риска хромосомных аномалий с последующим прерыванием беременности. К профилактическим относятся меры по улучшению помощи беременным и родовспоможению, предупреждение нейроинфекций и черепно-мозговых травм у детей раннего возраста.
Прогноз.
Прогноз зависит от этио-патогенетического варианта умственной отсталости и социально-психологических условий воспитания.
Для прогредиентно текущих форм, при которых умственная отсталость является лишь одним из проявлений заболевания, прогноз в большинстве пессимистичен. Психическое развитие на определенном этапе прекращается, происходит постепенный распад приобретенных моторных и психических функций. Смерть наступает в детском или подростковом возрасте от присоединившихся инфекций.
Для непрогредиентных форм умственной отсталости характерна положительная эволютивная динамика с замедленным, но поступательным развитием психических функций при наибольшем отставании высших форм познавательной деятельности – обобщения и абстракции. Здесь значительную роль играют факторы социально-психологического характера(семейное окружение, наличие или отсутствие осложняющих патохарактерологических расстройств. своевременность и адекватность обучения, приобретения трудовых навыков).
При легкой умственной отсталости не осложненной психическими расстройствами в зрелом возрасте возможна адаптация в среде. не предъявляющей особых требований к их абстрактно-логическому уровню.
