Ревматичні хвороби

(колагенози або хвороби сполучної тканини з імунним порушенням).

До них належать:

1) Ревматизм; 2) Ревматоїдний артрит; 3) Хвороба Бєхтєрєва; 4) Системний червоний вовчак; 5) Склеродермія; 6) Вузликовий пери артеріїт; 7) Дерматоміозит; 8) Синдром Шегрена.

Загальні ознаки їх:

1. Пошкодження сполучної тканини проявляється у вигляді прогресуючої дезорганізації, що складається з чотирьох фаз:

• мукоїдне набухання;

• фібриноїдне набухання ( гомогенізація колагенових волокон і просочування фібрином і білками);

• гранулемотоз ( клітинні імунні реакції);

• склероз

2. Розвиток системних васкулітів з переважним пошкодженням мікроціркуляторного русла ( артеріїти та капілярити), в них фібриноїдний некроз стінки, можливий тромбоз в артеріолах. В капілярах проліфірація клітин адвентиції, клітин ендотелія, склероз.

3. Хронічний хвилеподібний перебіг з загостреннями (атаками) та ремісіями.

4. Поліморфізм клініко-морфологічних проявів.

5. Етіологія вивчена недостатньо. Надається значення інфекції (вірусам); генетичним факторам; фізичним факторам (охолодження, гіперінсоляція); ідіосинкразія до ліків;

6. Патогенез зумовлений порушенням імунного гомеостазу;

7. Плазматизація лімфоїдної тканини;

8. Гіпергамаглобулінемія;

9. Генералізовані васкуліти.

Ревматизм (хвороба Сокольського-Буйо)

Це інфекційно-алергічне захворювання в основі якого лежить дезорганізація сполучної тканини з переважним пошкодженням серця і кровоносних судин.

Має хронічний хвилеподібний перебіг з атаками та ремісіями.

Може мати прихований – латентний перебіг.

Етіологія.

• доказана роль β-гемолітичного стрептокока групи А (ангіни, тонзиліт, пневмонії, скарлатина, карієс);

• це полігенне спадкове захворювання.

Патогенез – складний; пов’язаний з багатопрофільною реакцією імунної системи на стрептококовий антиген.

1. Основне значення надається антитілам, які перехресно реагують з антигенами стрептокока і з аутоантигенами сполучної тканини серця в поєднанні з клітинними імунними реакціями.

2. Стрептокок виділяє протеолітичні ферменти, що діють на сполучну тканину і визивають її дезорганізацію – тобто розпад на білки та глікозаміноглікани при цьому білки набувають властивості ауто антигенів.

Таким чином, на ізоантигени і на аутоантигени сполучної тканини серця в крові появляється широкий спектор антитіл та імунних комплексів, що зумовлюють безперервний перебіг ревматизму і ауто агресію.

Морфогенез. В сполучній тканині серця (ендокарда, перикарда, строми міокарда) – виникає дезорганізація (мукоїдне та фібриноїдне набухання), а потім проліферативне запалення з утворенням гранулеми. Навколо фібриноїдного некрозу накопичуються спочатку молоді макрофаги, які швидко дозрівають в крупні, і частоколом розміщуються навколо некрозу. Це дуже активні фагоцити, вони поглинають не тільки фіброноїд, а і антитіла і імунні комплекси. Вони характеризуються високим рівнем метаболізму – вміщують багато глікогену, РНК. По периферії гранулеми скупчуються плазмоциди і лімфоцити. Таку гранулему називають «квітучою». В подальшому лімфоцити виділяють лімфокіни, що стимулє дозрівання гранулеми. Макрофаги витягуються, перетворюючись в фібробласти. Фібриноїд частково розсмоктується, така гранулема називається «в’янучою».

Ревматична гранулема

Потім фібробласти трансформуються в фіброцити, фібриноїд зникає, а на його місці з΄являються аргірофільні та колагенові волокна. Така гранулема називається «рубцьованою». По периферії лімфоцити віділяють лімфокіни, які стимулюють колагеногенез. Цикл розвитку ревматичної гранулеми триває 3-4 місяці. Вперше його описали Ашофф – 1904 р. і Талалаєв – 1921 р., чому вона і названа Ашофф-Талалаєвською.

Найчастіша локалізація ревматичних гранулем:

• вушко лівого передсердя

• міжшлуночкова перетинка

• задня стінка лівого шлуночка

Але можуть зустрічатись в клапанах ендокарда, перикарді, адвентиції судин серця ( в редукованому вигляді – перитонзилярно, периартикулярно, міжм΄язово. Крім гранулем при ревматизмі розвивається інтерстиційне проліферативне запалення, у вигляді вогнищевої чи дифузної інфільтрації з мононуклеарів ( лімфоцити, плазматичні клітини, гістіоцити), яке також закінчується склерозом.

Патологічна анатомія.

Ревматизм відрізняється поліморфізмом клініко-морфологічних проявів. Виділяють 4 клініко-морфологічні форми ревматизму:

1. Кардіоваскулярна

2. Поліартритична

3. Нодозна (вузлова)

4. Церебральна

Кардіоваскулярна форма. Можливе пошкодження будь-якого шару стінки серця, але найбільш типовими є ендокардити. По локалізації вони бувають:

• клапанний

• хордальний

• пристінковий

Клапанний – частіше пошкоджуються мітральний та аортальний клапани. Пошкодження клапанів правого шлуночка може лише приєднуватись до названих, а самостійним не буває. По глибині дистрофічних, некротичних, тромбоутворюючих і склеротичних процесів клапанний ендокардит буває:

А) Дифузний ендокардит (вальвуліт Талалаєва) – характеризується мукоїдним та фібриноїдним набуханням і гранулематозом сполучної тканини сулок без ушкодження ендотелія і без утворення тромбів.

Б) Гострий бородавчастий ендокардит – глибоке ураження клапанів з пошкодженням цілосності ендотелія і утворенням тромботичних нашарувань – бородавок (частіше у місцях стику стулок).

В) Фібропластичний – розвивається внаслідок двох попередніх, в період ремісії ревматизму, або ж виникає первинно при в΄ялому перебігу з особливою схильністю до розвитку склерозу (тобто – це тихе формування вади серця).

Г) Поворотно-бородавчастий ендокардит – виникає на склерозованих та деформованих клапанах тобто на фоні вже сформованої вади серця, внаслідок нової атаки, і характеризується свіжими вогнищами мукоїдного, фібриноїдного набухання в новоутвореній сполучній тканині з залученням ендотелія і розвитком свіжих тромбів.

Тромботичні маси

Гострий бородавчастий ендокардит

Гострий бородавчастий ендокардит

Поворотно-бородавчастий ендокардит

Ревматичні міокардити класифікують:

- вузликовий продуктивний (гранулематозний) – характеризується наявністю ревматичних гранулем в адвентиції кровоносних судин міокарду та їх наслідків – периваскулярного кардіосклерозу.

- дифузний інтерстиційний ексудативний міокардит Скворцова. Буває у дітей при особливо активному перебігу ревматизму. Проявляється значним повнокрів΄ям, набряком та інфільтрацією лімфоцитами, гістіоцитами, нейтрофілами, еозинофілами строми міокарду. Може бути причиною гострої серцево-судинної недостатності і смерті. При благо приємному перебігу закінчується розвитком дифузного кардіосклерозу.

- вогнищевий ексудативний міокардит – буває при латентній формі ревматизму. Вказані вище зміни менш розповсюджені і інтенсивні, гранулеми бувають рідко.

При будь-якій формі міокардиту сильно страждають міокардіоцити, в них розвиваються дистрофічні, некробіотичні процеси, що можуть бути причиною декомпенсаціі серця навіть в період ремісії ревматизму.

Ревматичні перикардити:

- серозні;

- серозно-фібринозні;

- фібринозні (волохате серце).

Наслідки – утворення зрощень аж до повної облітерації просвіту серцевої сумки з відкладанням солей кальцію – «панцирне серце». При поєднанні ендо- і міокардиту патологія має назву ревматичний кардит. При поєднанні ендо-, міо- і перикардиту – ревматичний панкардит.

Ревматичний міокардит

Поліартритична форма.

Ревматичний поліартрит зустрічається у 10-15% хворіючих. В суглобах з’являється серозний, чи серозно-фібринозний ексудат. Мікроскопічно: в синовіальній оболонці повнокров’я, мукоїдне набухання, васкуліти, проліферація синовіоцитів (хрящі не пошкоджуються).

Нодозна форма ревматизму.

Самостійною не буває, лише доповнює перші дві, і свідчить про особливо гострий перебіг ревматизму. Крім змін в суглобах, в параартрикулярній сполучній тканині виникає фібриноїдний некроз у вигляді вузлів, навколо некрозу виникають крупні (до грецького горіха) гранулеми, шкіра над ними почервоніла, набрякла (ерітема). Наслідки – на місці вузлів залишаються дрібні рубчики.

Відміни ревматичного поліартриту від ревматоїдного: при ревматизмі вражаються великі суглоби (стегновий, колінний, плечовий, ліктьовий), болі в цих сулобах летючі, немає симетрії в пошкодженні суглобів, після атаки ексудат розсмоктується і в суглобах не залишається яких-небудь серйозних залишкових явищ (тобто немає деформації).

Ревматичний поліартрит

Ревматизм ЦНС, церебральна форма (мала хорея) – виникає внаслідок пошкодження мікроциркуляторного русла, розвитку тромбоваскулітів в ЦНС, що призводить до дифузної дистрофії і розвитку вогнищ некрозу, дрібних крововиливів. Мала хорея найчастіше виникає у дітей, клінічно проявляється мимовільними, насильницькими рухами рухами (гіперкінези).

При активному ревматизмі може розвиватись:

- полісерозит (серозний);

- дифузний або вогнищевий гломерулонефрит;

- інтерстиційна пневмонія;

- міозит (м΄язевий ревматизм);

- дистрофія та атрофія клітин ендокринних залоз.

Ускладнення ревматизму:

а) ендокардитів – вади серця, тромбоемболічний синдром великого кола кровообігу з усіма наслідками;

б) міокардитів – кардіосклероз;

в) перикардитів – «панцирне серце»;

г) полісерозиту – спайкові процеси.

Смерть настає від некомпенсованих вад серця, гострої серцево-судинної недостатності, тромбоемболії.