18.2. Краниовертебральные аномалии

Краниовертебральные аномалии — врожденные или приоб­ретенные дефекты развития зоны соединения черепа и позвоноч­ника, которые могут касаться структур головного и спинного мозга (аномалии Киари) или костных структур основания черепа и двух верхних шейных позвонков (платибазия, базилярная им­прессия и др.).

Клинические проявления краниовертебральных аномалий весьма вариабельны и обусловлены компрессией нижних от­делов ствола, шейного отдела спинного мозга, мозжечка, ниж­них черепных нервов (IX—XII), позвоночных артерий, верхне­шейных спинномозговых корешков. У ряда больных наблюда­ются боль в шейно-затылочной области, иррадиирующая в плечи и усиливающаяся при натуживании, падения вследствие внезапного снижения мышечного тонуса, обмороки, апноэ во сне, бьющий вниз нистагм. Вследствие нарушения ликвороди-намики на уровне большого затылочного отверстия или водо­провода мозга могут возникать гидроцефалия и внутричереп­ная гипертензия.

Аномалия Киари I типа (аномалия Арнольда—Киари) про­является опущением миндалин мозжечка через большое заты­лочное отверстие в позвоночный канал (рис. 18.1, А). Часто сочетается с сирингомиелией и костными краниовертебраль-ными аномалиями (например, платибазией). Гидроцефалия наблюдается редко. Симптомы обычно появляются лишь на третьем — четвертом десятилетии жизни. Характерны боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и на­туживании, бьющий вниз нистагм, поражение нижних череп­ных нервов (IX—XII) с развитием бульбарного синдрома. Иногда отмечается поражение тройничного нерва (V). При сдавлении задних столбов появляются нарушения глубокой чувствительности. Нередко отмечаются пирамидный синдром с двусторонним оживлением сухожильных рефлексов, патоло­гическими стопными знаками, спастическими парезами, а также мозжечковая атаксия.

В то же время данная аномалия часто остается асимптом-ной и нередко выявляется при магнитно-резонансной томо­графии как случайная находка.

Аномалия Киари II типа характеризуется опушением через большое затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но также продолговатого мозга и IV желудочка (рис. 18.1, Б). Почти у всех больных встречаются сирингомиелия, незараще-ние дужек позвонков (spina bifida) в пояснично-крестцовом отделе, нередко сопровождающееся спинномозговой грыжей, стеноз водопровода мозга с развитием гидроцефалии.

Синдром обнаруживается на первом году жизни наруше­нием дыхания и симптомами бульварного паралича. Смерть часто наступает в первые годы жизни от аспирационной пнев­монии или остановки дыхания, но отдельные больные с наи­более легкими формами при адекватном лечении доживают до зрелого возраста.

Платибазия — уплощение основания черепа, в результате чего скат расположен более горизонтально по отношению к плоскости передней черепной ямки. Платибазия может соче­таться с аномалией Киари и другими костными аномалиями, но сама по себе не вызывает симптоматики.

Базилярная импрессия (базилярная инвагинация, или бази-лярное вдавление) — смешение вверх переднего отдела бази-лярной части затылочной кости и ее боковых отделов с внед­рением в полость черепа краев большого затылочного отверс­тия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка II шейно­го позвонка (С,,). Базилярная импрессия может быть врожден­ной и приобретенной (при болезни Педжета, остеомаляции, несовершенном остеогенезе, гипопаратиреозе). У больных часто отмечаются короткая шея, низкая граница роста волос, ограничение подвижности шейного отдела. Неврологическая симптоматика появляется на первом — втором десятилетии жизни и связана со сдавлением ствола, верхнешейного отдела спинного мозга, черепных нервов.

Диагноз. Костные аномалии выявляются с помощью рент­генографии черепа и верхнешейных позвонков Однако более точную картину аномалии, в том числе дефекта развития нервных структур, можно получить лишь с помощью магнит­но-резонансной томографии.

Лечение хирургическое.