Глава 11 эпилепсия

Эпилепсия — хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, основным проявлением которого служат повто­ряющиеся эпилептические припадки.

Этиология и патогенез. Эпилептический припадок — пре­ходящее состояние, возникающее вследствие усиленного па­тологического разряда нейронов головного мозга. Повышен­ная возбудимость нейронов может быть связана с нарушением электрохимических процессов генерации импульсов в нейроне или устранением тормозящего влияния соседних нейронов. Эпилептический припадок возникает в том случае, когда пато­логическое возбуждение одновременно (синхронно) охватыва­ет группу соседних нейронов, которую называют эпилептичес­ким очагом. Из эпилептического очага возбуждение быстро распространяется на другие зоны головного мозга, навязывая ритм своей активности другим нейронам.

Симптомы эпилептического припадка зависят от функции той зоны мозга, где формируется эпилептический очаг, и пути распространения эпилептического возбуждения. Если очаг возникает в двигательной зоне коры большого мозга, то во время припадка появляются судороги; если эпилептическое возбуждение охватывает зону, воспринимающую запах, то больной во время припадка ощущает какой-либо запах. При­падок обычно продолжается не более нескольких секунд или минут и прекращается самостоятельно в связи с развиваю­щимся защитным торможением или истощением гиперактив­ных нейронов.

Причиной эпилептических припадков могут быть пер­вичное поражение мозга, приводящее к гипервозбудимости группы нейронов, гипертермия, метаболические расстрой­ства, интоксикации, побочное действие лекарственных средств.

Основные причины эпилептических припадков

Повреждения головного мозга

• Энцефалит

• Менингит

• Нейросифилис

• Паразитарные поражения головного мозга

• Опухоли мозга

• Черепно-мозговая травма

• Инсульт

Высокая температура

• Общая инфекция

• Тепловой удар Метаболические расстройства

• Гипоксия

• Гипергликемия или гипогликемия

• Гипонатриемия или гипернатриемия

• Гипокальциемия или гиперкальциемия

• Почечная и печеночная недостаточность Отравления

• Отравление угарным газом

• Отравление алкоголем

• Отравление стрихнином

• Отравление свинцом Абстинентный синдром

• Алкогольная абстиненция

• Отмена бензодиазепинов

• Отмена барбитуратов

• Отмена баклофена

Побочное действие лекарственных средств

• Аминазин

• Индометацин

• Аминофиллин

• Цефтазидим

• Кокаин

• Амфетамины

• Пенициллин

• Лидокаин

• Изониазид

Нередко отмечается сочетание нескольких факторов. На­пример, повышение температуры или интоксикация с боль­шей вероятностью вызовут эпилептический припадок у боль­ного с предшествующим поражением головного мозга, снижа­ющим порог судорожной готовности. В этом случае внешние воздействия играют роль провоцирующих факторов.

К частым провоцирующим факторам относятся мелькаю­щий свет, воздействие алкоголя, прекращение приема проти-воэпилептических средств, недостаток сна. Важное значение имеют и эндогенные влияния, например гормональные нару­шения, связанные с менструальным циклом у женщин, кото­рые могут изменять порог судорожной готовности.

Эпилептические припадки наблюдаются примерно у 2 % взрослых, но у большинства в течение жизни бывает только один припадок. Повторяющиеся припадки, позволяющие диа­гностировать эпилепсию, возникают только у '/3 из них. У зна­чительной части больных эпилепсией даже при тщательном исследовании определенной причины выявить не удается

232

(идиопатическая эпилепсия). В большинстве случаев идиопати-ческой эпилепсии припадки начинаются в детском, подрост­ковом или юношеском возрасте (3—20 лет) и редко сопровож­даются какими-либо другими неврологическими или психи­ческими нарушениями. Особенностью многих идиопатичес-ких форм эпилепсии является их сравнительно доброкачест­венное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хоро­шим результатом при применении противоэпилептической те­рапии.

Причиной симптоматической эпилепсии является органи­ческое заболевание головного мозга, приводящее к очаговому поражению его серого вещества. У детей до 3 лет основными причинами являются повреждение головного мозга в предро­довом, родовом или послеродовом периодах, аномалии разви­тия, инфекции или метаболические нарушения. В молодом и среднем возрасте причинами припадков чаще всего бывают опухоли мозга, черепно-мозговая травма или инфекции, у по­жилых лиц на первое место выходят сосудистые заболевания головного мозга.

О криптогенной эпилепсии говорят в том случае, когда кли­нически можно предполагать симптоматическую эпилепсию (например, по наличию признаков очагового поражения мозга), но выявить его конкретную причину не удается. В ос­нове эпилепсии в таких случаях нередко лежат микроскопи­ческие изменения в веществе мозга, возникающие в результа­те повреждения мозга в перинатальном периоде.

После повреждения мозга (например, при черепно-мозго­вой травме) эпилептические припадки часто возникают не сразу, а спустя несколько месяцев или лет. В течение этого срока происходит «созревание» эпилептического очага, кото­рое называется эпилептогенезом и характеризуется развитием нейрохимических или структурных изменений в нейронах, резко повышающих их возбудимость.

Классификация эпилептических припадков. Эпилептичес­кие припадки принято делить на две основные группы: парци­альные и генерализованные.

Парциальные (фокальные) припадки — результат эпилептического разряда, первично возникающего в нейронах определенного участка коры большого мозга. Кли­ническое значение парциальных припадков состоит в том, что они указывают на возможный очаговый процесс в головном мозге и более характерны для симптоматической или крипто­генной эпилепсии. Парциальные припадки бывают трех типов.

1) Простые парциальные припадки возникают на фоне со­хранного сознания, поскольку эпилептический разряд в этом случае распространяется только на ограниченную зону одного из полушарий мозга. В зависимости от функциональной спе-

233

циализации вовлеченной области мозга у больного могут воз­никать следующие симптомы:

— судороги в конечностях, вращение головы и туловища, звуковые феномены (простые моторные припадки);

— ощущения покалывания и ползания мурашек (паресте­зии), вспышки света, изменения окраски или формы окружающих предметов, а также необычного вкуса или запаха (простые сенсорные припадки), ложные воспри­ятия звуков музыки, голосов, шума;

— изменение окраски кожи, сердцебиение, неприятные ощущения в подложечной области, тошнота (вегетатив­ные припадки).

Возможны и психические проявления, такие, как ощуще­ние уже виденного или никогда не виденного, нереальности происходящего, наплыв мыслей, чувство ужаса и др. Иногда судороги или парестезии последовательно вовлекают различ­ные части конечности, «маршируя» по ней (джексоновские припадки). После моторного припадка иногда отмечается пре­ходящий парез в конечности, только что вовлеченной в судо­рожную активность (паралич Тодда). Продолжительность про­стого парциального припадка колеблется от нескольких се­кунд до нескольких минут.

2) Сложные парциальные припадки характеризуются нару­шением сознания, которое проявляется отсутствием реакции больного на окружающее и невозможностью вступить с ним в контакт. Они вызываются эпилептическим разрядом, возни­кающим в височной или лобной коре и вовлекающим структу­ры лимбической системы. Нарушению сознания могут пред­шествовать кратковременные вегетативные изменения или не­обычные эмоционально окрашенные ощущения. Во время припадка больной может совершать бесцельные непроизволь­ные действия — автоматизмы (жевать, глотать, облизывать губы, улыбаться, повторять звуки или слова, петь, потирать руками, ходить по кругу и т.д.), которые часто сопровождают­ся вегетативными проявлениями (например, расширением зрачков или слюнотечением). Происходящего во время при­падка больной не помнит. Продолжительность припадка 1— 2 мин, но иногда по завершении припадка еще в течение не­скольких минут сохраняется спутанность или сумеречное рас­стройство сознания.

3) Парциальные припадки с вторичной генерализацией начи­наются как простые или сложные парциальные, а затем транс­формируются в генерализованные тонико-клонические при­падки, поскольку эпилептический разряд, зародившись в ог­раниченной зоне мозга, диффузно охватывает кору большого мозга. Проявления простого парциального припадка в этом случае представляют собой ауру — начальную часть припадка, протекающую на фоне сохранного сознания. Соответственно аура может быть моторной, сенсорной (зрительной, слуховой, обонятельной), вегетативной или психической. Продолжи­тельность ауры составляет всего несколько секунд, но и в этот короткий период некоторые больные с помощью сильного произвольного напряжения тела, резких движений, глубокого вдоха способны подавить дальнейшее развитие припадка. Иногда аура бывает столь кратковременной, что больной, бы­стро утрачивая сознание, не успевает ее заметить, и лишь при электроэнцефалографии выявляются очаговые изменения, свидетельствующие о вторично генерализованном характере припадка.

Генерализованные припадки характеризуются утратой со­знания и отсутствием клинических или электроэнцефалогра­фических признаков фокального начала (в том числе ауры). Первично-генерализованные припадки возникают в резуль­тате диффузного охвата головного мозга эпилептическим возбуждением, которое, вероятно, первично генерируется в срединных структурах мозга. Существует несколько типов генерализованных припадков.

1) Тонико-клонические, или большие припадки (франц. grand mal), начинаются с утраты сознания, поворота головы и паде­ния. После этого следует тоническая фаза, которая продолжа­ется 10—20 с и включает сгибание и вытягивание рук, разгиба­ние головы, напряжение туловища, вытягивание ног (рис. 11.1). Иногда раздается характерный крик, вызванный вытал­киванием воздуха через судорожно суженную голосовую щель. Возможна остановка дыхания с развитием синюшности кож­ных покровов. Зрачки расширяются и перестают реагировать на свет. В результате многократного повышения давления в мочевом пузыре возникает непроизвольное мочеиспускание (если больной недавно не опорожнил мочевой пузырь). Затем мышечное напряжение начинает «мерцать», вызывая подраги­вание тела, переходящее в клоническую фазу. Последняя про­должается 1—3 мин и проявляется резкими генерализованны­ми сокращениями сгибательной и разгибательной мускулату­ры. Появляется хриплое, клокочущее дыхание, закатываются глаза. В этот момент часто происходит прикус языка и слизи­стой щеки, на губах появляется кровавая пена. Постепенно судороги ослабевают и прекращаются. Иногда судороги при генерализованном припадке имеют чисто тонический или чисто клонический характер.

Припадок обычно сопровождается тахикардией, артери­альной гипертензией, профузным потоотделением, слюноте­чением. Общая продолжительность припадка от 20 с до 2 мин (в среднем около 1 мин). Послеприпадочный период характе­ризуется сонливостью, заторможенностью, сумеречным рас­стройством сознания, иногда угнетением сознания вплоть до

Рис. 11.1. Генерализованный тонико-клонический припадок. А — тоническая фаза; Б — клоническая фаза.

комы, переходящей в сон. Проснувшись, больные ощущают слабость, головную боль, боли в мышцах, но самого припадка больной не помнит. Продолжительность послеприпадочного периода колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Первично-генерализованные тонико-клонические припад­ки чаще возникают при идиопатической эпилепсии, метабо­лических расстройствах, алкогольной абстиненции и в целом встречаются реже, чем вторично-генерализованные припадки, от которых их иногда бывает трудно отличить (если парциаль­ное начало припадка кратковременно).

2) Абсансы (лат. absentia — отсутствие), или малые припадки (франц. petit mal), проявляются внезапным выключением со­знания в течение нескольких секунд. Больной замолкает, пре­кращает движение, его взгляд застывает, лицо бледнеет, зрач­ки расширяются, веки полуопущены, иногда подрагивают; могут отмечаться мышечные подергивания и закатывание глаз. Но при этом больной не падает, и окружающие часто не замечают приступа. Через несколько мгновений сознание столь же внезапно возвращается, и больной, ничего не помня о приступе, продолжает свою деятельность. После приступа не возникает послеприпадочной спутанности. Выделяют типич­ные и атипичные абсансы.

Типичный абсанс продолжается 5—20 с и может сопровождаться легкими клоническими подергиваниями ли­цевых мышц и изредка короткими автоматизмами, а также ха­рактерными ритмичными разрядами на электроэнцефалограм­ме частотой 3/с.

Типичные абсансы особенно характерны для детской аб-сансной эпилепсии, являющейся вариантом идиопатической эпилепсии и возникающей в детском и подростковом возрасте (4—12 лет). При этом заболевании абсансы возникают по не­скольку сот раз в день, особенно часто по утрам, и могут нару­шать процесс обучения в школе. Они легко провоцируются частым глубоким дыханием (гипервентиляцией). С наступ­лением зрелого возраста абсансы у большинства больных исчезают или замешаются генерализованными тонико-клони-ческими припадками. Интеллектуальные нарушения и очаго­вые неврологические симптомы при этом заболевании отсут­ствуют.

Атипичные (сложные) абсансы, как правило, более продолжительны, иногда протекают с неполным вы­ключением сознания, сопровождаются более выраженными колебаниями мышечного тонуса. Начало и окончание при­ступа бывают не столь внезапными. Атипичные абсансы могут возникать в любом возрасте, но чаще наблюдаются у детей. Обычно они бывают проявлением симптоматической эпилепсии, возникающей на фоне тяжелого органического поражения мозга, и сочетаются с припадками иного типа, умственной отсталостью, другими неврологическими нару­шениями.

3) Миоклонические припадки. Миоклонические припадки проявляются отрывистыми кратковременными двусторонни­ми симметричными или асимметричными сокращениями мышц конечностей и туловища, которые нередко возникают сериями. Припадок может сопровождаться нарушением созна­ния, но из-за кратковременности (одиночный припадок про­должается несколько секунд) он часто остается незамеченным. Миоклонические припадки наблюдаются как при идиопати­ческой, так и при симптоматической эпилепсии.

Одной из самых частых причин миоклонических припад­ков является юношеская миоклоническая эпилепсия, которая представляет собой вариант идиопатической эпилепсии и впервые проявляется в подростковом возрасте (12—18 лет). При этом заболевании внезапные миоклонические подергива­ния часто возникают по утрам, сразу после пробуждения или за столом во время завтрака. Обычно они более выражены в руках и приводят к тому, что больные опрокидывают со стола посуду или долго не могут одеться. У большинства больных отмечаются также генерализованные тонико-клонические припадки и абсансы. Очаговые неврологические и психичес­кие расстройства отсутствуют. Приступы провоцируются не­достатком сна, приемом алкоголя.

4) Атонические припадки характеризуются внезапной утра­той сознания, снижением мышечного тонуса и стремитель­ным падением на пол, часто приводящим к травме головы. Атонические припадки обычно наблюдаются у детей. Нередко они отмечаются при синдроме Леннокса—Гасто, который обычно возникает в возрасте от 1 года до 6 лет на фоне анома­лии развития головного мозга, перинатальных гипоксических повреждений мозга, энцефалитов, менингитов, но нередко имеет криптогенный характер. Для этого синдрома характерно сочетание абсансов, атонических и клонических припадков. У подавляющего большинства больных отмечается умственная отсталость, а также неврологическая симптоматика (парезы, атаксия).

Особые типы припадков. В данном разделе рассматривают­ся припадки, которые выделяются не своими проявлениями, а особенностями провоцирующих факторов.

Фебрильные припадки обычно возникают у детей в возрасте от 6 мес до 5 лет на фоне нормального неврологического ста­туса при температуре, превышающей 38,5 °С, и имеют первич­но-генерализованный тонико-клонический характер. Различа­ют следующие их типы:

• типичные, или простые, фебрильные припадки (одиноч­ные припадки продолжительностью менее 15 мин, не имеющие фокальных проявлений и не оставляющие после себя спутанности или сонливости);

• атипичные, или осложненные, фебрильные припадки (более длительные припадки, следующие друг за другом серией или включающие фокальный компонент).

Фебрильные припадки встречаются у 3—4 % детей, причем примерно у 1/з из них они повторяются. В развитии этого типа припадков важная роль, по-видимому, принадлежит наследст­венной предрасположенности. Риск рецидива выше при поло­жительном семейном анамнезе, а также в том случае, если первый припадок возник в раннем возрасте (до 18 мес) или на фоне непродолжительной и невысокой температуры. Только у 3 % детей с фебрильными припадками в последующем разви­вается эпилепсия с афебрильными припадками. Риск развития эпилепсии выше при атипичных припадках.

Алкогольные припадки. У больных алкоголизмом припадки чаще всего возникают в период абстиненции — спустя 7—48 ч после последнего приема алкоголя. Как правило, это генера­лизованные тонико-клонические припадки, иногда образую­щие серии до 6 приступов. Изредка отмечается и эпилептичес­кий статус. У 1/3 больных с абстинентными припадками в тече­ние следующих 1—3 сут возникает алкогольный делирий. Абс­тиненция может провоцировать припадки и у больных с эпи­лепсией иного генеза, особенно при посттравматической эпи­лепсии. Значительно реже припадки у больных с алкоголиз­мом возникают вне периода абстиненции и связаны с токси­ческим действием алкоголя.

Рефлекторные припадки. У некоторых больных эпилепсией припадки провоцируются строго определенными стимулами: мелькающим светом (в том числе мельканием кадров на экра­не телевизора, особенно при плохом качестве изображения), компьютерными играми, едой, чтением, внезапным звуком, прослушиванием определенных мелодий, прикосновением к некоторым частям тела. В подобных случаях припадки чаще имеют генерализованный тонико-клонический, реже парци­альный характер и иногда чередуются со спонтанными при­падками. При рефлекторных припадках раздражитель напря­мую активирует зону мозга вблизи эпилептического очага. Устранение провоцирующих факторов приводит к исчезнове­нию или резкому урежению припадков.

Психические нарушения у больных эпилепсией. Большинст­во больных эпилепсией психически здоровы. Изменения лич­ности чаще всего возникают у больных со сложными парци­альными припадками и/или очаговым поражением височной и лобной долей. Они могут также иметь психогенную природу, отражая реакцию личности на хроническое заболевание, огра­ничивающее ее жизненные отправления, либо бывают связа­ны с действием антиэпилептических средств. Психические на­рушения включают расстройства познавательных процессов (внимания, памяти, мышления), аффективные нарушения (депрессия, маниакальные состояния), тревожные расстройст­ва (фобии), изменения личности (псевдорелигиозность, вяз­кость, агрессивность, гипосексуальность, склонность к мора­лизаторству). Изредка наблюдаются эпилептические психозы, проявляющиеся зрительными и слуховыми галлюцинациями или бредом.

Диагностика. Оказывая помощь больному с судорожным приступом, во-первых, следует отдифференцировать эпилеп­тические припадки от неэпилептических пароксизмов (прехо­дящие нарушения мозгового кровообращения, обморок, миг­рень, вегетативный криз, истерический псевдоприпадок), а во-вторых, исключить метаболические или структурные по­вреждения, которые могли послужить причиной припадков и требуют неотложной специальной терапии (энцефалит, ме­нингит, инсульт, гипогликемия и т.д.).

Дифференциальная диагностика эпилептического припад­ка с обмороком в большинстве случаев не сложна (табл. 11.1).

Более сложным бывает дифференциальный диагноз с пси­хогенными припадками (псевдоприпадками), наблюдающи­мися у больных истерией. Иногда они возникают и у боль­ных с истинной эпилепсией, особенно в тех случаях, когда за­болевание началось в детском возрасте (внезапное «учащение»

Таблица 11.1. Дифференциальная диагностика обморока и припадка

Клинические признаки	Обморок	Припадок
Связь с положением тела	Возникают в верти-	Возникают в любом
	кальном положении	положении тела
Время возникновения	День	День или ночь
Скорость потери сознания	Постепенно	Внезапно
Кожные покровы	Бледные	Цианотичные или нормальные
Предшествующие симптомы	Часто присутствуют	Отсутствуют или кратко време н н ые
Судороги	Редко	Часто
Застывание, автоматизмы,	Отсутствуют	Возможны
стереотипные движения
Травма во время приступа	Редко	Часто
Недержание мочи	Редко	Часто
Спутанность после приступа	Редко	Часто
Головная боль после приступа	Отсутствует	Часто
Очаговые неврологические	Отсутствуют	Возможны
симптомы после приступа
Признаки дисфункции сердеч-	Часто	Отсутствуют
но-сосудистой системы (сни-
жение артериального давления,
нарушение сердечного ритма)

припадков не только возвращает к нему особое внимание род­ственников, но и позволяет получить освобождение от тех или иных обязанностей). В диагностике следует учитывать ком­плекс признаков. Во-первых, псевдоприпадки обычно проте­кают необычно, без четкой смены тонической и клонической фаз, их длительность и проявления не соответствуют характе­ристикам основных типов припадков. Зачастую они возника­ют не внезапно, а более постепенно, на фоне неспецифичес­ких симптомов, связанных с гипервентиляцией (головокруже­ние, чувство нехватки воздуха, одышка, появление тумана перед глазами и др.). Обычно псевдоприпадки более длитель­ны и продолжаются, как правило, больше 2 мин. Во время псевдоприпадка больной может лежать неподвижно, выги­баться, поднимая таз («истерическая дуга»), молотить руками об пол или мотать головой из стороны в сторону (чего не бы­вает при истинном эпилептическом припадке), биться головой об пол, кусать или царапать себя, рвать белье. Движения рук и ног при псевдоприпадке часто происходят не одновременно, как при истинном припадке, а скорее по очереди. «Выключе­ние» сознания часто происходит не полностью, и с больным удается поддерживать некоторый контакт.

Псевдоприпадки реже сопровождаются бледностью и ци­анозом. Глаза обычно плотно прикрыты, и при попытке от­крыть их больные оказывают сопротивление. Зрачки могут быть широкими, но реакции на свет всегда сохранены (если источник света достаточно яркий!). Во время приступа боль­ной может издавать рыдания, стоны, иногда произносит от­дельные слова, часто с драматической интонацией, чего поч­ти никогда не наблюдается при эпилептическом припадке. При псевдоприпадке больные редко получают травму и при­кусывают язык. Редко встречаются также недержание мочи и послеприпадочная спутанность. Присутствие наблюдателя — почти постоянное условие приступа, поэтому для того чтобы прекратить псевдоприпадок, иногда достаточно удалить «зри­телей», внимания которых больной инстинктивно добива­ется.

Иногда даже опытные специалисты не в состоянии отли­чить психогенные припадки от истинных эпилептических припадков, и это оказывается возможным только при реги­страции электроэнцефалограммы во время приступа. Кроме того, нельзя забывать, что подавляющее большинство лиц с психогенными припадками — не симулянты, а действительно больные люди, которые нуждаются в заботе и лечении не меньше, чем больные с истинной эпилепсией.

Основной метод диагностики эпилепсии — электроэнце­фалография (ЭЭГ). Но в межприпадочном периоде эпилеп­тическую активность обнаруживают не более чем у 40 % больных. Вероятность выявить эпилептическую активность возрастает при использовании различных способов провока­ции (ритмичной световой стимуляции, гипервентиляции, ли­шении сна в течение 1—2 ночей). Гарантированно зареги­стрировать эпилептическую активность можно лишь во время припадка, поэтому в специализированных центрах в сложных случаях применяют видео-ЭЭГ-мониторинг. Вы­явить поражение мозга можно с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Компьютерная томогра­фия надежно исключает опухоль или крупную кисту, но только магнитно-резонансная томография может обнаружить фокальный глиоз в медиальных отделах височной доли или артериовенозную мальформацию, которые нередко бывают причиной припадков. Лабораторное исследование должно включать клинический анализ крови, исследование в крови уровня электролитов, глюкозы, кальция, магния, тесты, оп­ределяющие функцию печени и почек. Для исключения ин­фекционного заболевания нервной системы (менингита или энцефалита) может быть необходима спинномозговая (люм-бальная) пункция.

Лечение эпилепсии предполагает воздействие на основное заболевание, послужившее причиной эпилепсии (например, удаление опухоли или абсцесса), устранение провоцирующих факторов, длительное применение противоэпилептических средств.

Помощь больному во время припадка сводится к тому, чтобы максимально оградить его от травмы и асфиксии. Больного укладывают на кровать или пол, по воз­можности на бок (чтобы предупредить аспирацию желудочно­го содержимого), удаляют все окружающие его острые предме­ты. Под голову подкладывают что-либо мягкое. Нужно рас­стегнуть воротник, ослабить пояс. Не следует пытаться пред­отвратить прикус языка, помещая между зубами какой-либо предмет, так как результатом этого мероприятия часто явля­ются сломанные зубы. Не нужно будить или тормошить боль­ного во время послеприпадочного сна. Нельзя оставлять его без присмотра до полного восстановления сознания. При впе­рвые возникшем, затяжном припадке или серии припадков больной должен быть экстренно госпитализирован. Если про­должительность генерализованного тонико-клонического припадка превысит 5 мин, то следует дать больному кислород через маску или носовой катетер и внутривенно ввести диа-зепам (реланиум) в дозе 10 мг на 20—40 % глюкозе в течение 2 мин. Медицинская сестра, наблюдавшая припадок, должна уметь подробно описать его детали, что часто имеет важное диагностическое значение.

Профилактическая противоэпилептическая терапия. У боль­шинства больных эпилепсией с помощью постоянного приема противоэпилептических средств, подавляющих возникновение или распространение эпилептического возбуждения, можно добиться полного исчезновения припадков или, по крайней мере, их резкого урежения. Это позволяет избежать травм и повреждения мозга во время припадка, иногда возникающих в связи с повторными припадками, особенно сопровождающи­мися генерализованными тонико-клоническими судорогами, которые могут приводить к гипоксии и поражению гиппокам-па, наиболее чувствительного к недостатку кислорода. Однако после первого в жизни припадка противоэпилептическое средство обычно назначать не принято, если нет существенно­го риска повторения приступа (например, при парциальных припадках, абсансах, наличии изменений на электроэнцефа­лограмме, очаговых неврологических симптомах, задержке психического развития, положительном семейном анамнезе и т.д.). При спровоцированных припадках (например, при алко­гольной абстиненции, преходящих метаболических и токси­ческих расстройствах, фебрильньгх припадках, «телевизион­ных» припадках, вызванных длительным просмотром телепе­редач или работой за компьютером, лишением сна и т.д.) прежде, чем назначать противоэпилептическое средство, сле­дует устранить воздействие провоцирующего фактора (напри­мер, рекомендовать смотреть телевизор с расстояния не менее 3 м, либо пользоваться телевизором с небольшим экраном — менее 25 см по диагонали, либо использовать специальные очки, закрывающие один глаз). После двух припадков проти-воэпилептическую терапию назначают почти всегда, так как вероятность их повторения весьма высока.

Выбор препарата зависит от типа припадка и его побоч­ных действий. При парциальных и генерализованных тони-ко-клонических припадках назначают карбамазепин (фин-лепсин), дифенин, вальпроевую кислоту (депакин), фенобар­битал, ламотриджин (ламиктал), при абсансах — этосукси-мид или вальпроевую кислоту, при миоклонических припад­ках — вальпроевую кислоту или клоназепам. В большинстве случаев эффект можно получить с помощью одного препара­та, назначаемого в адекватной дозе, но в резистентных случа­ях приходится прибегать к комбинации двух, реже трех пре­паратов (табл. 11.2).

Побочные эффекты противоэпилептических средств можно разделить на 3 группы: дозозависимые, идиосинкрази­ческие, тератогенные. Дозозависимое действие связано с передозировкой препарата и обычно требует снижения дозы; оно может уменьшаться при дробном назначении препарата в течение дня, приеме лекарства после еды (это уменьшает раз­дражающее действие на желудочно-кишечный тракт и обеспе­чивает более постепенное всасывание), дополнительном при­менении поливитаминов. Препараты с седативным действием (например, фенобарбитал) назначают на ночь.

Идиосинкразия обычно возникает в первые месяцы лече­ния и часто требует полной отмены препарата.

Тератогенным эффектом обладают практически все пре­параты, поэтому во время беременности следует сделать по­пытку свести количество принимаемых препаратов до мини­мума, по возможности перейдя на монотерапию, и снизить дозу лекарства до минимально эффективной. Наиболее вы­сок риск тератогенного действия в I триместре беременности (в период закладки органов), однако внезапное прекращение приема противоэпилептического препарата или быстрый переход на другое, более «безопасное» средство в этот период едва ли не более опасно, так как может спровоцировать учащение припадков. Полностью отказаться от противоэпи­лептических средств обычно не удается, так как во время припадка нарушается плацентарное кровообращение, что влечет за собой риск порока развития. Риск тератогенного эффекта можно также уменьшить приемом в течение всей беременности фолиевой кислоты (1—5 мг/сут). Важно разъ­яснить беременной, что она должна принимать противоэпи­лептическое средство не только в своих интересах, но и в ин­тересах ребенка.

Нередкой причиной низкой эффективности лечения быва­ет нерегулярный прием препаратов. Медицинская сестра должна следить за регулярностью и своевременностью приема больными противоэпилептических средств, разъяснять им важность соблюдения рекомендаций врача, поддерживать контакт с родственниками.

Противоэпилептические средства не излечивают эпилеп­сию, но предотвращают развитие припадков, поэтому боль­ные часто вынуждены принимать препараты пожизненно. Но если на фоне лечения припадки отсутствуют в течение не­скольких лет, то в ряде случаев целесообразно сделать по­пытку отменить противоэпилептические средства в расчете на спонтанную ремиссию заболевания. Отмена должна про­изводиться с учетом вероятности рецидива, которая особен­но высока в тех случаях, когда требовалась комбинация про­тивоэпилептических средств, имеются очаговые изменения в головном мозге, проявляющиеся неврологической симптома­тикой или выявляющиеся при компьютерной или магнитно-резонансной томографии, а также при сложных парциальных припадках (особенно с вторичной генерализацией) и наличи­ем изменений на ЭЭГ. Чем быстрее удалось добиться прекра­щения припадков и чем длительнее ремиссия, тем ниже ве­роятность рецидива.

У детей прогноз лучше, чем у взрослых, поэтому если при­падки у них отсутствуют 2—3 года, следует сделать попытку отменить препарат (особенно если заболевание началось до 12 лет, нет положительного семейного анамнеза, замедления электрической активности на ЭЭГ, задержки психического развития). У взрослых нужно учитывать профессиональные или семейные аспекты, связанные с возможным возобновле­нием припадков. Большинство рецидивов происходит в пер­вые 2 года после отмены препарата, в последующем их риск заметно уменьшается.

При фебрияьных припадках назначение фенобарбитала и вальпроевой кислоты уменьшает вероятность их повторения, но эти препараты не предупреждают развития эпилепсии. К тому же длительное применение барбитуратов вызывает трудности обучения, а вальпроевая кислота, хотя в большин­стве случаев хорошо переносится, может вызвать поражение печени, поэтому у детей с неосложненными фебрильными припадками имеет смысл отказаться от профилактической терапии и назначить бензодиазепины (диазепам, 0,3 мг/кг каждые 8 ч) внутрь или ректально при повышении темпера­туры или возникновении продромальных явлений (наряду с обычными мерами, направленными на снижение температу­ры). Этот вопрос следует решать совместно с родителями.

Таблица 11.2. Дозирование и побочные эффекты основных проти воэпилептических средств

	Число	Суточная доза, мг	Побочные эффекты
Препарат	приемов в сутки		дозозависимые	идиосинкразические
Карбамазепин (финлепсин, тегретол)	2-4	600-1600	Тошнота Сонливость Атаксия Двоение Лейкопения Брадикардия Гипонатриемия	Увеличение массы Кожные высыпания Апластическая ане­мия Гепатит Панкреатит
Дифенин	1-3	200-500	Нистагм Сонливость Атаксия Двоение	Кожные высыпания Гипертрофия десен Гепатит Огрубение черт лица Гирсутизм Лсйкоаденопатия
Вальпроевая кислота (депакин, конвулекс, ацедипрол)	2-3	400-3000	Тошнота Тремор Сонливость Увеличение или снижение массы Диспепсия Тромбоцитопе-ния	Выпадение волос Гепатит Панкреатит Волчаночный синд­ром Отеки
Фенобарбитал (люминал)	1-2	50-120	Сонливость Замедленность мышления Депрессия Атаксия	Кожные высыпания Поражение печени Гиперактивность (у детей) Контрактура Дюпюитрена
Этосуксимид (суке иле п, пикнолепсин)	2—3	250-1000	Тошнота Головная боль Диспепсия Сонливость Головная боль	Кожные высыпания Волчаночный синд­ром
Ламотриджин j (ламиктал)	1—3	200—600	Сонливость Головная боль Двоение	Кожные высыпания

Важное значение имеют организация рационального режи­ма труда и отдыха, полноценный сон. Больной должен по воз­можности вести активный образ жизни (активность — анта­гонист припадков). Правильная профессиональная ориента­ция оказывает решающее влияние на качество жизни больных. Больные не должны заниматься деятельностью, связанной с работой на высоте или с огнем, обслуживанием движущихся механизмов, вождением автомобиля. Важно учитывать, что большинство больных страдают от социальной изоляции. При беседах с родственниками нужно подчеркивать недопусти­мость гиперопеки, вызывающей ощущение неполноценности, и важность воспитания у больных детей самостоятельности. Дети должны посещать школу. Полезна умеренная физи­ческая нагрузка. В то же время больных следует подробно ин­формировать об их заболевании и мерах предосторожности, которые им следует соблюдать (например, купание в водоемах возможно только в сопровождении второго лица).

При неэффективности медикаментозной терапии, особен­но при сложных парциальных припадках, иногда прибегают к хирургическому лечению (иссечению зоны эпилептического очага или пересечению мозолистого тела).

Лечение психических нарушений нужно проводить с уче­том возможного отрицательного влияния некоторых психо­тропных препаратов (особенно аминазина и мапротилина) на течение эпилепсии. При психозе обычно назначают галопери-дол в дозе, не превышающей 6 мг/сут. Если психоз связан с дефицитом витаминов В,2 и фолиевой кислоты, необходимо введение этих препаратов. При раздражительности и агрессив­ности показаны карбамазепин, клоназепам и пропранолол (анаприлин).

Эпилептический статус — состояние, при котором эпилеп­тические припадки следуют друг за другом столь часто, что в промежутках между ними больной не приходит в сознание (в отличие от серии припадков) или одиночный припадок продолжается более 30 мин. Иногда эпилептический статус бывает дебютным проявлением эпилепсии. Самая частая при­чина — резкое прекращение приема противоэпилептических средств. Статус может быть начальным проявлением опухоли мозга, метаболических расстройств, алкогольной абстинен­ции, инсульта, менингита или энцефалита, гипоксического повреждения мозга (при остановке кровообрашения).

Статус генерализованных тонико-клонических припадков (судорожный эпилептический статус) — неотложное состоя­ние, нередко заканчивающееся смертельным исходом. Судо­рожный эпилептический статус следует купировать как можно быстрее. В течение 20—30 мин компенсаторные механизмы защищают нейроны от повреждения, в течение следующих 30 мин эффективность компенсаторных механизмов снижа­ется, и, наконец, если статус продолжается более 60 мин, то повреждение центральной нервной системы становится прак­тически неизбежным.

Осложнениями эпилептического статуса могут быть дыха­тельные расстройства (апноэ, нейрогенный отек легких, аспи-рационная пневмония), гемодинамические расстройства (ар­териальная гипертензия, нарушение ритма сердца, остановка кровообращения), гипертермия, рвота, метаболические рас­стройства (гиперкалиемия, гипергликемия или гипоглике­мия). Возможны переломы, в том числе позвонков, распад мышц (рабдомиолиз), почечная недостаточность, диссемини-рованное внутрисосудистое свертывание, тромбоз глубоких вен голени. Повреждение мозга может быть следствием отека и внутричерепной гипертензии, гипоксии, гипертермии и т.д.

Эпилептический статус требует экстренной поддерживаю­щей и специфической терапии, которая должна проводиться по определенному плану.

а Поддержание дыхания и кровообращения. Нужно вос­становить проходимость дыхательных путей, удалить слизь из полости рта и глотки, извлечь съемные зубные протезы, ввести воздуховод, дать кислород с помощью маски или носового катетера. Голову во избежание ас­пирации следует повернуть на бок. При угнетении дыха­ния необходимы интубация и искусственная вентиля­ция легких. Важно предупредить травмы головы и туло­вища во время судорог.

а Пропунктировать вену, взять кровь для клинического и биохимического исследования (клинического анализа крови и исследования содержания электролитов, моче­вины, трансаминаз, кальция, магния, глюкозы, алкого­ля).

а Ввести внутривенно диазепам (реланиум) в дозе 10— 20 мг (1—2 ампулы в 20—40 % растворе глюкозы или изотоническом растворе хлорида натрия) в течение 1—2 мин. Если не удается быстро пропунктировать вену, то аналогичную дозу нужно ввести ректально. Внутримышечное введение диазепама неэффективно (!), но допускается внутримышечное введение другого бен-зодиазепина — мидазолама (дормикума), 5—10 мг. Воз­можно ректальное введение хлоралгидрата (50—100 мл 3—5 % раствора).

а Учитывая, что одной из возможных причин статуса может быть гипогликемия, нужно ввести еще 40 мл 40 % раствора глюкозы и 2 мл 6 % раствора витамина В, (если быстро определить уровень глюкозы невозможно).

а В отсутствие эффекта или при возобновлении припадка введение диазепама в той же дозе можно повторить через 5—10 мин (суммарная доза диазепама может до­стигать 50 мг за 6 ч). Основное осложнение при введе­нии диазепама — угнетение дыхания, поэтому нужно следить за этим нарушением и при необходимости быть готовым его купировать.

а После купирования статуса диазепамом необходимо как можно быстрее ввести (через назогастральный зонд) один из основных противоэпилептических препаратов с более длительным действием (карбамазепин, дифенин, фенобарбитал и др.).

▲ Необходимо принять меры по снижению температуры, поддержанию АД (после первоначальной артериальной гипертензии АД может падать, что требует введения жидкости и вазотоников, например дофамина).

▲ При неэффективности перечисленных мер на догоспи­тальном этапе показаны внутримышечное введение бар­битуратов (1 г гексенала или тиопентала натрия развести в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия и ввес­ти из расчета 1 мл на 10 кг массы тела), внутривенное введение 10 мл 20 % раствора оксибутирата натрия (со скоростью 1—2 мл в минуту в общей дозе 250 мг/кг), наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1).

▲ В условиях блока интенсивной терапии возможно внут­ривенное введение барбитуратов (под контролем электрокардиографии и состояния дыхания).

▲ Патогенетическое лечение включает также коррекцию водно-электролитного и кислотно-основного баланса, лечение отека мозга (маннитол, лазикс, дексаметазон). При рабдомиолизе необходимы регидратация и ощела­чивание мочи с помощью бикарбоната натрия.

▲ Параллельно необходим быстрый осмотр больного для выявления признаков травмы, очагового внутричереп­ного процесса или системного заболевания, которые могли послужить причиной статуса. При подозрении на инфекцию центральной нервной системы или субарах­ноидальное кровоизлияние показана спинномозговая (люмбальная) пункция. При выявлении плеоцитоза и наличии лихорадки до получения результатов бактерио­логического исследования цереброспинальной жидкос­ти назначают антибактериальную терапию. После ста­билизации состояния для уточнения причины заболева­ния могут потребоваться электроэнцефалография, ком­пьютерная или магнитно-резонансная томография.

Бессудорожный эпилептический статус (статус сложных парциальных припадков или абсансов) протекает менее дра­матично и в большинстве случаев не требует столь экстренно­го вмешательства. Но он часто вызывает диагностические трудности. Бессудорожный статус может проявляться сопо­ром, комой, спутанностью или сумеречным расстройством со­знания. Некоторые больные способны принимать пищу, хо­дить, выполнять простые команды. Статус бессудорожных припадков также обычно купируется внутривенным введени­ем диазепама.