4.1.4. Экстрапирамидные расстройства

Экстрапирамидные расстройства возникают при пораже­нии базальных ганглиев и их связей с лобной корой и стволом мозга и характеризуются нарушением организации движений. В одних случаях развиваются замедленность движения, обед­нение их рисунка, обычно сопровождающиеся повышением мышечного тонуса (акинетико-ригидный синдром, или пар­кинсонизм). В других случаях появляются непроизвольные, насильственные движения (гиперкинезы). К гиперкинезам от­носятся дрожание (тремор), дистония, хорея, атетоз, баллизм, миоклония, тики, акатизия.

Паркинсонизм — синдром, проявляющийся акинезией, ри­гидностью, тремором покоя, изменениями ходьбы и позными (постуральными) нарушениями.

Акинезия может проявляться замедленностью движений, исчезновением содружественных движений (например, дви­жений рук при ходьбе), обеднением мимики (гипомимия) и редким миганием, монотонностью и приглушенностью голоса (гипофония), изменением почерка с постепенным уменьше­нием размеров букв к концу строки (микрография).

Ригидность представляет собой повышение мышечного то­нуса и проявляется повышением сопротивляемости мышц пассивному растяжению. В отличие от спастичности при ри­гидности сопротивление мышц остается постоянным во всем объеме движения. Повышение тонуса может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»).

Дрожание при паркинсонизме имеет низкочастотный ха­рактер (частотой 3—6 Гц); при этом преимущественно вовле­каются кисти, реже стопы, нижняя челюсть, губы и крайне редко вся голова. Движения большого и указательного пальцев кистей напоминают «скатывание пилюль» или «счет монет». Дрожание проявляется в покое, усиливается при волнении и движении других конечностей, но исчезает или резко умень­шается, когда в движении участвует сама дрожащая конеч­ность.

74

Постуральные нарушения заключаются в изменении позы (ту­ловище склоняется кпереди, руки сгибаются в локтях, а ноги — п коленях, придавая человеку «позу просителя»), а также неус-тйчивости при смене положения тела (постуральной неустой­чивости). Из-за утраты на поздней стадии постуральных рефлек­сов, поддерживающих равновесие при изменении положения тела, больной может неожиданно упасть при вставании или уса­живании в кресло, при повороте или подъеме по лестнице. Вы­веденный из равновесия толчком вперед или назад больной мо­жет ускорить шаг, пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела (пропульсии или ретропульсии). Постуральная неустойчивость часто сопровождается изменениями ходьбы — укорочением и (лмедлением шага, шаркающей или семенящей походкой. Во время ходьбы может внезапно развиться застывание, и больной «прирастает» к полу, не в состоянии даже сдвинуться с места.

В большинстве случаев причиной паркинсонизма является болезнь Паркинсона, вызванная дегенерацией нейронов чер­ной субстанции головного мозга. Значительно реже паркинсо­низм обусловлен другими нейродегенеративными заболева­ниями, сосудистым поражением мозга, приемом нейролепти­ков, опухолью мозгами другими заболеваниями.

Тремор (дрожание) — непроизвольные ритмичные колеба­тельные движения тела или его отдельных частей. Тремор может быть физиологическим или патологическим.

Физиологический тремор, высокочастотный (8—12 Гц) — низкоамплитудное дрожание, выявляющееся в руках или любой другой части тела и обычно не ощущаемое человеком.

Патологический тремор обычно характеризуется более вы­сокой амплитудой и более низкой частотой. По отношению к движению выделяют три варианта тремора: покоя, постураль-||] ш (позный) и кинетический.

Тремор покоя характерен для паркинсонизма и в большин­стве случаев сочетается с другими его проявлениями. Посту-ральный тремор возникает при удержании позы: например, наблюдается в вытянутых руках. Преимущественно постураль-ный характер имеют усиленный физиологический тремор и чссенциальный тремор.

Усиленный физиологический тремор отмечается при вол­нении, алкогольной абстиненции, тиреотоксикозе, гипоглике­мии, интоксикациях, под действием чая и кофе, некоторых лекарственных средств.

Эссенциальный тремор — нейродегенеративное заболева­ние, основным проявлением которого является двусторонний ностурапьиый тремор в руках. Помимо рук, тремор может во­влекать голову (дрожание по типу «да—да», «нет—нет»). В от­личие от паркинсонического тремора при движении эссенци­альный тремор обычно усиливается, тогда как паркинсоничес-кий — ослабевает.

7S поражении лобных долей или их связей с базальными ганглия­ми (например, при сосудистых поражениях мозга или гидро­цефалии).

Психогенная (истерическая) атаксия выражается в причудли­вых изменениях ходьбы, обычно не наблюдающихся при орга­ническом поражении нервной системы. Больные могут ходить по ломаной линии, скользить, как конькобежец на катке, пере­крещивать при ходьбе ноги по типу «плетения косы», ходить на выпрямленных и разведенных ногах, как на ходулях.

4.1.4. Экстрапирамидные расстройства

Экстрапирамидные расстройства возникают при пораже­нии базальных ганглиев и их связей с лобной корой и стволом мозга и характеризуются нарушением организации движений. В одних случаях развиваются замедленность движения, обед­нение их рисунка, обычно сопровождающиеся повышением мышечного тонуса (акинетико-ригидный синдром, или пар­кинсонизм). В других случаях появляются непроизвольные, насильственные движения (гиперкинезы). К гиперкинезам от­носятся дрожание (тремор), дистония, хорея, атетоз, баллизм, миоклония, тики, акатизия.

Паркинсонизм — синдром, проявляющийся акинезией, ри­гидностью, тремором покоя, изменениями ходьбы и позными (постуральными) нарушениями.

Акинезия может проявляться замедленностью движений, исчезновением содружественных движений (например, дви­жений рук при ходьбе), обеднением мимики (гипомимия) и редким миганием, монотонностью и приглушенностью голоса (гипофония), изменением почерка с постепенным уменьше­нием размеров букв к концу строки (микрография).

Ригидность представляет собой повышение мышечного то­нуса и проявляется повышением сопротивляемости мышц пассивному растяжению. В отличие от спастичности при ри­гидности сопротивление мышц остается постоянным во всем объеме движения. Повышение тонуса может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»).

Дрожание при паркинсонизме имеет низкочастотный ха­рактер (частотой 3—6 Гц); при этом преимущественно вовле­каются кисти, реже стопы, нижняя челюсть, губы и крайне редко вся голова. Движения большого и указательного пальцев кистей напоминают «скатывание пилюль» или «счет монет». Дрожание проявляется в покое, усиливается при волнении и движении других конечностей, но исчезает или резко умень­шается, когда в движении участвует сама дрожащая конеч­ность.

Постуральные нарушения заключаются в изменении позы (ту­ловище склоняется кпереди, руки сгибаются в локтях, а ноги — в коленях, придавая человеку «позу просителя»), а также неус-тйчивости при смене положения тела (постуральной неустой­чивости). Из-за утраты на поздней стадии постуральных рефлек­сов, поддерживающих равновесие при изменении положения гола, больной может неожиданно упасть при вставании или уса­живании в кресло, при повороте или подъеме по лестнице. Вы­веденный из равновесия толчком вперед или назад больной мо­жет ускорить шаг, пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела (иропульсии или ретропульсии). Постуральная неустойчивость часто сопровождается изменениями ходьбы — укорочением и шмедлением шага, шаркающей или семенящей походкой. Во время ходьбы может внезапно развиться застывание, и больной ♦прирастает» к полу, не в состоянии даже сдвинуться с места.

В большинстве случаев причиной паркинсонизма является болезнь Паркинсона, вызванная дегенерацией нейронов чер­ной субстанции головного мозга. Значительно реже паркинсо­низм обусловлен другими нейродегенеративными заболева­ниями, сосудистым поражением мозга, приемом нейролепти­ков, опухолью мозгами другими заболеваниями.

Тремор (дрожание) — непроизвольные ритмичные колеба-гельные движения тела или его отдельных частей. Тремор может быть физиологическим или патологическим.

Физиологический тремор, высокочастотный (8—12 Гц) — низкоамплитудное дрожание, выявляющееся в руках или любой другой части тела и обычно не ощущаемое человеком.

Патологический тремор обычно характеризуется более вы­сокой амплитудой и более низкой частотой. По отношению к движению выделяют три варианта тремора: покоя, постураль-пый (позный) и кинетический.

Тремор покоя характерен для паркинсонизма и в большин­стве случаев сочетается с другими его проявлениями. Посту-ральный тремор возникает при удержании позы: например, наблюдается в вытянутых руках. Преимущественно постураль-пый характер имеют усиленный физиологический тремор и »ссенциальный тремор.

Усиленный физиологический тремор отмечается при вол­нении, алкогольной абстиненции, тиреотоксикозе, гипоглике­мии, интоксикациях, под действием чая и кофе, некоторых лекарственных средств.

Эссенциальный тремор — нейродегенеративное заболева­ние, основным проявлением которого является двусторонний иостуральный тремор в руках. Помимо рук, тремор может во­влекать голову (дрожание по типу «да—да», «нет—нет»). В от­личие от паркинсонического тремора при движении эссенци­альный тремор обычно усиливается, тогда как паркинсоничес-кнй — ослабевает.

Кинетический тремор возникает или резко усиливается при движении. Разновидностью кинетического тремора явля­ется интенционный тремор, возникающий и быстро нарас­тающий в руках или ногах при приближении к цели и выявля­ющийся при пальценосовой или коленно-пяточной пробах. Интенционный тремор особенно характерен для поражений мозжечка.

Возникновение выраженного постурального и кинетичес­кого тремора у больного до 50 лет требует исключения гепато-лентикулярной дегенерации.

Хорея характеризуется непрерывным потоком неритмичных хаотичных быстрых подергиваний, вовлекающих различные мы­шечные группы конечностей, лица, глотки, туловища. У детей хорея может быть вызвана ревматизмом (малая хорея), детским церебральным параличом. В зрелом и пожилом возрасте причи­ной хореи могут быть дегенеративное заболевание (хорея Ген-тингтона), заболевания печени, крови, сосудистые поражения головного мозга, прием некоторых лекарственных средств.

Дистония (мышечная дистония) — гиперкинез, харак­теризующийся медленными или повторяющимися быстрыми движениями, которые вызывают вращение, сгибание или раз­гибание отдельных частей тела с формированием патологичес­ких поз. В большинстве случаев дистония вызвана наследст­венными заболеваниями базальных ганглиев. Реже причиной дистонии являются прием нейролептиков, травма, энцефали­ты, сосудистые заболевания, опухоли, детский церебральный паралич, наследственные нарушения метаболизма.

По распространенности выделяют фокальную, захваты­вающую ограниченную часть тела, и генерализованную дисто-нию, вовлекающую мышцы различных частей тела. Генерали­зованные дистонии чаще развиваются у детей. Фокальные дистонии встречаются чаще и обычно начинаются во взрос­лом возрасте. Они могут захватывать круговую мышцу глаза, вызывая зажмуривание глаза (блефароспазм), мышцы рта и языка (оромандибулярная дистония), мышцы шеи (спастичес­кая кривошея). Иногда фокальные дистонии возникают толь­ко при определенных движениях. Примером является писчий спазм, характеризующийся болезненным сведением пальцев кисти при попытке письма. При прекращении письма спазм прекращается.

Атетоз — «медленная форма» хореи, характеризующаяся медленными червеобразными движениями в дистальных отде­лах конечности. Частые причины атетоза — детский цереб­ральный паралич и другие варианты поражения мозга в ран­нем детском возрасте. При сочетании признаков хореи и ате­тоза говорят о хореоатетозе.

Баллизм близок к хорее и характеризуется быстрыми раз­машистыми движениями в проксимальных отделах конечнос­тей. Баллизм чаще всего вовлекает лишь одну половину тела (гемибаллизм). Гемибаллизм обычно возникает в результате сосудистого поражения базальных ганглиев.

Миоклония характеризуется внезапными кратковременны­ми отрывистыми сокращениями мышц, возникающими спон­танно либо под действием внезапного звука, вспышки света, прикосновения или при движениях. У здоровых лиц может возникать физиологическая миоклония, проявляющаяся по­дергиваниями всего тела при засыпании или испуге. Причи­ной патологической миоклонии могут быть наследственные метаболические и дегенеративные заболевания головного мозга, интоксикации, почечная или печеночная недостаточ­ность, гипоксическая энцефалопатия, возникающая после ос­тановки сердца.

Акатизия — неусидчивость, непреодолимая потребность двигаться, чтобы уменьшить непереносимое чувство внутрен­него напряжения и дискомфорта. Особенно часто это состоя­ние наблюдается после назначения или увеличения дозы ней­ролептиков.

Тики — повторяющиеся быстрые непроизвольные нерит­мичные движения, обычно вовлекающие ограниченную груп­пу мышц. Выделяют моторные тики (мигание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота, зажмурива­ние) и вокальные (покашливание, фырканье, свист). Тики часто имеют наследственный характер и возникают в детском и подростковом возрасте вследствие нарушения созревания систем двигательного контроля (например, при синдроме Ту-ретта). Реже причиной тиков бывают перинатальное пораже­ние головного мозга, прием лекарственных препаратов, энце­фалиты, черепно-мозговая травма.