Системные васкулиты

Их много, существуют разные классификации

1. Некротизирующие васкулиты

• узелковый периартериит = нодозный полиартериит (современная терминология)

• гранулематозные васкулиты

• гранулематоз Вегенера (преимущественно дыхательные пути)

• эозинофильный васкулит

2. Васкулиты с поражением мелких Сс

• геморрагические васкулиты – пурпура Шенляйн-Геноха

3. Васкулиты с поражением крупных Сс

• б-нь Такаяку – аорто-артериит

• б-нь Нортона – височный васкулит

• это все первичные системные васкулиты

• есть вторичные

• при СКВ

• при ССД

• при других ревматических заболеваниях

Нодозный полиартериит

• частота – 2-3/ 1 млн населения

• чаще у мужчин

Этиология:

• вирусные инфекции

• гепатит В

• гепатит С

• непереносимость лекарственных препаратов

• введение

• вакцин

• сывороток

• возможно – наследственная предрасположенность

Патогенез

• иммунокомплесные повреждения

• гемореологические нарушения с развитием ДВС-синдрома

Морфология

• поражаются преимущественно артерии мышечного типа мелкого и среднего калибра

В Сс

• иммунокомплексное повреждение эндотелия

• альтеративные изменения стенки

• мукоидное набухание

• фибриноидное набухание

• фибриноидный некроз

• резко выраженная клеточная инфильтрация всех слоев стенки и периваскулярной ткани

• мощные инфильтраты вокруг Сс можно прощупать через кожу как узелки – четкообразные утолщения

Поражаются Сс различной локализации, разных органов

• сердца

• легких

• головного мозга

• почек

• кишечника и др.

• альтеративные изменения в интиме

• сочетаются с тромбозом (тромбоваскулит)

• инфаркты различных органов

• поэтому

• клиническая картина крайне полиморфна

• больные лечатся у разных специалистов

• п.ч. изменения могут возникать последовательно

• часто – аневризмы Сс

• их разрывы

• кровотечения

• кровоизлияния, в т.ч. в жизненно важные органы

Дерматомиозит

• встречается редко

• часто вторичный

• на фоне ЗКО

• когда Оп АГ вызывают нарушения иммунитета

• вырабатываются противоОп АТ

• ЦИК

• редко – первичный

• изменения как в коже, так и в мышцах

• характерны

• дистрофические

• некротические изменения мышечных волокон

• разной степени выраженности клеточная инфильтрация

• дезорганизация СТк

Изучили самые частые ревматические заболевания

Еще есть много

• сухой синдром Сегрена – поражение слюнных желез

• б-нь Бехтерева – преимущественное поражение позвоночника

Американская Ревматическая Ассоциация расширила понятие РЗ

Включила в т.ч. подагру – обменного генеза

АРА-диагностика – есть 5-6 симптомов – есть диагноз