Возможно поражение цнс

• изменяется эмоциональный фон

• психозы

• васкулиты в ткани мозга

• поражение нейронов – антинейрональные АТ

СКВ лечится, иногда успешно, НО

• вследствие тяжелого лечения

• снижение иммунитета

• присоединение ТВС, других инфекций

они же – часто причина смерти

Ревматоидный артрит

• страдает 0.7% населения

• чаще женщины

Этиология

• наследственная предрасположенность

• HLA B28,

• DR4

• инфекция

• стрептококк группы В

• вирусы

• токсические воздействия

• лекарственные препараты

Патогенез

• снижение Т-супрессоров

• процессы аутоиммунизации

• АГ – собственный IgG

• против него – АТ – IgM

• АГ + АТ = крупные ИК = ревматоидный фактор

• определяется в крови

• в суставной жидкости

Т.обр.,

• и антительный

• повреждение IgG

• и ИК-ный механизм

• ИК + С3-компонент комплемента

• повреждение тканей

IgM могут вырабатывать и плазматические Кл, входящие в состав клеточных инфильтратов в органах и тканях

Начинается процесс с поражения

• мелких суставов

• кисти

• стопы

• затем

• коленный и др.

• иногда – все

повреждение суставов – под действием иммунных механизмов

• клеточная инфильтрация

• фибриноидный некроз

Различают 3 стадии течения РА:

• 1 Стадия

• экссудативное В в суставе

• серозный экссудат

• клеточная инфильтрация синовиальной оболочки

• фибриноидный некроз ворсин синовиальной оболочки

• м.б. отрыв ворсин

• петрификация ворсин

• они могут свободно располагаться в полости сустава – «рисовые тельца»

• 1 стадия м.б. несколько лет, затем

• 2 Стадия

• преобладание пролиферативного компонента В

• разрастание грануляционной ткани

• к-рая наползает на суставной хрящ

• повреждает его – деструкция – паннус

• п.ч. в МФ – коллагеназа, эластаза

• эти ферменты м.б. в суставной жидкости

• появляются остеокласты

• постепенно грануляционная ткань созревает

• рубцовая СТк

• 3 Стадия

• фиброзно-костного анкилоза

• неподвижность суставов

• м.б. обострение

• альтеративный

• экссудативный компоненты

• вновь образование грануляционной ткани

Висцеральные (внесуставные) проявления РА

• в околосуставных тканях

• во внутренних органах

• легких

• сердце и др.

• возникают очаги фибриноидного некроза

• их окружают Кл

• Лф

• ПлЦ

Мф

• формируется ревматоидный узел

• несколько см в диаметре

• через 3-5 мес подвергается склерозированию

Кроме того

• васкулиты

• поражение кишечника

• язва

• перфорация

• перитонит

Почки

• ГН

• ПН

• амилоидоз

Сердце

• эндокардиты, даже с недостаточностью клапанов

• миокардит

• перикардит

Причины смерти

• висцеральные поражения

• наслоение вторичной инфекции

• пневмония

• ТВС

Главное

• инвалидизация

• обездвиживание

Системная склеродермия

• частота – 2-9/ 1 млн населения

Этиология:

• наследственная предрасположенность

• HLA B8

• DR5

• контакт с нек-рыми химическими веществами

• кремний

• силикон

• поливинил

• органические растворители

• вирусные инфекции

• гепатита В

• герпеса

• Эпштейна-Барра

• наследственные особенности коллагена и ГАГ

• считают, что они м.б. АГ

• против них – АТ

• описаны антиЯд АТ, как при СКВ

Патогенез

• и антительный

• и ИК-ный механизмы

• избыточная выработка Ig – гипергаммаглобулинемия

Как правило, поражается кожа, НО описаны казуистические наблюдения без поражения кожи – только с висцеральными проявлениями

В коже – 3 стадии:

1 – плотного отека

• вакуольная дистрофия Кл Эп

• сглаженность сосочков

• утолщение дермы

• умеренные клеточные инфильтраты вокруг

• мелких Сс

• придатков кожи

• мукоидное набухание, переходящее в фибриноид

2- стадия индурации (склероза)

• макро –

• чередование депигментации и гиперпигментации

• выражен сосудистый рисунок

• телеангиоэктазии на лице и на груди

• микро –

• нарастание дис- и атрофических изменений в эпидермисе

• склероз сетчатого слоя

• редукция Сс русла со склерозом и облитерацией просвета Сс

• вокруг Сс разрастание СТк по типу «луковичного склероза»

3 – стадия атрофии

• характерное натяжение кожи

• блеск ее

• амимичность лица

• заостренность носа

• кисетообразные втяжения вокруг рта

• рот плохо открывается

• нарушение питания

• кожа на пальцах натянута, блестит, не берется в складку – «муляжные пальцы»

• сгибательные контрактуры

• микро –

• атрофия эпидермиса

• сосочкового слоя дермы

• атрофия придатков

• резко выраженный склероз

Главная опасность – висцеральные проявления:

Сердце

• крупные тяжи СТк

• от фиброзного кольца клапана

• врастают в желудочки

• выраженный кардиосклероз

• склеродермическое сердце

• снижение сократительной способности миокарда

Легкие

• преимущественно средняя и нижние доли

• разрастание СТк

• пневмосклероз

Почки – 2 типа изменений:

• бессимптомные изменения

• поражение мелких Сс почки

• склеротические изменения в клубочках

• иногда – типа мембранозного ГН

• склеротические изменения в строме

• атрофия и клубочков, и канальцев

• истинно склеродермическая почка

• поражение крупных междольковых артерий

• спазм

• разрастание интимы

• эндартериит

• некротический нефроз

• почечная недостаточность

ЖКТ

• характерно поражение нижней трети пищевода

• на границе пищевода и желудка

• склеротические изменения

• нарушение прохождения пищи

• м.б. поражение и толстой кишки –

• симулирует Оп

Больные нуждаются в тщательном обследовании, обязательно – ЭКГ