Глава 17 опухоли центральной нервной системы

17.1. Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга подразделяют на первичные и метастатические. Среди первичных опухолей выделяют добро­качественные опухоли с медленным ростом и злокачествен­ные опухоли с быстрым инфильтративным ростом. Однако ог­раниченность внутричерепного пространства и возможность сдавления мозга делают доброкачественность опухоли мозга относительной- В отличие от злокачественных опухолей иной локализации злокачественные опухоли мозга крайне,редко ме-тастазируют за его пределы.

Первичные опухоли головного мозга по гистологической структуре подразделяют на несколько основ­ных типов: глиомы, менингиомы, нейрофибромы. шванномы, гемангиобластомы. аденомы гипофиза.

Глиомы растут из глиальных клеток и обычно локализуются в полушариях большого мозга. Они составляют примерно 60 % от всех опухолей мозга, бывают как доброкачественными, так и злокачественными и по гистологической структуре делятся на:

• астроцитомы, растушие из астроцитов;

• олигодендроглиомы, растущие из олигодендроцитов;

• эпендимомы, растущие из эпендимальных клеток, кото­рые выстилают внутреннюю поверхность желудочков;

• мультиформную глиобластому (злокачественная опу­холь, состоящая из недифференцированных клеток).

Менингиомы — доброкачественные опухоли, растущие из клеток паутинной оболочки. Менингиомы обычно локализу­ются на поверхности мозга. Нередко они в течение многих лет растут асимптомно, пока не достигнут больших размеров, и иногда бывают неожиданной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Нейрофибромы и шванномы (невриномы) — доброкачествен­ные опухоли, развивающиеся из шванновских клеток (леммо-цитов); чаще всего они растут из преддверно-улиткового нерва и локализуются в мостомозжечковом углу.

Гемангиобластомы — опухоли, растушие из кровеносных сосудов и обычно локализующиеся в веществе мозжечка и спинного мозга.

Краниофарингиома — доброкачественная опухоль, разви­вающаяся из эпителиальных клеток гипофизарного кармана и обычно локализующаяся в области ножки гипофиза.

Аденомы гипофиза — доброкачественные опухоли, разви­вающиеся из клеток гипофиза.

Метастатические опухоли составляют 25 % мозговых опухолей; в 2/з случаев метастазы имеют множест­венный характер. Чаще всего метастазируют в мозг злокачест­венные опухоли легких, молочной железы, почек, толстого кишечника, меланома.

По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внут-римозговыми (главным образом глиомы) и внемозговыми (ме­нингиомы, нейрофибромы, шванномы), по расположению — супратенториальными (полушарными), субтенториальными (опухоли задней черепной ямки), интра- или параселлярными (локализующимися в области турецкого седла).

Клиническая картина. Опухоли головного мозга встречают­ся в любом возрасте. Чаще всего они проявляются нарастаю­щими на протяжении нескольких месяцев или лет очаговыми и общемозговыми неврологическими симптомами. Изредка опухоль мозга проявляется инсультообразно (при кровоизлия­нии в опухоль или сдавлении артерии).

Первым симптомом опухоли могут быть головная боль, эпилептический припадок, изменения психики. Головная боль при опухоли может быть диффузной или локальной, воз­никающей на стороне опухоли, постоянной или приступооб­разной- Часто она зависит от положения тела, нарастая при переходе из вертикального положения в горизонтальное. Кроме того, она нередко усиливается при кашле, чиханье, на-туживании. Из-за головной боли больные могут просыпаться (обычно через 60—90 мин после засыпания). Подозрение на опухоль должно также возникать, если боль максимально вы­ражена при пробуждении, а затем в течение дня уменьшается, если она недавно возникла или изменила свой характер, по­степенно нарастает и сопровождается другими признаками внутричерепной гипертензии, прежде всего рвотой.

Эпилептические припадки при опухолях мозга обычно указывают на близость опухоли к коре большого мозга и чаще всего имеют парциальный характер, но нередко они вторично генерализуются с развитием большого судорожного припадка. Психические изменения бывают начальным симптомом опу­холи в 15—20 % случаев. Больной может становиться рассеян­ным, апатичным, замедленным, иногда расторможенным. Часто отмечаются ослабление памяти, снижение критики, ог­раничение круга интересов; в тяжелых случаях возможны на­рушение ориентации и спутанность сознания. При опухолях лобной, височной долей или мозолистого тела единственным проявлением заболевания может быть прогрессирующая де­менция. При другой локализации опухоли психические нару­шения возникают на фоне нарастающей очаговой симптома­тики.

Очаговые неврологические симптомы связаны со сдавле-нием или опухолевой инфильтрацией серого или белого веще­ства мозга либо перифокальным отеком и, как правило, зави­сят от локализации опухоли. Но иногда встречаются и так на­зываемые симптомы на удалении, возникающие в результате повышения внутричерепного давления и смещения (дислока­ции) мозговых структур (примером может быть одностороннее или двустороннее поражение отводящего нерва, ограничиваю­щее движение глазного яблока кнаружи).

Опухоли лобной доли некоторое время протека­ют субклинически, но затем вызывают изменения личности, гемипарез, эпилептические припадки, афазию, учащенное мочеиспускание или недержание мочи, изменение походки. Могут возникать хватательный рефлекс в противоположной кисти, непроизвольное противодействие больного пассивным движениям, односторонняя аносмия (нарушение обоняния).

Опухоли височной доли часто вызывают эпилеп­тические припадки, протекающие с обонятельной или вкусовы­ми галлюцинациями, появлением ощущения «уже виденного», чувством страха или удовольствия, вегетативными нарушения­ми. Кроме того, нередко встречаются нарушения памяти, огра­ничение полей зрения с противоположной стороны, афазия (при вовлечении доминантного, чаще левого полушария).

Опухоли теменной доли вызывают нарушение чувствительности и движений в противоположной половине тела, нарушение схемы тела и пространственной ориентации, апраксию, эпилептические припадки с сенсорными феноме­нами (например, кратковременными парестезиями). При во­влечении доминантного полушария возможны афазия, акаль-кулия (нарушение счета), аграфия (нарушение письма), при поражении недоминантного полушария — синдром игнориро­вания левой половины пространства, отрицание наличия за­болевания (анозогнозия) и апраксия одевания.

Опухоли затылочной доли вызывают выпаде­ние зрения в противоположных полях зрения, эпилептические припадки, сопровождающиеся зрительными ощущениями, зрительную агнозию.

Опухоль шишковидной железы вызывает симптомы гидроцефалии (вследствие сдавления водопровода мозга и IV желудочка) или сдавления покрышки среднего мозга. У детей возможно преждевременное половое созрева­ние либо недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков, несахарный диабет.

Опухоли гипоталамуса обычно сопровождаются внутричерепной гипертензией с головной болью и застоем на глазном дне, снижением зрения (вследствие отека дисков зри­тельных нервов или сдавления зрительного нерва), ограниче­нием полей зрения (вследствие давления сверху на хиазму), шдокринными нарушениями, в частности несахарным диабе­том, вегетативными нарушениями, снижением памяти и вни­мания, расстройством сна и бодрствования.

Опухоли III желудочка вызывают гидроцефалию. При натуживании и изменении позы может возникать обст­рукция желудочка, вызывающая интенсивную головную боль, рвоту, внезапную слабость в ногах с падением, обморок. Опу­холи этой области вызывают также вегетативные нарушения, снижение памяти или деменцию.

Опухоли гипофиза могут проявляться эндокрин­ными нарушениями (гиперкортицизмом, акромегалией, га-лактореей-аменореей, несахарным диабетом). При сдавлении хиазмы возникает битемпоральная гемианопсия. При крово­излиянии в опухоль развиваются интенсивная головная боль, ограничение подвижности глазных яблок, менингеальный синдром (апоплексия гипофиза).

Опухоли мостомозжечкового угла (напри­мер, невринома слухового нерва) проявляются нарастающей на протяжении нескольких месяцев или лет нейросенсорной тугоухостью и шумом в ухе. При вовлечении тройничного нерва возможны снижение роговичного рефлекса, боль, оне­мение и парестезии на той же половине лица. По мере роста опухоли происходит сдавление водопровода мозга и IV желу­дочка с развитием гидроцефалии, появляются бульбарный па­ралич, признаки сдавления мозжечка (атаксия, нистагм) и моста мозга (гемипарез).

Опухоли мозжечка проявляются нарушением равно­весия и координации движений, ранним развитием признаков внутричерепной гипертензии (головной боли, рвоты, угнетения сознания). При вклинении миндалин мозжечка в большое заты­лочное отверстие возникает наклон головы в противоположную сторону. У взрослых опухоли чаще имеют метастатический ха­рактер. У детей чаще выявляются первичные опухоли.

Опухоли основания черепа, включая опухоли носоглотки, околоносовых (придаточных) пазух и уха, кото­рые могут прорастать в полость черепа, вызывают последова­тельное или одновременное поражение различных черепных нервов. Опухоли передней черепной ямки (например, менин-гиома ольфакторной ямки) вызывают одностороннюю анос-мию, снижение зрения, часто сопровождающиеся изменением личности. Опухоли средней черепной ямки могут вызывать болезненную офтальмоплегию.

При метастатических опухолях нередко отмечаются сис­темные проявления: общая слабость, снижение массы тела, анорексия, лихорадка, тогда как при первичных опухолях они обычно отсутствуют.

Диагностика. Начальное обследование при подозрении на опухоль мозга включает исследование глазного дна, рентгено­графию черепа, электроэнцефалографию (ЭЭГ). Важнейшим признаком опухоли, выявляемом при исследовании глазного дна, являются застойные диски зрительных нервов, обуслов­ленные внутричерепной гипертензией. Но он появляется срав­нительно поздно, особенно у пожилых людей с атрофией го­ловного мозга. Рентгенография черепа может выявить кальци-фицированные опухоли (например, краниофарингиому), ги-перостоз прилегающей к менингиоме части черепа, дефект костной ткани (при костных опухолях, раке носоглотки, про­растающем в полость черепа, или миеломной болезни), де­струкцию спинки турецкого седла (при опухолях гипофиза) или расширение внутреннего слухового прохода (при крупных невриномах слухового нерва), но в целом ее диагностическая ценность ограничена. Спинномозговая пункция у больных с опухолью (особенно при развитии внутричерепной гипертен­зии) опасна, так как может привести к дислокации мозга с развитием вклинения. ЭЭГ почти всегда выявляет патологи­ческие изменения, если опухоль локализована вблизи коры, но они неспецифичны.

Основные методы диагностики опухоли в настоящее вре­мя — компьютерная и магнитно-резонансная томография. Их диагностическую ценность можно повысить с помошью введе­ния контрастных средств, так как многие опухоли накапливают контраст. Иногда для диагностики опухоли используют и цереб­ральную ангиографию. При подозрении на метастатический ха­рактер опухоли необходимо дополнительное исследование лег­ких, желудочно-кишечного тракта, маммография, урография.

Дифференциальный диагноз. Клинику внутричерепного объемного поражения, помимо опухоли, могут вызывать и другие заболевания:

• субдуральная гематома;

• гигантская аневризма или артериовенозная мальформа­ций;

• абсцесс мозга;

• туберкулома или саркоидная гранулема;

• паразитарные кисты;

• доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Доброкачественная (идиопатическая) внутричерепная гипер­тензия, или pseudotumor cerebri (псевдоопухоль мозга),— забо­левание неясного генеза, при котором повышение внутриче­репного давления происходит в отсутствие какого-либо внут­ричерепного объемного образования или гидроцефалии и, по-видимому, связано с нарушением циркуляции цереброспи­нальной жидкости. Основные проявления заболевания — по­стоянная головная боль, эпизоды преходящего затуманивания зрения (часто при изменении позы), застойные диски зритель­ных нервов при исследовании глазного дна. При осмотре не выявляется очаговых неврологических симптомов, за исклю­чением ограничения движения одного или обоих глазных яблок кнаружи вследствие сдавления отводящего (VI) нерва, иногда некоторого ограничения полей зрения. Подавляющее большинство больных — молодые женщины (20—45 лет) с из­быточной массой тела. В роли провоцирующего фактора могут выступать беременность, гипервитаминоз или гиповитаминоз А. отмена кортикостероидов, прием некоторых лекарственных средств (например, оральных контрацептивов, тетрациклина, нитрофуранов, фенотиазинов, амиодарона, ампициллина, ти­роксина и др.). После исключения с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии больным проводится спинномозговая пункция, выявляющая повышенное давле­ние, но нормальный состав цереброспинальной жидкости.

Лечение. При первичных опухолях мозга проводят опера­тивное лечение, лучевую и(или) химиотерапию. К оператив­ному лечению (обычно с последующей лучевой терапией) прибегают и при одиночных метастазах. При множественных метастазах проводят лучевую терапию.

Прогноз зависит от гистологического строения и локализа­ции опухоли. Наиболее эффективно хирургическое лечение менингиом и неврином. При злокачественных глиомах (гли-областомах) и метастатических опухолях прогноз плохой.

Перифокальный отек при опухолях мозга можно умень­шить с помощью больших доз кортикостероидов (дексамета-зон, 12—20 мг/сут, 3—4 введения внутрь или парентерально), однако прибегать к этому методу целесообразно лишь ограни­ченное время, и после стабилизации процесса следует посте­пенно отменить препарат.

При применении кортикостероидов возможно развитие психомоторного возбуждения, психоза, желудочно-кишечного кровотечения, инфекционных осложнений, а при их отмене — надпочечниковой недостаточности. Для снижения внутриче­репного давления используют также глицерол, ацетазоламид (диакарб) или другие диуретики. Симптоматическое лечение включает противоэпилептические средства (карбамазепин, ди-фенин, фенобарбитал), анальгетики, противорвотные пре­параты.

При доброкачественной внутричерепной гипертензии основ­ная опасность заключается в возможности сдавления зритель­ных нервов с необратимой потерей зрения. Для уменьшения внутричерепной гипертензии необходимо снижение массы тела. В связи с этим нужно всячески укреплять мотивацию больных, разъясняя им связь между избыточной массой и опасностью ут­раты зрения. Для снижения внутричерепного давления приме­няют ацетазоламид (диакарб) или другие диуретики (например, фуросемид). Для экстренного снижения внутричерепного давле­ния прибегают к повторным спинномозговым пункциям. В тя­желых случаях назначают малые дозы кортикостероидов (на­пример, дексаметазон, 2—4 мг внутрь). Важен регулярный кон­троль остроты и полей зрения. При снижении зрения вводят вы­сокие дозы кортикостероидов и направляют больного к офталь­мологу и нейрохирургу для рассмотрения вопроса об оператив­ном вмешательстве (декомпрессии зрительного нерва или люм-боперитонеальном шунтировании).