13.9.2. Болезнь Пика

Болезнь Пика принадлежит к группе лобно-височных демен-ций, при которых в отличие от болезни Альцгеймера дегенерации в первую очередь подвергаются не височно-теменные зоны коры большого мозга, а кора лобных и передних отделов височных долей. Примерно у половины больных имеется положитель­ный семейный анамнез.

Клиническая картина. Болезнь Пика обычно развивается в пресенильном периоде (45—65 лет). В клинической картине доминируют изменения поведения, тогда как память в отли­чие от болезни Альцгеймера длительное время может оста­ваться относительно сохранной. Больные становятся апатич­ными, аспонтанными, рассеянными, иногда расторможенны­ми и импульсивными. Постепенно снижается критика, появ­ляются неопрятность, игнорирование социальных норм. От­мечаются стереотипные движения, навязчивые манипуляции с окружающими предметами, булимия.

Изменению поведения сопутствуют речевые расстройства: активная речь сводится к минимуму, ответы становятся одно­сложными, появляются эхолалия — повторение только что произнесенной кем-то фразы (например, заданного больному вопроса) и речевые персеверации (многократное повторение одного и того же слова или фразы). В конечном итоге развива­ется мутизм. Часто отмечаются эмоционально-личностные на­рушения (тревога, депрессия, ипохондрия, апатия).

При неврологическом осмотре выявляются рефлексы орального автоматизма, лобные знаки (хватательный рефлекс, наратония), позднее — акинезия, ригидность, тремор и другие симптомы. Течение медленно прогрессирующее. Продолжи­тельность жизни — 8—10 лет от момента появления первых симптомов. Компьютерная томография и магнитно-резонанс­ная томография выявляют атрофию лобных и передневисоч-ных отделов.

Лечение симптоматическое. Уход осуществляется по общим правилам.

Глава 14 заболевания периферической нервной системы

14.1. Поражения черепных нервов 14.1.1. Невралгия тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва — заболевание, проявляющееся повторяющимися короткими приступами интенсивной боли стреляющего характера в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва.

Этиология. Выделяют первичную (идиопатическую) и вто­ричную (симптоматическую) формы невралгии тройничного нерва. Идиопатическая невралгия тройничного нерва чаще всего возникает в среднем и пожилом возрасте и в части случаев обусловлена сдавлением корешка нерва удлиненным или рас­ширенным сосудом. Причиной симптоматической невралгии могут быть опоясывающий герпес, аневризма или артериовеноз-ная мальформация, рассеянный склероз, опухоли ствола и осно­вания черепа, заболевания зубочелюстной системы, черепно-мозговая травма, воспалительные поражения околоносовых (придаточных) пазух носа или височно-челюстного сустава, вас-кулиты, диффузные заболевания соединительной ткани и др.

Клиническая картина. Идиопатическая невралгия тройнич­ного нерва проявляется короткими приступами односторон­них, очень интенсивных стреляющих болей, чаше всего в зоне иннервации верхнечелюстного (зубы верхней челюсти, верх­няя челюсть, скуловая область) и нижнечелюстного (зубы нижней челюсти, нижняя челюсть) нервов (вторая и третья ветви тройничного нерва). Приступы длятся от нескольких се­кунд до нескольких минут и многократно повторяются (до 100 раз в сутки), иногда образуя короткие серии. Они возникают спонтанно или провоцируются жеванием, разговором, грима­сой, встряхиванием головы, прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов. Боль может быть столь сильной и внезапной, что больной вздрагивает (отсюда термин — «болевой тик»). При осмотре обычно не выявляется снижения чувствитель­ности, но обнаруживаются курковые (триггерные) точки в об­ласти крыла носа, щеки, десны, прикосновение к которым провоцирует приступ боли.

Симптоматическую невралгию следует заподозрить в тех случаях, когда заболевание начинается до 40 лет, боль не имеет типичной локализации, в частности наблюдается в об­ласти глазного (область лба, глаза) нерва (первая ветвь трой­

288

ничного нерва), сохраняется в межприступном периоде, а при осмотре выявляются снижение чувствительности на лице, по­худание, слабость жевательных мышц и другие очаговые нев­рологические симптомы. Одностороннее онемение подбород­ка и нижней губы является грозным симптомом, который может указывать на опухолевую инфильтрацию подбородоч­ного нерва (например, при раке молочной железы, предста­тельной железы, миеломной болезни).

Лечение. Прием противоэпилептических средств, прежде всего карбамазепина (финлепсина) в дозе от 200 до 1200 мг/сут подавляет болевые приступы у большинства больных. Препарат не обладает непосредственным анальгетическим действием и эффективен лишь при систематическом применении. Появле­ние головокружения, атаксии, нарушения зрения, тошноты, сонливости, головной боли указывает на передозировку пре­парата и требует снижения дозы. При возникновении симпто­мов идиосинкразии, в частности лейкопении, тромбоцитопе-нии, нарушения функции печени, атриовентрикулярной блока­ды, препарат следует отменить. При неэффективности или не­переносимости карбамазепина используют другие противоэпи­лептические средства (дифенин, клоназепам, вальпроевую кис­лоту), а также баклофен и пимозид (орап). Со временем эффек­тивность противоэпилептических средств снижается, что за­ставляет прибегать к увеличению их дозы.

Дополнительно назначают анальгетики, антидепрессанты (например, амитриптилин), наружно — препараты стручково­го перца (на область триггерных зон). Эффект блокад ветвей нерва, физиотерапевтических процедур (например, диадина-мических токов или ультразвука на область пораженных вет­вей тройничного нерва, но не на курковые зоны), рефлексоте­рапии обычно бывает кратковременным. При неэффективнос­ти указанных средств прибегают к нейрохирургическому вме­шательству (освобождению нерва от сдавления, химической, механической или термической деструкции гассерова — трой­ничного — узла, пересечению ветвей нерва и т.д.).