14.1.5. Невралгия языкоглоточного нерва

Невралгия языкоглоточного нерва (IX) — редкое заболевание, проявляющееся приступами интенсивной боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин.

Этиология и патогенез. Причина в большинстве случаев ос­тается неясной (идиопатическая невралгия языкоглоточного нерва). Одной из возможных причин является сдавление нерва удлиненным извитым сосудом. Иногда сходный болевой син­дром наблюдается при опухоли глотки (в том числе носоглотки), языка, задней черепной ямки, тонзиллите и перитонзиллярном абсцессе, гипертрофии шиловидного отростка. В последнем случае боль усиливается при повороте головы. Невринома язы­коглоточного нерва наблюдается исключительно редко. Симп­томатическую невралгию следует заподозрить у молодых боль­ных с постоянными болями и симптомами выпадения.

Клиническая картина. Заболевание проявляется кратковре­менными приступами боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин. Иногда боль иррадиирует в ухо и шею. Часто приступ провоцируется глотанием (особенно охлажденной жид­кости), кашлем, жеванием, разговором или зевотой. Боль можно также вызвать прикосновением к мягкому небу или миндали­нам, иногда давлением на козелок. Приступ продолжается не­сколько секунд или минут и может сопровождаться брадикар-дией, падением АД, иногда обмороком. Снижения чувствитель­ности и парезов не выявляется. Часто наблюдаются спонтанные ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет.

Лечение проводят противоэпилептическими средствами, как и при невралгии тройничного нерва. При неэффективнос­ти медикаментозной терапии прибегают к оперативному вме­шательству (микроваскулярной декомпрессии, чрескожной термокоагуляции или пересечению корешка нерва).

14.2. Полиневропатии

Полиневропатия — диффузное поражение нервных волокон, входящих в состав различных нервов, в том числе черепных, про­являющееся симметричными вялыми параличами и нарушением чувствительности преимущественно в дистальных отделах ко­нечностей.

По этиологии выделяют приобретенные и наследст­венные полиневропатии. Причинами приобретенных поли­невропатий являются следующие факторы.

• Аутоиммунные заболевания (синдром Гийена—Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая поли-радикулоневропатия).

• Инфекционные заболевания (дифтерия и нейроборре-лиоз).

• Эндокринные заболевания (сахарный диабет, акромега­лия, гипотиреоз).

• Обменные заболевания (гиповитаминозы В,, Вь, В12, фо-лиевой кислоты и др.).

• Заболевания крови (миеломная болезнь, доброкачест­венная парапротеинемия, лимфомы, полицитемия, мак-роглобулинемия и др.).

• Заболевания внутренних органов — печени, почек, желу­дочно-кишечного тракта, легких.

• Диффузные заболевания соединительной ткани — сис­темная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.

• Злокачественные новообразования.

• Побочное действие лекарственных средств — амиодаро-на, винкристина, дифенина, изониазида, метронидазола, нитрофуранов, пиридоксина и др.

• Интоксикации алкоголем, акриламидом, мышьяком, ор­ганическими растворителями, сероуглеродом, свинцом, таллием, фосфорорганическими соединениями.

Наследственные полиневропатии включают несколько групп заболеваний. При одних заболеваниях развиваются сла­бость и атрофия мышц дистальных отделов конечностей, кото­рые сопровождаются легкими нарушениями чувствительности (наследственные моторно-сенсорные невропатии — см. раздел 15.5), при других — преимущественно расстраивается болевая и температурная чувствительность и возникают выраженные веге­тативно-трофические нарушения на конечностях, особенно нижних (наследственные сенсорно-вегетативные невропатии).

Выявление причины полиневропатии — трудная задача, часто требующая всестороннего клинического, лабораторного и инструментального обследования. Однако у некоторых боль­ных даже после максимально возможного обследования ее так и не удается установить.

Патогенетически полиневропатии подразделяют на две основные группы: в одних случаях преимущественно страдают осевые цилиндры (аксоны) нервных волокон (аксо-нопатии), в других — миелиновые оболочки (демиелинизи-рующие невропатии).

При демиелинизирующих полиневропатиях преимущест­венно поражаются крупные миелинизированные волокна, т.е. двигательные волокна и волокна глубокой чувствительности. Поэтому для них характерны раннее выпадение сухожильных рефлексов, более грубое нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности и соответственно более выра­женная сенситивная атаксия при относительной сохранности болевой и температурной чувствительности. Этому же типу полиневропатий присущи более тяжелые и распространенные парезы, часто вовлекающие проксимальные отделы конечнос­тей, но менее грубая атрофия мышц. После удаления причин­ного фактора восстановление миелиновой оболочки обычно происходит в течение 6—10 нед, что в значительном числе слу­чаев приводит к полному восстановлению функций. Демие-линизируюшие полиневропатии могут быть аутоимунными (например, синдром Гийена—Барре), токсическими (дифте­рийная невропатия) или наследственными.

Аксонопатии поражают как крупные миелинизированные волокна, так и мелкие немиелинизированные или маломиели-низированные вегетативные волокна и волокна болевой и температурной чувствительности. Для аксонопатии характер­ны более постепенное развитие, преимущественное вовлече­ние дистальных отделов конечностей, прежде всего ног, а также более быстрое развитие амиотрофий, частое расстройст­во болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций. Сухожильные рефлексы (особенно с проксимальных отделов конечностей) на ранних стадиях заболевания могут быть сохранными. Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно путем регенерации аксонов или разрастания концевых веточек сохранившихся аксонов, кото­рые берут на себя функцию утраченных. Аксональные невро­патии обычно бывают следствием токсических и метаболичес­ких поражений периферической нервной системы либо на­следственного дефекта.

Клиническая картина. Полиневропатии проявляются дви­гательными, чувствительными и вегетативными нарушениями. Двигательные нарушения обычно представлены вялым тетра­парезом, преимущественно вовлекающим дистальные отделы конечностей. Особенно часто отмечается парез стоп, приводя­щий к появлению степпажа («петушиная походка»). В тяже­лых случаях развивается полная обездвиженность больного с параличом конечностей, туловища, дыхательных мышц, буль-барным параличом. Парез обычно сопровождается развитием мышечной атрофии, снижением или выпадением сухожиль­ных и периостальных рефлексов, в первую очередь ахилловых рефлексов.

Нарушения чувствительности могут быть связаны с пора­жением волокон как поверхностной, так и глубокой чувстви­тельности и обычно более выражены в дистальных отделах ко­нечностей. У больных часто выявляется снижение болевой и температурной чувствительности на стопах и кистях (обычно по типу «носков и перчаток»), часто сопровождающееся ощу­щением онемения, покалывания, жжения, жгучими болями. Боль усиливается в ночное время, при прикосновении к пора­женной зоне, при изменении температуры. При вовлечении волокон глубокой чувствительности развивается сенситивная атаксия.

Вегетативные расстройства могут проявляться ортостати­ческой гипотензией, фиксированным пульсом (тахикардией покоя), нарушением потоотделения и зрачковых реакций, моторики желудочно-кишечного тракта с развитием запора или диареи, импотенцией, нарушением мочеиспускания и другими проявлениями периферической вегетативной недо­статочности. Нарушения чувствительности и вегетативные проявления часто сопровождаются трофическими расстрой­ствами — сухостью, истончением, пигментацией кожи, выпа­дением волос, ломкостью и деформацией ногтей, трофичес­кими язвами на стопах, дистрофическими изменениями в суставах.

Преимущественное вовлечение при полиневропатиях дис­тальных отделов конечностей, опережающее развитие симпто­матики со стороны нижних конечностей объясняются пораже­нием наиболее длинных волокон. Симметричность симптома­тики отражает диффузный характер поражения нервных воло­кон.

Выделяют острые полиневропатии, при которых симпто­матика достигает максимума в течение нескольких дней или недель, и хронические полиневропатии, когда симптомы на­растают на протяжении нескольких месяцев или лет. Для не­которых полиневропатий характерно рецидивирующее тече­ние с чередованием периодов обострении и ремиссий.

Лечение полиневропатий прежде всего зависит от их этио­логии. Например, при токсических полиневропатиях решаю­щее значение имеют прекращение контакта с токсическим ве­ществом и дезинтоксикационная терапия, при аутоиммунных заболеваниях — применение иммуносупрессоров, при сомато­генных полиневропатиях — коррекция основного заболевания и т.д. Восстановительное лечение включает массаж, лечебную физкультуру, рефлексотерапию, бальнеотерапию и другие фи­зиотерапевтические методы. В хронической и резидуальной стадии показано санаторное лечение.

При своевременно начатом лечении у многих больных происходит полное восстановление функций. Но в части слу­чаев удается добиться лишь стабилизации процесса с сохране­нием той или иной остаточной симптоматики и развитием стойкого снижения работоспособности.