14.2.2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полира­дикулоневропатия (ХВДП) в отличие от синдрома Гийена— Барре характеризуется более медленным развитием (фаза про­грессирования обычно продолжается не менее 2 мес). У боль­ных реже встречаются указания на предшествующую инфек­цию. Обычно отмечаются более выраженные нарушения чув­ствительности, в том числе глубокой, но реже встречается бо­левой синдром. Возможно рецидивирующее течение, но чаще наблюдается неуклонное или ступенеобразное прогрессирова-ние.

Лечение начинают с плазмафереза или кортикостероидов. При недостаточной эффективности или плохой переносимос­ти кортикостероидов добавляют цитостатики (азатиоприн, ме-тотрексат) или проводят повторные курсы лечения, включаю­щие внутривенные инъекции иммуноглобулина.

14.2.3. Дифтерийная полиневропатия

Дифтерийная полиневропатия возникает под действием экзотоксина, который, проникая в периферические нейроны, нарушает синтез белка миелина. Спустя несколько недель происходит демиелинизация черепных нервов и нервных ко­решков. Вероятность развития и тяжесть полиневропатии за­висят от выраженности токсикоза в начальном периоде забо­левания.

Клиническая картина. Симптомы дифтерийной невропатии часто проявляются в определенной последовательности. Па­ралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса развиваются через 3— 4 нед от начала заболевания. На 4—5-й неделе появляется на­рушение аккомодации, на 5—7-й неделе — паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы. Одновременно может возникать поражение лицевого, слухового нервов, двигательной порции тройничного нерва, добавочного и подъязычного нервов.

Генерализованная поли невропатия обычно развивается на 6—12-й неделе, чаще на 50-й день (отсюда термин — «синдром 50-го дня»). Вначале появляется парез стоп, в дальнейшем слабость постепенно распространяется на мышцы бедер и та­зового пояса, мышцы рук и туловища, в том числе на дыха­тельную мускулатуру. В части случаев преобладают нарушения глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии.

При тяжелой полиневропатии возможен летальный исход, обычно связанный с параличом дыхательных или бульбарных мышц либо поражением сердца. У выживших больных восста­новление начинается спустя несколько дней или недель от мо­мента появления первых симптомов и обычно занимает от не­скольких недель до нескольких месяцев.

Лечение. Введение антитоксической сыворотки в остром периоде инфекции (особенно в первые 48 ч заболевания) уменьшает вероятность и тяжесть неврологических осложне­ний. Но в тот период, когда появляются неврологические симптомы, специфическая терапия уже неэффективна. Осно­ву лечения составляет адекватная поддерживаюшая и симпто­матическая терапия. В период восстановления проводят ле­чебную гимнастику, массаж, электростимуляцию.

14.3. Множественная мононевропатия

Множественная мононевропатия характеризуется одновре­менным или последовательным поражением нескольких отдель­ных нервных стволов.

Клиническая картина складывается из асимметричных дви­гательных и чувствительных нарушений в зонах иннервации определенных нервов. Множественная мононевропатия часто бывает связана:

• с поражением мелких сосудов, питающих нервы (напри­мер, при васкулитах или диабетической микроангиопа-тии);

• сдавлением нервов (например, при гипотиреозе, акроме­галии, амилоидозе или особом варианте наследственной невропатии, характеризующейся врожденной склонностью к параличам от сдавления);

• инфильтрацией нервов (например, при саркоидозе или лимфогранулематозе).