Глава 15 нервно-мышечные заболевания

В группу нервно-мышечных заболеваний традиционно включают наследственные или приобретенные болезни, вызы­вающие слабость и атрофию мышц. Некоторые из этих забо­леваний первично поражают мышечные волокна (миопатии), другие связаны с вовлечением нервно-мышечных синапсов (миастения), нервных волокон (невропатии, в том числе не-вральные амиотрофии) или нейронов передних рогов спинно­го мозга (спинальные амиотрофии).

15.1. Миопатии

Миопатии — группа заболеваний различной этиологии, пер­вично поражающих мышечные волокна.

Основное проявление миопатии — мышечная слабость. При миопатиях она обычно более выражена в проксималь­ных отделах конечностей и имеет симметричный характер. Мышечная слабость может проявляться затруднениями при поднимании руки (например, для расчесывания волос), вста­вании со стула, подъеме по лестнице. Слабость ягодичных мышц вызывает переваливающуюся («утиную») походку, сла­бость мышц спины — усиление поясничного лордоза с пере­разгибанием верхней части спины. Вследствие слабости ло­паточных мышц внутренний край лопаток отходит от груд­ной клетки, особенно при вытягивании рук вперед («крыло­видные» лопатки). В некоторых случаях может вовлекаться краниальная мускулатура, что проявляется опущением век (птоз), ограничением подвижности глазных яблок, гипоми-мией, нарушением глотания и речи. Слабость в дистальном отделе конечностей (кистях и стопах) более характерна для полиневропатий.

Боли в покое и болезненность мышц свойственны воспа­лительным миопатиям и заболеваниям, протекающим с не­крозом мышц и миоглобинурией. Мышечные боли во время или после физической нагрузки свидетельствуют о недоста­точном энергетическом снабжении мышц, связанном с нару­шением углеводного и жирового обмена (при метаболических миопатиях) или ишемией (при атеросклерозе периферических артерий или васкулитах).

Мышечная атрофия при миопатиях выражена умеренно и развивается сравнительно поздно. Обычно она вовлекает па-ретичные мышцы, но иногда маскируется отложениями жира или разрастанием соединительной ткани, которые создают впечатление гипертрофии (псевдогипертрофия).

Сухожильные рефлексы снижаются параллельно с нараста­нием мышечной слабости. Раннее выпадение сухожильных рефлексов более характерно для поражения периферических нервов и передних рогов спинного мозга.

Поражение мышц может быть проявлением системного за­болевания, вследствие чего при осмотре могут быть обнаруже­ны признаки диффузных заболеваний соединительной ткани, саркоидоза, амилоидоза, эндокринных заболеваний и т.д. При некоторых миопатиях (например, при мышечной дистрофии Дюшенна, миотонической дистрофии) в процесс вовлекаются не только скелетные мышцы, но и сердечная мышца (развива­ется кардиомиопатия).

При многих мышечных заболеваниях в крови повышается активность креатинфосфокиназы, которая высвобождается из пораженных скелетных мышц. Электромиография (ЭМГ) — обязательная часть исследования при миопатиях, она помога­ет отдифференцировать миопатии от нейрогенной мышечной атрофии (невропатий или поражения передних рогов). Во многих случаях точный диагноз миопатии невозможен без биопсии мышц или генетических исследований.

Миопатии подразделяют на мышечные дистрофии, врож­денные миопатии, миотонии. воспалительные и метаболичес­кие миопатии.