20.9. Поражение нервной системы при заболеваниях крови

В12-дефицитная анемия. Дефицит витамина В12 может воз­никать при пернициозной анемии (вследствие недостаточной секреции слизистой желудка внутреннего фактора Кастла, вы­званной аутоиммунной реакцией, реже наследственными фак­торами или опухолью желудка), после тотального удаления желудка или резекции подвздошной кишки, при гельминто-зах, несбалансированном питании (у вегетарианцев).

Неврологические нарушения включают:

• поражение спинного мозга (фуникулярный миелоз) с преимущественным вовлечением пирамидных путей и путей глубокой чувствительности в задних столбах, кли­нически проявляющееся оживлением сухожильных реф­лексов, патологическими стопными знаками, парезами, сенситивной атаксией, нарушением функции тазовых органов;

• полиневропатию, проявляющуюся выпадением ахилло­вых рефлексов, снижением болевой чувствительности по типу носков и перчаток, иногда похуданием мышц голе­ней и стоп;

• атрофию зрительных нервов;

• деменцию.

Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии. В этих случаях диагноз фуникулярного миелоза под­тверждается обнаружением ахилии (отсутствие или снижение соляной кислоты и пепсина) в желудочном соке и мегалоблас-тов при пункции костного мозга, а также снижением уровня витамина В|2 в крови.

Введение витамина В12 (1000 мкг внутримышечно ежеднев­но в течение 10 дней, затем 1000 мкг 1 раз в месяц) приводит к постепенному восстановлению неврологических функций в течение нескольких месяцев.

Лейкозы. Лейкозы представляют собой опухоли, возни­кающие из кроветворных клеток костного мозга. Поражение нервной системы может быть связано с инфильтрацией мозго­вых оболочек (менинголейкемия) или фокальными отложе­ниями опухолевых клеток в веществе мозга. Менинголейке­мия проявляется симптомами менингита — головной болью, тошнотой, рвотой, ригидностью шейных мышц, иногда раз­дражительностью, сонливостью, угнетением сознания, эпи­лептическими припадками. Нередко страдают черепные нервы и корешки спинномозговых нервов. В дебюте заболевания или во время обострения возможны внутричерепные кровоизлия­ния. У многих больных возникает синдром повышенной вяз­кости крови, обусловленный резким увеличением количества лейкоцитов в периферической крови. Он проявляется слухо­выми и зрительными нарушениями, головной болью, атак­сией, сонливостью, адинамией, угнетением сознания, иногда преходящими нарушениями мозгового кровообращения.

Миеломная болезнь может приводить к сдавлению спинно­го мозга за счет распространения процесса с позвонков. Чаще поражается нижнегрудной отдел спинного мозга, реже пояс­ничный отдел и конский хвост. Появлению признаков ком­прессии спинного мозга обычно предшествуют многомесяч­ные боли в спине. Поражение периферических нервов связано с отложением амилоида в vasa nervorum, инфильтрацией нер­вов миеломными клетками или амилоидом либо с развитием паранеопластического процесса. Часто встречается множест­венная или изолированная мононевропатия (особенно харак­терен синдром запястного канала).

Порфирии. Неврологические нарушения свойственны ост­рым печеночным порфириям, прежде всего острой переме­жающейся порфирии. Острая перемежающаяся порфирия обычно проявляется на 2—3-м десятилетии жизни приступа­ми, которые нередко бывают связаны с приемом лекарствен­ных средств (например, сульфаниламидов, барбитуратов, дру­гих противоэпилептических средств, бензодиазепинов, аналь­гина, амидопирина и т.д.). Помимо лекарственных средств, приступ могут спровоцировать алкоголь, мышьяк, свинец, низкокалорийная низкоуглеводная диета, инфекции, опера­тивные вмешательства, колебания гормонального фона (мен­струация, беременность).

Первым симптомом часто являются боли в животе схват­кообразного или ноющего характера. Иногда они служат по­водом для диагностики острого живота или кишечной непро­ходимости и проведения оперативного вмешательства на брюшной полости. Операция, особенно под барбитуровым наркозом, может приводить к быстрому развитию тяжелой полиневропатии. Довольно часто отмечаются рвота, запор, диарея, синусовая тахикардия, пароксизмальные аритмии, артериальная гипертензия, психические расстройства (трево­га, депрессия, гипоманиакальное состояние, нарушения сна). В тяжелых случаях развиваются делирий и угнетение созна­ния, генерализованные судорожные припадки.

Наиболее опасные осложнения порфирии связаны с поли­невропатией, основным проявлением которой является бы­стро нарастающий вялый тетрапарез. В тяжелых случаях во­влекаются мышцы туловища, в том числе дыхательные мышцы, поражаются глазодвигательные, лицевые, бульварные нервы. Часто развиваются симптомы периферической вегета­тивной недостаточности (ортостатическая гипотензия, тахи­кардия покоя, парез желудочно-кишечного тракта). Леталь­ный исход обусловлен внезапной смертью, параличом дыха­тельных мышц, тяжелым бульбарным синдромом. Если боль­ной выживает, возможно полное восстановление, но оно может растянуться на несколько лет.

Диагноз подтверждается изменением окраски мочи, кото­рое происходит в мочевом пузыре или вне организма (свеже-выделенная моча может иметь нормальную окраску). Окраши­вание мочи ускоряется под действием солнечного света, поэ­тому баночку с мочой следует поставить на подоконник («по-доконниковая» проба). Окраска варьирует от розового до на­сыщенно красного или красно-коричневого цвета («цвет бур­гундского вина»). Подтвердить диагноз также можно с помо­щью исследования предшественников порфиринов в моче.

Лечение включает применение больших доз глюкозы (до 600 г/сут) и препаратов тема (например, гем-аргинат). Для ле­чения артериальной гипертензии и тахикардии применяют пропранолол (анаприлин) или другие бета-блокаторы. Для ле­чения боли в легких случаях ограничиваются парацетамолом, аспирином или препаратами кодеина, в тяжелых — приходит­ся назначать наркотические анальгетики. Уменьшению боли, купированию рвоты и возбуждения способствует аминазин, восстановлению двигательных функций и предупреждению контрактур — ранняя активная лечебная гимнастика и массаж.