18.3. Сирингомиелия

Сирингомиелия (лат. syrinx — полость) — заболевание, ха­рактеризующееся образованием в веществе спинного мозга гли-альных полостей.

Полости обычно сообщаются с расширенным централь­ным спинномозговым каналом, заполнены жидкостью и имеют тенденцию к расширению. Особенно часто они распо­лагаются в нижнешейном — верхнегрудном отделе спинного мозга или верхнешейном отделе, откуда распространяются вверх и могут захватывать продолговатый мозг и мост (сирин-гобульбия).

Этиология и патогенез. Сирингомиелию следует считать не отдельным заболеванием, а скорее синдромом, причинами ко­торого могут быть различные состояния — врожденные кра-ниовертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики, или приобретенные заболевания (чаще опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга или травмы). В более чем половине случаев сирингомиелия сочетается с аномалией Киари. Хотя нередко полости являют­ся врожденными, они начинают увеличиваться в подростко­вом или юношеском возрасте. Посттравматическая сиринго­миелия обычно возникает у больных с полным поперечным поражением нижнегрудного отдела спинного мозга спустя много лет после травмы и проявляется нарастающей слабость и атрофией мышц рук.

Клиническая картина. Заболевание начинается исподволь, с нарушения чувствительности в одной из рук. Нередко боль­ные обращают внимание, что не чувствуют боли при ожоге или травме. В дальнейшем расстройства чувствительности рас­пространяются на противоположную сторону тела (хотя асим­метрия может сохраняться). Часто зона выпадения чувстви­тельности имеет вид симметричной или асимметричной курт­ки или полукуртки и захватывает обширную область, вклю­чающую надплечья и верхнюю часть спины. Глубокие виды чувствительности обычно остаются сохранными (диссоцииро­ванное нарушение чувствительности). Снижение поверхност­ной чувствительности на туловище при ее сохранности в дис­тальных отделах конечности разительно контрастирует с рас­пределением нарушения чувствительности при полиневропа­тии («носки-перчатки»).

Нарушения чувствительности обусловлены сдавлением задних рогов спинного мозга. Сдавление передних рогов вы­зывает асимметричные сегментарные атрофии и фасцикуля­ции в мышцах кистей, предплечья, плечевого пояса, выпаде­ние сухожильных рефлексов. По мере расширения полостей происходит сдавление и пирамидных (кортикоспинальных) трактов, вызывающее нижний спастический парапарез и тазо­вые нарушения.

При осмотре часто обращают внимание следы ожогов, ко­торые больной не замечал, а также аномалии развития (ки-фосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др.). Сдавление боковых рогов нижнешейного — верхнегрудного отдела спинного мозга, в которых располагаются тела симпа­тических нейронов, приводит к выраженным вегетативно-тро­фическим нарушениям на верхних конечностях. Отмечаются утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панари­ции, самопроизвольное отторжение (мутиляция) некротизиро-ванных концевых фаланг. Иногда возникает нейрогенная дис­трофическая артропатия с выраженной деформацией локтево­го или плечевого суставов. Может выявляться синдром Горне­ра (птоз, миоз, ангидроз).

Поражение верхнешейного отдела (сегментов С,—С,,) или продолговатого мозга, вовлекающее нисходящее ядро трой­ничного нерва, может вызывать одностороннее или двусто­роннее нарушение чувствительности на лице, особенно в его наружной трети. При сирингобульбии появляются нистагм, бульбарные расстройства — нарушения глотания, речи.

Течение заболевания неравномерное: периоды прогресси-рования сменяются периодами стабилизации, которые могут продолжаться несколько лет. Болезнь медленно прогрессиру­ет, но на продолжительность жизни существенно не влияет. Даже при многолетнем течении больные редко оказываются полностью обездвиженными. Но иногда после травмы, мани­пуляции на шейном отделе или интенсивного кашля наблюда­ется внезапное ухудшение. В далеко зашедших стадиях значи­тельную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стри-дора, вызванного параличом гортани.

Диагностика. Сирингомиелию следует дифференцировать от опухолей и сосудистых мальформаций. Магнитно-резо­нансная томография позволяет визуализировать полость, а также опухоль или краниовертебральную аномалию.

Лечение. При прогрессировании симптомов показано хи­рургическое вмешательство. Успешное оперативное вмеша­тельство (декомпрессия задней черепной ямки при наличии аномалии Киари, удаление опухоли либо дренирование или шунтирование полости) лишь стабилизирует состояние, но редко приводит к регрессу уже существовавших нарушений. Важное значение имеет лечебная физкультура. Больным реко­мендуют остерегаться повреждения кожных покровов.