20.12. Паранеопластические синдромы

Паранеопластические синдромы — группа относительно редких состояний, связанных с отдаленным влиянием злока­чественных новообразований, а не с непосредственным дейст­вием первичной опухоли или ее метастазов. В основе боль­шинства паранеопластических синдромов лежат метаболичес­кие расстройства или иммунологические процессы. Клетки опухоли и нервной системы имеют сходные (перекрестнореа-гирующие) антигены, поэтому иммунная реакция против опу­холи может приводить к повреждению нервной системы. Таким образом, паранеопластические синдромы часто отража­ют напряженную иммунную реакцию организма против опу­холи. Этим можно объяснить тот факт, что они чаще развива­ются на фоне небольших опухолей до появления метастазов и нередко опережают другие проявления опухоли. Большинство паранеопластических синдромов развивается подостро, про­грессирует на протяжении нескольких дней, недель, реже ме­сяцев, а затем стабилизируется.

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация чаще связа­на с раком легкого, яичника, матки и проявляется шаткостью при ходьбе, нарушением координации в конечностях, дизарт­рией. Постепенно больной утрачивает способность стоять, а иногда и сидеть, писать, принимать пищу. Иногда уменьше­ние симптомов наблюдается при лечении опухоли или назна­чении тиамина, плазмафереза или кортикостероидов.

Энцефалит чаще возникает при раке легких и проявляется деменцией, экстрапирамидными нарушениями (паркинсониз­мом, миоклонией, дистонией). Иногда избирательно поража­ется лимбическая система, что характеризуется прогрессирую­щим изменением личности, эмоциональных реакций, грубым нарушением памяти, иногда возбуждением, спутанностью со­знания, галлюцинациями, сложными парциальными припад­ками. При лечении первичной опухоли возможно улучшение.

Миелит обычно сопутствует энцефалиту и проявляется прогрессирующим тетра- или парапарезом, амиотрофией и фасцикуляпиями в плечевом поясе и верхних конечностях, нарушением чувствительности, недержанием мочи. При пре­имущественном вовлечении задних столбов возникает сенси­тивная атаксия.

Лечение неэффективно.

Полиневропатия часто проявляется выраженными наруше­ниями чувствительности, вовлекающими как поверхностные, так и глубокие ее виды, иногда слабостью и атрофией мышц дистальных отделов конечностей. Возможна стабилизация или улучшение состояния после удаления опухоли.

Миастенический синдром Ламберта—Итона чаще связан с раком легкого. Отмечаются слабость и быстрая утомляемость проксимальных мышц. При повторении движения сила внача­ле нарастает, но затем (при продолжении нагрузки) резко сни­жается. Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы, прежде всего на ногах. Часто возникает вегетативная дисфунк­ция (сухость во рту, импотенция). Диагноз подтверждается с помощью элсктромиографии. Плазмаферез и иммуносупрес-сия приводят к улучшению состояния.

Миопатия проявляется диффузной атрофией и слабостью мышц и связана, в отличие от описанных выше синдромов, не с аутоиммунной реакцией, а с нарушением питания, метабо­лическими изменениями (обкрадыванием мышечной ткани опухолью). Изменения обратимы при лечении первичной опу­холи.