15.4. Спинальные амиотрофии

Спинальные амиотрофии — группа наследственных заболева­ний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и проявляющихся прогрессирующей атрофией и слабостью мышц.

В большинстве случаев развивается симметричная сла­бость проксимальной мускулатуры конечностей, и лишь для редких вариантов характерно поражение дистальных мышц или вовлечение бульбарной мускулатуры. Сухожильные реф­лексы исчезают. Часто отмечаются подергивания (фасцикуля­ции) мышц. Пирамидные знаки, нарушения чувствительности и тазовых функций отсутствуют.

Спинальная амиотрофия Верднига—Гофмана — аутосомно-рецессивное заболевание, обычно проявляющееся на первом году жизни диффузной мышечной гипотонией и грубой за­держкой моторного развития. Быстро развиваются контракту­ры и деформации скелета. Через несколько месяцев или лет неизбежно наступает летальный исход.

Спинальная амиотрофия Кугельберга—Веландер начинается в детском или юношеском возрасте. Тип наследования ауто-сомно-рецессивный, реже — аутосомно-доминантный. Бо­лезнь прогрессирует медленно; на протяжении многих лет больные могут сохранять способность к самостоятельному передвижению.

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди — заболевание, передающееся по рецессивному Х-сцепленному типу и обыч­но проявляющееся* на 4—5-м десятилетии жизни. Помимо медленно нарастающей слабости и атрофии мышц в прокси­мальных отделах конечностей, характерны слабость мимичес­кой мускулатуры, бульбарных мышц (дисфагия и дизартрия), атрофия и фасцикуляции в языке. Нередко больным ошибоч­но ставят диагноз бокового амиотрофического склероза, но (в отличие от него) при бульбоспинальной амиотрофии про-греесирование происходит более медленно, мышцы вовлека­ются симметрично, отсутствуют пирамидные знаки. Кроме того, при бульбоспинальной амиотрофии часто выявляются эндокринные расстройства: гипогонадизм, гинекомастия, им­потенция, бесплодие, сахарный диабет.

Лечение. Специфического лечения не существует. Лечеб­ная физкультура, массаж, ортопедическая помощь предупреж­дают развитие сколиоза и контрактур.

Глава 16 токсические поражения нервной системы

Токсические поражения нервной системы могут возникать под влиянием различных химических факторов на производ­стве или в быту. Они развиваются остро — при одномомент­ном поступлении в организм большого количества токсичес­кого вещества (острые интоксикации) или постепенно — при длительном, часто прерывистом поступлении вешества в суб­токсических дозах (хронические интоксикации). Клинические проявления токсических поражений нервной системы зависят от тропности токсического вещества к тем или иным структу­рам нервной системы или их чувствительности к повреждаю­щему фактору. При этом возможно вовлечение как централь­ной, так и периферической нервной системы. Диффузное по­ражение головного мозга часто сопровождается развитием спутанности сознания, галлюцинозом, делирием, угнетением сознания вплоть до комы. В клинике токсических поражений центральной нервной системы нередко встречаются также ве­гетативные расстройства (например, нарушения регуляции ар­териального давления, тахикардия, нарушение зрачковой ин­нервации), миоклонии, эпилептические припадки. Поражение периферической нервной системы особенно часто проявляет­ся развитием полиневропатий.

Общие принципы лечения отравлений включают:

• поддержание функции дыхательной и сердечно-сосуди­стой систем;

• удаление невсосавшегося вещества путем промывания желудка и введения слабительных;

• ускорение выведения токсического вещества из организ­ма (с помощью форсированного диуреза, гемодиализа, гемосорбции);

• введение специфических антидотов.