18.4. Пороки развития позвоночника и спинного мозга

Пороки развития позвоночника и спинного мозга чаще всего связаны с нарушением закрытия на 4-й неделе внутриут­робного развития заднего конца нервной трубки — эмбрио­нальной структуры, из которой развивается центральная нерв­ная система. В результате возникают дефекты различной сте­пени выраженности, общей чертой которых является наличие spina bifida — незаращения дуги позвонков, которое в подавля­ющем большинстве случаев наблюдается в пояснично-крест-цовой области.

Рис. 18.2. Пороки развития позвоночника и спинного мозга.

А — spina bifida occulta (на уровне костного дефекта виден пучок волос); Б — мснингоцсле; В — миеломенингоцеле.

Скрытая spina bifida (spina bifida occulta) характеризуется наличием только костного дефекта (рис. 18.2. А). У некоторых лиц на уровне spina bifida выявляются кожные изменения — участок пигментации или пучок волос. Этот тип аномалии встречается примерно у 5 % населения и обычно не сопровож­дается какими-либо клиническими проявлениями. Часто spina bifida occulta бывает лишь случайной находкой при рентгено­графии позвоночника. В то же время иногда spina bifida occulta сопровождается другими врожденными аномалиями в позво­ночном канапе, например дермоидными кистами, липомами или удвоением концевой части спинного мозга (диастемато-миелией), которые могут вызывать боли и неврологические нарушения (в частности, парезы, нарушения чувствительности и тазовых функций).

Менингоцеле (от греч. kele — грыжа) — разновидность спинномозговой грыжи, которая возникает на фоне spina bi­fida и характеризуется выпячиванием оболочек спинного моз­га через костный дефект (рис. 18.2, Б). При этом под кожей определяется грыжевой мешок, заполненный цереброспиналь­ной жидкостью и измененными оболочками. Как и spina bifida occulta, эта аномалия часто не вызывает каких-либо невроло­гических нарушений. Однако при нарушении целостности грыжевого мешка и подтекании цереброспинальной жидкости ввиду опасности инфицирования может потребоваться сроч­ное оперативное вмешательство с иссечением грыжевого меш­ка и закрытием дефекта мозговых оболочек.

Миеломенингоцеле — разновидность спинномозговой грыжи, которая также возникает на фоне spina bifida, но ха­рактеризуется выпячиванием через костный дефект не только оболочек, но и вещества спинного мозга, а также корешков спинномозговых нервов, которые находятся в грыжевом мешке под кожей (рис. 18.2, В). У больных обычно выявляют­ся параплегия, нарушение функции тазовых органов. Менин-гомиелоцеле часто сопровождается другими аномалиями: су­жением или заращением водопровода мозга, вызывающими гидроцефалию и умственную отсталость, а также аномалией Киари II типа. Кроме того, часто обнаруживаются сколиоз и деформация стопы. При миеломенингоцеле проводится хи­рургическое лечение, заключающееся в иссечении грыжевого мешка и перемещении спинного мозга и корешков в позво­ночный канал. В последующем по показаниям проводятся ор­топедическое лечение, лечебная физкультура, повторные курсы восстановительной терапии, специальное обучение.

В происхождении дефектов развития нервной трубки опре­деленную роль играют генетические факторы. При повышен­ном риске рождения больного ребенка (например, если мие­ломенингоцеле была у предшествующего ребенка в семье) бу­дущей матери рекомендуют прием фолиевой кислоты (4 г/сут) в период, предшествующий зачатию, и первые 3 мес беремен­ности, что снижает вероятность развития аномалии. В настоя­щее время существует возможность пренатальной (внутриут­робной) диагностики — с помощью определения альфа-фето-протеина е амниотической жидкости, позднее с помощью ультразвукового исследования.

Жесткая конечная пить. У 4-месячного плода каждый сег­мент спинного мозга расположен на уровне одноименного по­звонка, но по мере развития ребенка, в том числе и после родов, позвоночник становится длиннее спинного мозга. Это приводит к тому, что спинной мозг смещается вверх по отно­шению к позвонкам, и у взрослых он заканчивается на уровне 1 поясничного позвонка. Но в тех случаях, когда какая-либо аномалия, чаще всего жесткая утолщенная конечная нить (filum terminale), отходящая от конуса спинного мозга и при­крепляющаяся к крестцу, фиксирует конус, не давая ему сме­щаться вверх, может возникать перерастяжение спинного мозга. Клинически эта аномалия чаще всего проявляется в пе­риод быстрого роста, чаще всего в детском и подростковом возрасте. Больных обычно беспокоит диффузная боль в ногах и промежности, в последующем присоединяются слабость и выпадение чувствительности в нижних конечностях, наруше­ние тазовых функций. Диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной терапии. Раннее оперативное вмеша­тельство позволяет избежать формирования необратимых нев­рологических нарушений.