15.1.4. Воспалительные миопатии

Воспалительные миопатии — гетерогенная группа заболева­ний, характеризующихся воспалительным поражением мышц.

Выделяют следующие группы: 1) идиопатические воспали­тельные миопатии, обусловленные аутоиммунными процесса­ми (например, полимиозит и дерматомиозит); 2) воспалитель­ные миопатии, вызванные бактериальными и вирусными ин­фекциями (стрептококковый некротический миозит, миозит при гриппе или энтеровирусной инфекции) или паразитарны­ми заболеваниями (токсоплазмоз, цистицеркоз, трихинеллез); 3) воспалительные миопатии, вызванные лекарственными средствами (например, циметидином, новокаинамидом) и ин­токсикациями.

Полимиозит — диффузное воспаление мышц, проявляю­щееся прогрессирующей слабостью мышц плечевого и тазово­го пояса, а также проксимальных отделов конечностей. Забо­левание чаще всего возникает в возрасте 50—70 лет. Мышеч­ная слабость обычно развивается подостро на фоне общего недомогания, болей в суставах. Болезненность мышц отмеча­ется менее чем у половины больных. Часто возникает слабость задних мышц шеи, из-за чего больной не в состоянии держать голову прямо («свисающая» голова). При вовлечении мышц глотки и гортани возникают дисфагия и дисфония. Из-за сла­бости дыхательных мышц появляется дыхательная недостаточ­ность. По мере развития болезни слабость нарастает, мышцы атрофируются, развиваются контрактуры. Возможно пораже­ние сердечной мышцы, проявляющееся нарушением сердеч­ного ритма, иногда сердечная недостаточность, или пораже­ние легких (интерстициальный пневмонит), вызывающее не­продуктивный кашель и одышку.

320

Диагноз подтверждается лабораторными исследованиями (повышением активности креатинфосфокиназы в крови), дан­ными электромиографии и биопсии мышц. Полимиозит может возникать в сочетании с другими аутоиммунными забо­леваниями (системная красная волчанка, ревматоидный арт­рит, васкулит, инсулинзависимый сахарный диабет, миасте­ния и др.) или злокачественными новообразованиями молоч­ной железы, легких, яичников или желудка.

Дерматомиозит может начинаться остро или постепенно и, помимо прогрессирующей мышечной слабости, проявля­ется эритематозной сыпью на лице, шее, грудной клетке, плечах, разгибательной поверхности конечностей (особенно в области коленных, локтевых и межфаланговых суставов на кисти). Весьма характерна сине-фиолетовая окраска век. Воз­можны телеангиэктазии ногтевых лож, огрубление кожи ла­донной поверхности кистей, изъязвления в области костных выступов.

Лечение включает длительное применение кортикостерои-дов (например, преднизолона), иногда в сочетании с цитоста-тиками (азатиоприном, метотрексатом). При увеличении мы­шечной силы дозу кортикостероида постепенно снижают до поддерживающей; препарат в этой дозе больные вынуждены принимать в течение нескольких лет. Чем раньше начато лече­ние, тем выше его эффективность. Однако даже на фоне лече­ния возможен летальный исход, который может наступить от дыхательной недостаточности, остановки кровообращения или желудочно-кишечного кровотечения. Примерно у поло­вины выживших на фоне лечения отмечается полное восста­новление. У другой половины заболевание спустя 2 года ста­новится неактивным, оставляя после себя необратимый нев­рологический дефект той или иной степени выраженности. Прогноз хуже в пожилом возрасте, у больных с опухолями и тяжелыми соматическими осложнениями.