Глава 4 основные симптомы и синдромы при заболеваниях нервной системы

4.1. Двигательные нарушения

Произвольные движения человека осуществляются за счет сокращения одной группы скелетных мышц и расслабления другой группы, которые происходят под контролем нервной системы. Регуляция движений осуществляется сложной систе­мой, включающей двигательные зоны коры большого мозга, подкорковые образования, мозжечок, спинной мозг, перифе­рические нервы. Правильность выполнения движений кон­тролируется центральной нервной системой с помощью нахо­дящихся в мышцах, сухожилиях, суставах, связках специаль­ных чувствительных окончаний (проприорецепторы), а также дистантных органов чувств (зрения, вестибулярного аппара­та), сигнализирующих в головной мозг о всех изменениях по­ложения тела и его отдельных частей. При поражении этих структур могут возникать разнообразные двигательные нару­шения: параличи, судороги, атаксия, экстрапирамидные рас­стройства.

Паралич

Паралич — расстройство произвольных движений, вызван­ное нарушением иннервации мышц.

Термины «паралич» и «плегия» обычно означают полное отсутствие активных движений.

При частичном параличе-па­резе — произвольные движения возможны, но их объем и сила значительно снижены.

Для характеристики распределения па­раличей (парезов) используют приставки: Приставки:

«геми»	означает во­влечение руки и ноги с одной стороны, правой или левой
«пара»	обеих верхних конечностей - (верхний парапарез) или обеих нижних конечностей - (нижний парапарез)
«три»	трех конечностей
«тетра»	всех четырех конечностей

Клиничес­ки и патофизиологически выделяют два типа параличей.

Центральный (пирамидный) паралич связан с поражением центральных двигательных нейронов, тела которых находятся в моторной зоне коры, а длинные отростки следуют в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу, ствол мозга, боковые столбы спинного мозга к передним рогам спинного мозга (рис. 4.1).

Для центрального паралича характерны сле­дующие признаки.

64

• Повышение тонуса («спазм») парализованных мышц — спастичность. Спастичность выявляется при пассивных движениях как повышенное сопротивление мышцы ее растяжению, которое особенно ощутимо в начале движе­ния, а затем преодолевается при последующем движении. Это исчезающее при движении сопротивление называется феноменом «складного ножа», так как похоже на то, кото­рое бывает при открывании лезвия складного ножа. Обыч­но оно наиболее выражено в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги, поэтому в руках при спастическом па­раличе формируется сгибательная контрактура, а в ногах — разгибательная. Паралич, сопровождающийся повышени­ем тонуса в мышцах, называется спастическим.

• Оживление сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) с па­рализованных конечностей.

3—2832

65

• Клонусы (повторяющие ритмические сокращения мышц, возникающие после их быстрого растяжения; примером может служить клонус стопы, наблюдающийся после ее быстрого тыльного сгибания).

• Патологические рефлексы (стопные рефлексы Бабинско-го, Оппенгейма, Гордона, Россолимо, кистевой рефлекс Гоффманна и др. — см. раздел 3.1.3). Патологические рефлексы в норме отмечаются у здоровых детей до 1 года, пока еще не закончено формирование центральных отде­лов двигательной системы; они исчезают сразу после миелинизации пирамидных трактов.

• Отсутствие быстрого похудания парализованных мышц.

Спастичность, гиперрефлексия, клонусы, патологические стопные рефлексы возникают вследствие устранения тормозя­щего влияния пирамидного тракта на сегментарный аппарат спинного мозга. Это приводит к растормаживанию рефлексов, замыкающихся через спинной мозг.

В первые дни при острых неврологических заболеваниях, например при инсультах или травме спинного мозга, в пара­лизованных мышцах вначале развивается снижение мышечно­го тонуса (гипотония), а иногда и снижение рефлексов, а спастичность и гиперрефлексия появляются спустя несколько дней или недель.

Периферический паралич связан с поражением перифери­ческих двигательных нейронов, тела которых залегают в пе­редних рогах спинного мозга, а длинные отростки следуют в составе корешков, сплетений, нервов к мышцам, с которыми образуют нервно-мышечные синапсы.

Для периферического паралича характерны следующие признаки.

• Снижение мышечного тонуса (поэтому периферический паралич называют вялым).

• Снижение сухожильных рефлексов (гипорефлексия).

• Отсутствие клонусов стоп и патологических рефлексов.

• Быстрое похудание (атрофия) парализованных мышц вследствие нарушения их трофики.

• Фасцикуляции — мышечные подергивания (сокращения отдельных пучков мышечных волокон), указывающие на поражение передних рогов спинного мозга (например, при боковом амиотрофическом склерозе).

Отличительные особенности центрального и периферичес­кого параличей суммированы в табл. 4.1.

К периферическому параличу приближается по своим ха­рактеристикам слабость мышц при первично-мышечных забо­леваниях (миопатиях) и нарушении нервно-мышечной пере­дачи (миастении и миастенических синдромах). В отличие от

Таблица 4.1. Дифференциальная диагностика центрального (пира­мидного) и периферического параличей

Признак

Центральный (пирамидный) паралич

Периферический паралич

Тонус мышц

Сухожильные рефлексы

Клонусы

Патологические рефлексы

Атрофия Фасцикуляции

Повышен

Повышены

Часто наблюдаются

Вызываются

Выражена умеренно, развивается медленно

Отсутствуют

Снижен

Снижены или отсутствуют

Отсутствуют

Отсутствуют

Резко выражена, развива­ется рано

Возможны (при пораже­нии передних рогов)

нейрогенного периферического паралича для поражений мышц не характерны выраженная атрофия, фасцикуляции или ран­нее выпадение рефлексов. При некоторых заболеваниях (на­пример, при боковом амиотрофическом склерозе) признаки центрального и периферического паралича могут сочетаться (смешанный паралич).

Г е м и п а р eji обычно имеет центральный характер и чаще всего возникает в результате одностороннего пораже­ния, вовлекающего противоположное полушарие мозга или противоположную половину ствола мозга (например, при инсульте или опухоли). В результате того, что мышечные группы вовлекаются в различной степени, у больных обычно развивается патологическая поза, при которой рука приведе­на к туловищу, согнута в локте и ротирована внутрь, а нога отведена в тазобедренном суставе и выпрямлена в коленном и голеностопном суставах (поза Вернике—Манна). Из-за перераспределения мышечного тонуса и удлинения ноги больной при ходьбе вынужден заносить парализованную ногу в сторону, описывая ею полукруг (походка Вернике—Манна) (рис. 4.2).

Гемипарез часто сопровождается слабостью мышц нижней половины лица (например, отвисанием щеки, опущением и неподвижностью угла рта). Мышцьт-верхней половины лица при этом не вовлекаются, так как получают двустороннюю иннервацию.

Парапарез центрального характера чаще всего возни­кает при поражении грудного отдела спинного мозга в резуль­тате его сдавления опухолью, абсцессом, гематомой, травмы, инсульта или воспаления (миелита). Причиной вялого нижне-ю парапареза может быть сдавление конского хвоста грыжей

Рис. 4.2. Походка Вернике—Манна у больной с правосторонним спастическим гемипаре-зом.

межпозвонкового диска или опухолью, а также синдром Гийена—Барре и другие полиневропатии.

Тетрапарез центрального ха­рактера может быть следствием двусто­роннего поражения полушарий большо­го мозга, ствола мозга или верхнешей­ного отдела спинного мозга. Острый центральный тетрапарез часто бывает проявлением инсульта или травмы. Ост­рый периферический тетрапарез обычно возникает вследствие полиневропатии (например, синдрома Гийена—Барре или дифтерийной полиневропатии). Смешанный тетрапарез бывает обуслов­лен боковым амиотрофическим склеро­зом или сдавлением шейного отдела спинного мозга грыжей диска, онопарез чаше бывает связан с поражением пери­ферической нервной системы; в этом случае слабость отмеча­ется в мышцах, иннервируемых определенным корешком, сплетением или нервом. Реже монопарез бывает проявлением поражения передних рогов (например, при полиомиелите) или центральных двигательных нейронов (например, при неболь­шом инфаркте головного мозга или сдавлении спинного мозга).

Офтальмоплегия проявляется ограничением по­движности глазных яблок и может быть связана с поражением наружных мышц глаза (например, при миопатии или миози­те), нарушением нервно-мышечной передачи (например, при миастении), поражением черепных нервов и их ядер в стволе мозга или координирующих их работу центров в стволе мозге, базальных ганглиях, лобных долях.

Поражение глазодвигательного (III), блокового (IV) и от­водящего (VI) нервов или их ядер вызывает ограничение по­движности глазных яблок и паралитическое косоглазие, субъ­ективно проявляющееся двоением.

Поражение глазодвигательного (III) нерва вызывает расхо­дящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и кнутри, опущение верхнего века (птоз), расши­рение зрачка и утрату его реакции.

Поражение блокового (IV) нерва проявляется ограничением движения глазного яблока вниз в положении его отведения. Оно обычно сопровождается двоением в том случае, когда

Ш)'1Ы-юи смотрит вниз (например, при чтении или спуске по лестнице). Двоение уменьшается при наклоне головы в проти­воположную сторону, поэтому при поражении блокового нерва часто наблюдается вынужденное положение головы

Поражение отводящего (VI) нерва вызывает сходящееся ко­соглазие, ограничение движения глазного яблока кнаружи.

Причинами поражения глазодвигательных нервов могут быть их сдавление опухолью или аневризмой, нарушение кро­воснабжения нерва, гранулематозный воспалительный про­цесс па основании черепа, повышение внутричерепного дав­ления, воспаление мозговых оболочек.

При поражении ствола мозга или лобных долей, контроли­рующих ядра глазодвигательных нервов, может возникать па­ралич взора — отсутствие произвольных содружественных дви­жений обоих глаз в горизонтальной или вертикальной плос­кости .

Паралич горизонтального взора (вправо и/или влево) может пыть вызван поражением лобной доли или моста мозга при инсульте, травме, опухоли). При остром поражении лобной доли возникает горизонтальное отклонение глазных яблок в сторону очага (т.е. в сторону, противоположную гемипарезу). При поражении моста мозга происходит отклонение глазных «блок в сторону, противоположную очагу (т.е. в сторону геми-нареза).

Парам1ч_ вертикального взора возникает при поражении среднего мозга или следующих к нему путей от коры и базаль­ных ганглиев при инсульте, гидроцефалии, дегенеративных за­болеваниях.

Паралич мимических мышц. При поражении лицевого (VII) нерва или его ядра возникает слабость мими­ческих мышц всей половины лица. На стороне поражения вольной не в состоянии зажмурить глаз, поднять бровь, оска­лить зубы. При попытке зажмуриться глаза отводятся вверх (феномен_benna)j и из-за того, что веки полностью не смыка­ются, между радужкой и нижним веком становится видна по­носка конъюнктивы. Причиной поражения лицевого нерва может быть сдавление нерва опухолью в мостомозжечковом у|лу либо сдавление в костном канале височной кости (при воспалении, отеке, травме, инфекции среднего уха и др.). Дву­сторонняя слабость мимических мышц возможна не только при двустороннем поражении лицевого нерва (например, при назальных менингитах), но и при нарушении нервно-мышеч­ной передачи (миастении) или первичном поражении мышц (миопатиях).

При центральном парезе мимических мышц, вызванном поражением корковых волокон, следующих к ядру лицевого нерва, в процесс вовлекаются только мышцы нижней полови­ны лица на стороне, противоположной очагу, поскольку верх­ние мимические мь1ншы (круговая мышца глаза, мышцы лба и др.) имеют двустороннюю иннервацию. Причиной централь­ного пареза мимических мышц обычно служат инсульт, опу­холь или травма.

Паралич жевательных мышц. Слабость жева­тельных мышц может наблюдаться при поражении двигатель­ной порции тройничного нерва или ядра нерва, изредка при двустороннем поражении нисходящих путей от двигательной коры к ядру тройничного нерва. Быстрая утомляемость жева­тельных мышц характерна для миастении.

Бульбарный паралич. Сочетание дисфагии, дис-фонии, дизартрии, вызванное слабостью мышц, иннервируе-мых IX, X и XII черепными нервами, принято обозначать как бульбарный паралич (ядра этих нервов лежат в продолговатом мозге, который по латыни ранее назывался bulbus). Причиной бульбарного паралича могут быть различные заболевания, вы­зывающие поражение двигательных ядер ствола (инфаркт ствола, опухоли, полиомиелит) или самих черепных нервов (менингит, опухоли, аневризма, полиневриты), а также рас­стройство нервно-мышечной передачи (миастения) или пер­вичное поражение мышц (миопатии). Быстрое нарастание признаков бульбарного паралича при синдроме Гийена—Бар­ре, стволовом энцефалите или инсульте — основание для пе­ревода больного в отделение реанимации. Парез мышц глотки и гортани нарушает проходимость дыхательных путей и может потребовать интубации и искусственной вентиляции легких.

Бульбарный паралич следует отличать от псевдобульбарного паралича, который также проявляется дизартрией, дисфагией и парезом языка, iio обычно связан с двусторонним пораже­нием кортикобульбарных путей при диффузных или много­очаговых поражениях мозга (например, при дисциркулятор-ной энцефалопатии, рассеянном склерозе, травме). В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном сохраняется глоточный рефлекс?, отсутствует атрофия языка, выявляются рефлексы «орального автоматизма» (хоботковый, сосатель­ный, ладонно-подбородочный), насильственный смех и плач.