14.2.1. Синдром Гийена—Барре

Синдром Гийена—Барре (СГБ) — острая воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нару­шениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

СГБ — самая частая острая полиневропатия. Заболевае­мость СГБ примерно составляет 1,7 на 100 ООО населения в год. Возникает СГБ в любом возрасте, однако с его увеличени­ем заболеваемость имеет тенденцию к возрастанию.

Этиология и патогенез. Этиология СГБ остается неизвест­ной, однако важная роль аутоиммунной реакции, направлен­ной против антигенов периферической нервной ткани, анти­генов шванновских клеток (леммоцитов) и миелина и приво­дит к отеку, лимфоцитарной инфильтрации и сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых и черепных нер­вов. В других случаях атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов. За 1—3 нед до раз­вития параличей у 60 % больных отмечаются признаки респи­раторной или желудочно-кишечной инфекции. Как показыва­ют серологические исследования, эта инфекция может быть бактериальной (Campylobacter jejuni) или вирусной (цитомега-ловирус, вирус Эпштейна—Барр и др.). Перенесенная инфек­ция служит провоцирующим фактором, запускающим аутоим­мунную реакцию. Эту же роль в ряде случаев, возможно, игра­ют вакцинации, оперативные вмешательства, травматическое повреждение периферических нервов.

Клиническая картина. Основным проявлением СГБ являет­ся быстро прогрессирующий относительно симметричный вялый тетрапарез, сопровождающийся выпадением сухожиль­ных и периостальных рефлексов и легкими чувствительными нарушениями по типу «носков и перчаток». Слабость чаще всего начинается с нижних конечностей, а затем распростра­няется в восходящем направлении, захватывая мышцы рук, туловища, шеи, дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную, иногда наруж­ные мышцы глаз (восходящий паралич Ландри). Прогрессиро-вание продолжается в течение нескольких дней или недель (обычно не более 4 нед), но в наиболее тяжелых случаях тет-раплегия развивается в течение нескольких часов. Атрофия мышц в остром периоде отсутствует, но может развиваться позже.

Вовлечение краниальной мускулатуры, сгибателей шеи и мышц, поднимающих плечи, нередко предвещает развитие слабости межреберных мышц и диафрагмы. При парезе диа­фрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе.

Часто отмечаются боли в спине, плечевом и тазовом поясе, нередко иррадиирующие по ходу корешков, выявляются сим­птомы натяжения, которые сохраняются длительное время, даже на фоне регресса парезов.

Более чем у половины больных в остром периоде возника­ют выраженные вегетативные нарушения: повышение или па­дение артериального давления, ортостатическая гипотензия, нарушения ритма сердца, потоотделения. В начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Синусовая тахикардия возникает на ранней стадии, но редко требует специальной те­рапии. Более существенную опасность представляет бради-аритмия. Интубация или отсасывание слизи могут спровоци­ровать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Тяжелые вегетативные расстройства нередко бывают причи­ной летального исхода.

Начиная со 2-й недели заболевания в цереброспинальной жидкости выявляется повышение содержания белка при нор­мальном или слегка повышенном цитозе (белково-клеточная диссоциация).

Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2—4 нед), а затем начинается вос­становление, которое может продолжаться от нескольких не­дель до нескольких месяцев (иногда до 1—2 лет).

' Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточнос­ти, связанной с параличом дыхательных и/или бульбарных мышц, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, оста­новки сердца, сепсиса, однако благодаря современным мето­дам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, смертность в последнее десятилетие снизилась до 5 %. Полное восстановле­ние функций происходит в 70 % случаев, даже при наличии в острой стадии тетраплегии с параличом дыхательной и буль-барной мускулатуры. У 15 % больных сохраняются выражен­ные остаточные параличи, вызывающие инвалидизацию. В 2— 5 % случаев синдром Гийена—Барре рецидивирует.

Лечение. Синдром Гийена—Барре в острой фазе является неотложным состоянием, так как декомпенсация с развитием тяжелой дыхательной недостаточности или опасного наруше­ния сердечного ритма может развиться в течение нескольких часов, в связи с чем обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии, где имеются аппа­раты для искусственной вентиляции легких. Необходимо предупредить больного и его родственников о возможности быстрого ухудшения состояния.

В фазе прогрессирования необходимо почасовое наблю­дение за состоянием больного с оценкой дыхательной функ­ции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. В тяжелых слу­чаях большое значение имеют раннее помещение больного в отделение интенсивной терапии и начало ИВЛ до развития гипоксемии. Решение о госпитализации больного в отделе­ние интенсивной терапии зависит от жизненной емкости легких (ЖЕЛ), скорости ее снижения, состояния гемоди­намики и бульбарных функций, наличия сопутствующих за­болеваний. Ранними признаками дыхательной недостаточ­ности являются ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление каш­ля. При бульбарном параличе могут быть необходимы инту­бация и введение назогастрального зонда. При брадиаритмии и угрозе асистолии необходим временный водитель ритма. При тяжелом стойком бульбарном синдроме показана гатро-стома.

Кортикостероиды, традиционно применявшиеся для лече­ния СГБ, не улучшают исход заболевания, поэтому в настоя­щее время при СГБ они не показаны. Плазмаферез и внутри­венное введение иммуноглобулина, которые способны уско­рять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особен­но целесообразны в фазе прогрессирования симптоматики (обычно в первые 2 нед от начала заболевания).

Во избежание пролежней необходимо каждые 2 ч менять положение в постели, ухаживать за кожей больного. Для пред­упреждения сгибательных контрактур нижних конечностей время от времени больной должен лежать на животе. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекуляр­ный гепарин (фраксипарин). При резком повышении АД при­меняют нифедипин, 10—20 мг под язык, или другие гипотен­зивные средства, но следует помнить о возможности резкого снижения АД.

При тахикардии назначают анаприлин, при брадикардии — атропин (0,5—1 мл 0,1 % раствора подкожно или внутривен­но), в тяжелых случаях используют временный водитель ритма. Нужно быть готовым к рефлекторной активации блуж­дающего нерва с развитием брадиаритмии при отсасывании слизи. При падении АД показано вливание коллоидных и кристаллоидных растворов. Важно поддерживать водно-элект­ролитный балланс.

Для уменьшения боли назначают анальгетики, нестероид­ные противовоспалительные средства, антидепрессанты, про­тивоэпилептические препараты, иногда кортикостероиды или наркотические анальгетики.

Для профилактики легочной инфекции проводят дыха­тельную гимнастику и вибрационный массаж грудной клетки; антибиотики назначают только при появлении признаков ин­фекции. При парезе желудочно-кишечного тракта назначают прозерин, калимин или цизаприд. При парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы (закапы­вание глазных капель, повязка на ночь).

Важное значение имеют ранние реабилитационные меро­приятия, включающие массаж, лечебную гимнастику, другие физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводородные ванны, элект­ростимуляция и др.).