Глава 10 рассеянный склероз

Рассеянный склероз — хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием в ее белом веществе множественных рассеянных очагов демиелинизации и волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий.

Этиология и патогенез. Накопленные к настоящему време­ни факты указывают на то, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, поражающий миелиновую оболочку нервных волокон, однако причины его развития остаются не­ясными. Предполагают, что в этиологии заболевания важное значение имеют наследственная предрасположенность, опре­деляющая особенности иммунной реактивности, а также внешние воздействия, прежде всего вирусные инфекции.

Ключевую роль в патогенезе рассеянного склероза играют сенсибилизированные лимфоциты, проникающие в ткань го­ловного и спинного мозга и вызывающие в белом веществе воспалительный процесс с разрушением миелиновой оболоч­ки (демиелинизация). Особенно часто поражаются зоны, при­легающие к боковым желудочкам, ствол мозга и мозжечок, шейный отдел спинного мозга, зрительные нервы.

Клинические проявления обострения связаны с замедле­нием или блокадой проведения по демиелинизированным нервным волокнам; выраженность этих нарушений возрастает под влиянием продуктов воспаления. В последующем в очаге поражения происходит разрастание глии с формированием склеротических бляшек, а демиелинизированные волокна, ли­шенные трофического влияния со стороны миелиновой обо­лочки, подвергаются вторичной дегенерации. Восстановление миелиновой оболочки (ремиелинизация) при рассеянном склерозе если и происходит, то оказывается неполноценной.

Рассеянный склероз распространен по всему миру, но в некоторых климатических зонах заболеваемость им значитель­но выше. В частности, она закономерно увеличивается при удалении от экватора. Переезд из зоны с высокой заболевае­мостью в зону с низкой заболеваемостью до пубертатного воз­раста приводит к снижению риска возникновения болезни. Но при более позднем переезде (после пубертата) риск сохраняет­ся на прежнем высоком уровне.

Клиническая картина. Заболевание проявляется в молодом и среднем возрасте (как правило, в 15—50 лет). Женщины бо­леют почти в 2 раза чаще, чем мужчины. Начало болезни ост­рое или подострое, при этом быстро развиваются очаговые неврологические симптомы: нарушение чувствительности с ощущением онемения, парестезии или боли в конечностях или туловище, неустойчивость при ходьбе, двоение, нистагм, слабость в конечностях, головокружение, нарушение моче­испускания. Нередко начальным проявлением бывает одно­сторонняя утрата зрения или развитие слепого пятна (ското­мы) в поле зрения, обусловленные поражением зрительного нерва после его выхода из глазного яблока (ретробульбарный неврит). При ретробульбарном неврите часто отмечается боль при движении глазных яблок, но исследование глазного дна обычно не выявляет патологических изменений. У многих больных наблюдается так называемая триада Шарко: интенци-онное дрожание, нистагм, скандированная речь.

Спустя несколько дней или недель симптомы исчезают, но через несколько недель или месяцев появляются вновь. Обострения могут возникать спонтанно, однако нередко их провоцируют вирусные инфекции (например, грипп), при­вивки, удаление зуба, применение некоторых иммуностиму­ляторов.

Первоначально обострения могут заканчиваться полным спонтанным регрессом симптомов (ремиттирующее течение). Но с каждым новым обострением восстановление становится все менее полным, что приводит к «накоплению» неврологи­ческого дефекта (в виде парезов, атаксии, нарушений зрения, тазовых и психических функций) и постепенной инвалидиза-ции больного. У значительной части больных возникают пси­хические нарушения, в частности снижение памяти, наруше­ние внимания, депрессия, которая по мере нарастания объема пораженной мозговой ткани может сменяться эйфорией. Боль­шинство больных жалуются на повышенную утомляемость, которая на ранней стадии заболевания может быть основным фактором, ограничивающим жизнедеятельность больного.

Нередко симптомы заболевания усиливаются при физи­ческой нагрузке и повышении температуры (симптом горячей ванны), так как при нагревании еще в большей степени замед­ляется проводимость по демиелинизированным волокнам. У части больных отмечаются неэпилептические пароксиз-мальные феномены (тонические спазмы, дизартрия, атаксия, боли, парестезии, двоение и др.), связанные с патологической генерацией импульсов в зоне демиелинизации. Нередко воз­никают проявления вегетативной недостаточности, в частнос­ти ортостатическая гипотензия.

Часто больных беспокоят болевые синдромы, связанные с поражением проводников болевой чувствительности или со­путствующими заболеваниями скелетно-мышечной системы (в частности, остеохондрозом позвоночника). Усилению и хронизации боли способствуют депрессия и тяжелые двига­тельные нарушения.

Начиная с определенного момента обострения и ремиссии становятся неразличимыми на фоне неуклонного прогресси-рования неврологических расстройств (вторично-прогресси­рующее течение). Реже заболевание с самого начала приобре­тает неуклонно прогрессирующее течение (первично-прогрес­сирующий рассеянный склероз).

На поздних стадиях формируется относительно стереотип­ная клиническая картина, включающая спастический парапа­рез или тетрапарез, часто с болезненными спазмами, контрак­турами и пролежнями, нарушение равновесия и шаткость при ходьбе, расстройство координации в конечностях, грубый тре­мор, невнятную скандированную речь, задержку или недержа­ние мочи, расстройство дефекации, частичную атрофию зри­тельных нервов, иногда деменцию.

Болезнь протекает по-разному. Примерно в 10 % случаев больные утрачивают способность к передвижению и обслужива­нию себя уже через несколько лет после ее начала. Но примерно у трети больных отмечается доброкачественное течение на про­тяжении многих лет; при этом не развивается грубых неврологи­ческих нарушений и больные сохраняют трудоспособность. Бла­гоприятными прогностическими факторами являются начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробуль-барный неврит), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения. Потенциал за­болевания обычно проявляется после 5 лет: если к этому време­ни нет значительного неврологического дефекта, то вероятность доброкачественного течения увеличивается, однако в отдельных случаях заболевание принимает неблагоприятное течение и в более поздние сроки. Во время беременности наблюдается сни­жение частоты обострений, но в первые месяцы после родов ве­роятность обострений резко увеличивается.

Средняя продолжительность жизни от начала болезни со­ставляет примерно 35 лет. Смерть обычно наступает в резуль­тате интеркуррентной инфекции легких или сепсиса

Диагностика основывается главным образом на клиничес­ких данных, указывающих на многоочаговое поражение бело­го вещества головного и спинного мозга и ремиттирующее те­чение заболевания. Параклинические данные (магнитно-резо­нансная томография, вызванные потенциалы, умеренные вос­палительные изменения в цереброспинальной жидкости) лишь подкрепляют диагноз.

Лечение начинают в момент сообщения больному диагно­за. Задача врача и медицинского персонала состоит в том, чтобы не допустить развития тяжелого стресса у пациента, уз­навшего, что он болен неизлечимым прогрессирующим забо­леванием, и оказать ему психологическую поддержку. Нужно объяснить больному, что заболевание часто протекает добро­качественно и существуют реальные возможности помочь ему. Следует также обратить внимание больного на то, что он может сделать сам, и предостеречь его от неэффективных и дорогостоящих методов лечения.

Больному целесообразно рекомендовать сбалансирован­ную диету с низким содержанием животных и высоким содер­жанием растительных жиров, умеренную физическую нагрузку (в пределах его возможностей), отказаться от курения или из­быточного употребления алкоголя, предупреждать простудные заболевания, избегать перегревания и гиперинсоляции.

Лечение обострения состоит прежде всего в исполь­зовании кортикостероидов (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон) или препаратов адренокортикотропного гормона. Нередко состояние больных ухудшается под влиянием пере­утомления, интеркуррентной инфекции (дыхательной или мо­чевой), перегревания. В подобных случаях можно выждать и не назначать сразу кортикостероиды. И лишь при появлении новой или существенном утяжелении имевшейся симптоматики, со­храняющейся более 24 ч, назначение кортикостероидов стано­вится целесообразным. При этом чем раньше начато лечение, тем более вероятен его положительный результат.

Кортикостероиды ускоряют восстановление функций и уменьшают продолжительность обострения, купируя воспали­тельные процессы и, в частности, блокируя продукцию токси­ческих веществ в очаге воспаления, тормозящих проведение импульсов по нервным волокнам и т.д. Но при этом препара­ты не уменьшают выраженности остаточных явлений после обострения и не влияют на скорость накопления неврологи­ческого дефекта по мере прогрессирования заболевания. Кор­тикостероиды назначают коротким курсом в высокой дозе по ежедневной схеме. Наиболее эффективным в настоящее время считается 5-дневный курс с ежедневным внутривенным ка­пельным введением 1000 мг метилпреднизолона («пульс-тера­пия») с последующим постепенным снижением дозы.

При лечении кортикостероидами следует соблюдать обыч­ные меры предосторожности: во избежание желудочного кро­вотечения назначают антациды (алмагель, сукральфат, ранити-дин), рекомендуют также низкосолевую диету, употребление продуктов, содержащих калий. При задержке жидкости пока­заны диуретики (диакарб или тиазиды), при раздражительности и нарушении сна — диазепам (реланиум) на ночь или другие бензодиазепины. При указании в анамнезе на туберкулез, вы­явлении в легких кальцификатов или положительной туберку­линовой пробе назначают изониазид (300 мг/сут). Необходим регулярный контроль АД и сердечного ритма, у больных глауко­мой — внутриглазного давления.

При развитии психоза (возникающего обычно у больных с уже имеющимися психическими нарушениями и обширным поражением мозга) показаны консультация психиатра, назна­чение нейролептиков, отмена препарата (или по крайней мере снижение его дозы). Следует также иметь в виду возможность развития асептического некроза шейки бедра. Одним из не­многих необратимых осложнений кортикостероидной терапии является стероидная катаракта.

При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе головного мозга или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, иногда применя­ют плазмаферез.

Предупреждение возникновения обост­рений при ремиттирующем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодулируюших (альфа- и бета-интерфероны, копаксон) или иммуносупрессивных средств (азатиоприн, метотрексат). При прогрессирующем те­чении для стабилизации процесса используют длительные курсы лечения кортикостероидами и цитостатиками.

При повышенной утомляемости рекомендуют рациональ­ную организацию труда с частыми перерывами для отдыха, дозированную физическую активность, мидантан, амиридин, антидепрессанты. Важное значение имеют лечебная гимнас­тика и массаж. Больных следует всячески поощрять к по­сильной двигательной активности, при необходимости ока­зывая помощь при передвижении. Тепловые методы физио­терапии противопоказаны, но бывают полезны водные про­цедуры.

Лечение спастичности, часто затрудняющей ходьбу, а на поздней стадии — уход за больным включают специальные уп­ражнения на растяжение и назначение миорелаксантов (бак-лофена, тизанидина—сирдалуда). При депрессии применяют антидепрессанты (трициклические антидепрессанты, напри­мер амитриптилин или селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, например флуоксетин). Для лечения ней-ропсихологических нарушений используют ноотропные сред­ства (пирацетам, энцефабол, церебролизин).

Для уменьшения тремора, иногда являющегося основным фактором, инвалидизирующим больного, прибегают к утяже­лению конечности (ношению тяжелого браслета), приему кар-бамазепина (финлепсина), клоназепама, пропранолола или других препаратов. При пароксизмальных состояниях (напри­мер, при невралгии тройничного нерва или тонических судо­рогах) назначают карбамазепин (финлепсин).

На поздней стадии, когда больной теряет способность к самостоятельному передвижению, особенно важен правиль­ный уход — предупреждение пролежней, контрактур, мочевой инфекции. Нужно следить за своевременностью опорожнения мочевого пузыря и кишечника, при необходимости прибегая к катетеризации мочевого пузыря и очистительным клизмам