12.2.2. Нарколепсия

Нарколепсия — заболевание, предположительно наследст­венного генеза, характеризующееся дисфункцией стволовых структур, регулирующих цикличность сна и бодрствования.

Клиническая картина. Заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (15—25 лет) повторяющимися приступами засыпания в дневное время. Приступы обычно возникают в монотонной обстановке, например после приема пищи или при езде на транспорте, но иногда больной засыпает и на фоне напряженной деятельности. Длительность приступа чаще не превышает нескольких минут, изредка он длится несколько часов. Даже после короткого сна больной просыпается со све­жей головой и чувствует себя бодро по меньшей мере еще в те­чение 2 ч. Иногда встречаются эпизоды автоматизма, когда больной, «спя наяву», совершает простые повторяющиеся движения и не реагирует на внешние стимулы.

В последующем у многих больных к приступам засыпания присоединяется катаплексия, при которой на фоне ясного со­знания происходит выключение мышечного тонуса, что при­водит к падению; катаплексия в большинстве случаев прово­цируется яркими положительными и отрицательными эмо­циями (смех, гнев).

Третий типичный симптом нарколепсии — сонный пара­лич, который характеризуется невозможностью в момент про­буждения или засыпания пошевелить рукой или ногой либо сказать что-либо при сохранении сознания и ориентации. Клиническую картину нарколепсии могут дополнять гипнаго-гические галлюцинации (сноподобные видения при засыпа­нии) и нарушение ночного сна с частыми пробуждениями.

Диагноз подтверждается с помощью полисомнографичес-кого исследования, выявляющего преждевременное появле­ние сна с БДГ. Именно с несвоевременным наступлением сна с БДГ, обычно сопровождающегося мышечной гипотонией и сновидениями, непосредственно связаны катаплексия, сон­ный паралич и гипнагогические галлюцинации.

Лечение. В большинстве случаев больным достаточно из­менить режим дня: несколько 15—20-минутных перерывов в работе или учебе для короткого дневного сна значительно улучшают состояние больных. Больные должны избегать мо­нотонного окружения, обильной пиши, алкоголя, снотворных средств. При выраженной дневной сонливости, препятствую­щей профессиональной активности, прибегают к непродолжи­тельному приему психостимуляторов (например, мазиндола. метилфенидата или амфетамина). Препараты назначают в 3—4 приема (последний прием не позже 16 ч). Однако лечение не должно быть продолжительным, так как все они способны вы­звать лекарственную зависимость.

9—2832

257

При появлении толерантности препарат отменяют на 2 нед. Нередко используют прерывистую схему, не назначая препарат в выходные дни. Медикаментозное лечение катаплексии и сонного паралича необходимо лишь при выраженных расстрой­ствах, оно состоит в назначении антидепрессантов, например кломипрамина (анафранила) или флуоксетина.

12.3. Парасомнии

Парасомтш — группа функциональных психомоторных или вегетативных нарушений, возникающих во время сна.

Парасомнии чаще появляются у детей и отражают возрас­тную незрелость механизмов регуляции сна. Некоторые из них появляются в определенные фазы сна, другие — во время любой фазы. Парасомнии следует дифференцировать от ноч­ных эпилептических припадков, которые также могут быть причиной ночного недержания мочи или снохождения. Для этого может потребоваться проведение электроэнцефалогра­фии во время сна.

Гипнические подергивания — одиночные миоклонические подергивания конечностей или всего тела, часто возникающие при засыпании у здоровых людей и не требующие лечения.

Ночная миоклония (периодические движения конечнос­тей) — ритмичные кратковременные подергивания ног, воз­никающие во время сна, часто у больных, страдающих син­дромом беспокойных ног. Подергивания происходят каждые 10—60 с на протяжении нескольких минут или часов. В тяже­лых случаях движения не прекращаются всю ночь и могут быть причиной частых пробуждений и в последующем — дневной сонливости. Лечение требуется только в тяжелых случаях и проводится так же, как и при синдроме беспокой­ных ног (см. раздел 12.1). Иногда назначают витамины (осо­бенно витамин Е) и минеральные элементы (например, каль­ций).

Бруксизм — скрежетание зубами во сне. Относится к числу наиболее распространенных парасомнии и чаще всего имеет доброкачественный характер. Однако тяжелый бруксизм может вести к быстрому изнашиванию зубов и лицевым болям. Бруксизм, усилившийся стрессом, можно уменьшить с помощью кратковременного применения бензодиазепинов. Изнашивание зубов можно предотвратить с помощью специ­альной резиновой прокладки.

Сонный паралич — кратковременный частичный или пол­ный вялый паралич скелетных мышц, связанный с резким па­дением мышечного тонуса и возникающий при засыпании или пробуждении. Обычно продолжается не более нескольких се­кунд. Сонный паралич отмечается у больных с нарколепсией, но нередко встречается отдельно и может иметь семейный ха­рактер. Лечения обычно не требуется.

Снохождение (сомнамбулизм) чаще возникает у детей и обычно проходит к 7—14 годам, но встречается и у взрослых. В ряде случаев оно имеет семейный характер. Во время сно­хождения человек обычно блуждает вокруг одного и того же места, при этом на его лице написано смятение, а его дейст­вия выглядят бесцельными. Ранее было распространено мне­ние, что сомнамбула «разыгрывает свои сны», но снохождение обычно возникает не во время сна с БДГ, когда человек видит сны, а в 3-й и 4-й стадиях медленного сна и потому чаще от­мечается в первой половине ночи. Снохождение вызвано не­полным пробуждением и часто сопровождается сноговорени-ем. Эпизоды снохождения могут возникать у вполне здоровых детей в периоды эмоционального напряжения. Основная забо­та родителей во время такого эпизода — предупредить воз­можное повреждение. При частых эпизодах снохождения про­водят курс лечения седативными средствами, бензодиазепина-ми или антидепрессантами.

Ночные страхи, как и снохождение, развиваются в резуль­тате внезапного неполного пробуждения из 3-й или 4-й стадии медленного сна. Они также обычно возникают в первые часы сна. сопровождаясь пронзительным криком, спутанностью со­знания, тревогой, двигательным и вегетативным возбуждени­ем (тахикардия, профузное потоотделение). Больные могут вскакивать с постели и выбегать из комнаты. Однако продол­жительность такого эпизода обычно не превышает нескольких минут, после чего человек засыпает. Дети обычно полностью амнезируют (забывают) эти эпизоды, а у взрослых сохраняют­ся лишь фрагментарные воспоминания. Иногда причиной ночных страхов бывает прием некоторых лекарственных средств или отмена длительно принимаемого препарата. При частых тяжелых приступах целесообразно кратковременное назначение диазепама на ночь.

Ночные кошмары — ночные эпизоды интенсивной тревоги и страха, связанные с яркими устрашающими сновидениями. Ночные кошмары возникают во время сна с БДГ, чаще глубо­кой ночью. В отличие от ночных страхов человек обычно в со­стоянии подробно описать испугавшее его сновидение. Ноч­ные кошмары особенно часто отмечаются в периоды эмоцио­нального напряжения у взрослых или подростков. Специаль­ного лечения не требуется.

Ночной энурез — недержание мочи во время сна. Ночной энурез может быть первичным, возникающим с рождения (в этом случае ночной энурез обычно диагностируют начиная с 4—5 лет), или вторичным, появляющимся после того, как ребенок в течение нескольких месяцев или лет не мочился в постель. В 5 лет энурезом страдают примерно 15 % мальчиков и 10 % девочек. Вторичный энурез возникает у 3—8 % детей в возрасте 5—12 лет.

У подавляющего большинства больных не выявляется при­знаков заболевания, которое могло бы послужить причиной энуреза. В подобных случаях его связывают с замедленным со­зреванием системы регуляции мочеиспускания, которое может иметь наследственный характер. У части таких больных отмечаются признаки минимальной дисфункции головного мозга (неловкость при выполнении тонких движений, речевые дефекты, нарушение внимания, импульсивность, гиперактив­ность), что указывает на более глобальный дефект созревания функциональных систем головного мозга. В дальнейшем часто происходит спонтанное выздоровление, и к пубертатному пе­риоду продолжают страдать первичным или вторичным энуре­зом лишь 2^5 % детей.

У сравнительно небольшой части больных причинами ноч­ного энуреза бывают обструктивные апноэ во сне, например, у детей с увеличенными миндалинами или аденоидами, патоло­гия спинного мозга и конского хвоста, пищевая аллергия, ин­фекция или аномалия развития мочевыводящих путей, глист­ная инвазия, сахарный диабет. Провоцирующим фактором в развитии вторичного энуреза может быть эмоциональный стресс. При обследовании больного эти причины должны быть исключены.

Универсального эффективного средства для лечения ноч­ного энуреза нет. Ведение дневника, в котором ребенок отме­чает «сухие ночи», ограничение приема жидкости на ночь, обязательное мочеиспускание перед сном, благоприятная се­мейная атмосфера (но без излишней фиксации на дефекте) способствуют постепенному прекращению энуреза. Примене­ние специального устройства («будильника»), которое будит ребенка при появлении первых капель мочи, формирует ус­ловный рефлекс, благодаря которому ребенок просыпается при позыве на мочеиспускание. При резко увеличенных мин­далинах или аденоидах их удаление иногда приводит к излече­нию энуреза. Эффективность лекарственной терапии ограни­чена. При применении оксибутинина, обладающего холино-литическим действием и тормозящего активность мышцы мо­чевого пузыря, или трициклических антидепрессантов (напри­мер, мелипрамина) у части больных удается добиться эффек­та, но после их отмены возможен рецидив. Эти препараты принято назначать больным школьного возраста. В экстрен­ных случаях (например, при поездке) у детей старше 6 лет иногда прибегают к кратковременному интраназальному при­менению препаратов антидиуретического гормона (например, адиу ретина).