Глава 18 пороки развития нервной системы

Пороки развития нервной системы обычно возникают вследствие нарушения процессов эмбриогенеза во внутриут­робном периоде. Их причинами могут быть наследственные факторы, внешние воздействия (например, гипоксия, внутри­утробные инфекции, действие лекарственных средств, облуче­ние и т.д.) или их сочетание. Развивающаяся нервная система особенно чувствительна к действию повреждающих факторов в период быстрого формирования ее основных структур — во время I триместра беременности. Но и в последующем пато­генные воздействия способны нарушать процессы созревания головного мозга, связанные с миграцией нейронов, ростом ак­сонов и установлением связей между различными группами клеток. Хотя пороки развития обычно имеют врожденный ха­рактер, клинически некоторые из них могут проявляться спус­тя несколько месяцев или лет после рождения — по мере роста и созревания нервных структур, а иногда и у взрослых.

18.1. Гидроцефалия

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — состояние, харак­теризующееся накоплением в полости черепа цереброспинальной жидкости.

Этиология и патогенез. Гидроцефалия возникает вследст­вие нарушения оттока или всасывания цереброспинальной жидкости, реже в результате ее гиперсекреции. Как правило, она сопровождается расширением желудочков мозга и по­вышением внутричерепного давления.

Выделяют два основных типа гидроцефалии.

Обструктивная (несообщающаяся) гидроцефалия возникает в результате блокады (обструкции) путей оттока цереброспи­нальной жидкости на уровне желудочковой системы.

Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия развивает­ся вследствие нарушения всасывания цереброспинальной жидкости.

По этиологии гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная гидроцефалия обычно имеет об-структивный характер и может быть вызвана недоразвитием или стенозом водопровода мозга, врожденным отсутствием (атрезией) выходных отверстий IV желудочка, через которые цереброспинальная жидкость попадает в субарахноидальное пространство, аномалией Киари (см. ниже), арахноидальной кистой, врожденной инфекцией (например, врожденная крас­нуха или цитомегаловирусная инфекция), паразитарным забо­леванием (например, врожденным токсоплазмозом) и др.

Приобретенная обструктивная гидроцефалия вызывается опухолью или другим объемным процессом, внутрижелудоч-ковой гематомой, внутримозговым абсцессом, вентрикулитом, гранулематозным воспалением.

Сообщающаяся гидроцефалия обычно имеет приобретен­ный характер и может быть осложнением инфекции (гнойной, грибковой, туберкулезной), субарахноидального кровоизлия­ния, карциноматоза мозговых оболочек.

Причиной расширения желудочков может быть также ат­рофия (уменьшение объема мозговой ткани), вызванная деге­неративными процессами, сосудистым поражением или трав­мой мозга (гидроцефалия ex vacuo).

Клиническая картина. У детей раннего возраста, у которых еще не закрылись швы, гидроцефалия сопровождается увели­чением размеров черепа, расхождением швов, выбуханием и отсутствием пульсации большого родничка, усилением веноз­ного рисунка на коже головы, ограничением взора вверх. Го­лова приобретает шарообразный вид, лоб выступает над лицом, глаза широко расставлены. Нередко отмечается симп­том «заходящего солнца» (тоническое отведение глазных яблок вниз, в результате через глазную щель становится видна склера и лишь небольшой сегмент радужной оболочки по ее нижнему краю), обычно сопровождающийся парезом взора вверх. В острых случаях развиваются повышенная возбуди­мость, рвота, угнетение сознания, в хронических — задержка психомоторного развития. Возможен отек дисков зрительных нервов с последующим снижением зрения за счет их атрофии.

В отсутствие лечения может наступить летальный исход, но во многих случаях гидроцефалия стабилизируется и, хотя желудочки остаются расширенными, внутричерепное давле­ние возвращается к норме. После стабилизации гидроцефалии развитие ребенка возобновляется, но сформировавшийся к этому времени психический или двигательный дефект (умст­венная отсталость, нижний спастический парапарез) может остаться необратимым.

У более старших детей и взрослых череп имеет ограничен­ный объем и при острой гидроцефалии быстро появляются признаки внутричерепной гипертензии (постоянная распи­рающая головная боль, рвота, угнетение сознания, застойные диски зрительных нервов при исследовании глазного дна).

Вариантом сообщающейся гидроцефалии, обычно наблю­дающимся у взрослых, является нормотензивная гидроцефалия, при которой расширение желудочков происходит на фоне нормального внутричерепного давления. Нормотензивная гидроцефалия может развиваться через несколько месяцев или лет после тяжелой черепно-мозговой травмы, гнойного ме­нингита или субарахноидапьного кровоизлияния и проявляет­ся триадой симптомов, включающей нарушения ходьбы, де­менцию, нарушения мочеиспускания. Нарушение ходьбы — облигатный синдром нормотензивной гидроцефалии, который одновременно напоминает изменения ходьбы при паркинсо­низме и мозжечковой атаксии: больные долго не могут сдви­нуться с места, ходят мелкими шаркающими шажками, раска­чиваясь и широко расставляя ноги, нередко падают, не сумев удержать равновесия («паркинсоническая атаксия»).

Диагностика. У детей раннего возраста для диагностики гидроцефалии прибегают к измерению в динамике размеров черепа, ультразвуковому исследованию черепа или его диафа-носкопии (просвечиванию узким пучком света). Рентгеногра­фия черепа позволяет оценить его размеры и ширину швов, выявить косвенные признаки длительной внутричерепной ги­пертензии (пальцевые вдавления, истончение костей, расши­рение или деструкцию стенки турецкого седла), внутричереп­ные кальцификаты (при врожденной инфекции). Однако окончательно установить диагноз могут только компьютерная или магнитно-резонансная томография. При подозрении на врожденную инфекцию проводят серологические исследова­ния.

Лечение преимущественно хирургическое. В острых случа­ях прибегают к нейрохирургическим манипуляциям (наружно­му дренированию желудочков), при сообщающейся гидроце­фалии — к повторным спинномозговым (люмбальным) пунк­циям. Опухоли или кисты, препятствующие оттоку церебро­спинальной жидкости, удаляют. Во всех других случаях накла­дывают шунты (вентрикулоперитонеальный, реже вентрикуло-атриальный или люмбоперитонеальный), обеспечивающие отток цереброспинальной жидкости из желудочков в брюш­ную полость или предсердие. Медикаментозное лечение имеет ограниченную ценность и включает применение диуретиков: ацетазоламида (диакарба), фуросемида и др.

Своевременное адекватное лечение предотвращает разви­тие необратимых изменений в головном мозге и создает усло­вия для нормального психомоторного развития больных детей.