5

Болезни сердечно-сосудистой системы ревматические заболевания

РЗ – системные заболевания соединительной ткани с иммунными нарушениями, чаще –

• р-ции ГЧЗТ и

• р-ции ГЧНТ

Этиология – полифакторная:

• наследственный фактор – HLA – определяют склонность, но не прямое наследование

• микробный фактор

• химические факторы – лекарственные препараты

• физические факторы – инсоляция

Все эти факторы изменяют

• иммунный статус или

• антигенные свойства тканей (аутоиммунизация)

Для всех РЗ хар-на общность патогенеза:

• иммунные нарушения, особенно

• снижение кол-ва Т-Лф-супрессоров

• преобладание Т-Лф-хелперов

• угнетение Т-звена (клеточного)

• преобладание В-звена (гуморального)

• аутоиммунизация (собственные ткани становятся антигенами)

• в органах иммуногенеза – гиперплазия,

• плазматизация

Для всех РЗ хар-на общность морфологии (морфогенеза):

• 1 ст – мукоидное набухание

• 2 ст – фибриноидные изменения

• 3 ст – клеточные реакции

• 4 ст – склероз

Первые 2 стадии – этапы дезорганизации СТ

Все стадии вместе составляют 1 обострение РЗ (атаку) с исходом в склероз

Клиническое течение всех РЗ хар-ся

• чередованием обострений и ремиссий –

• в рез-те прогрессирующий системный склероз СТ

При всех РЗ наиболее часто поражаются

• суставы

• сердце

• почки

Для всех РЗ хар-ны диспротеинозы, поскольку происходит выработка Ig

Белки откладываются в ткани Иногда амилоидоз

РЗ

• ревматизм

• СКВ

• РА

• ССД

• НП – первичный васкулит

• дерматомиозит

Системная красная волчанка

Lupus erythematodes

• наиболее частое из РЗ

• чаще у молодых женщин (NB! эстрогены)

• 450-500 случаев/ 1 млн

• смертность – 5.8/ 1 млн

• из них – 4.7 - женщины

• реже болеют дети и пожилые

• очень редко – мужчины

Этиология

• наследственная предрасположенность –

• HLA B 18,

• DR 2, 3

• инфекции, особенно вирусы

• повышение титра АТ к ДНК и РНК вирусам

• лекарственные препараты

• гиперинсоляция УФО

• угнетение Т-супрессоров

Патогенез

• уменьшение кол-ва

• Т-супрессоров и

• вообще Т-Лф

• преобладание

• Т-хелперов

• В-системы

• аутоиммунные процессы

• ДНК

• реже РНК

• становятся АГ

• выработка антиядерных АТ

• избыток АТ

• ЦИК

• повреждение тканей

Морфологические особенности СКВ:

1. Ядерная патология

• кариолизис (ядра бледнеют)

• кариорексис (распад на глыбки)

• появление гематоксилиновых телец – продуктов распада ядер

• поврежденные ядра захватывают Мф и циркулируют в крови – волчаночные (LE) клетки

2. Выраженность фибриноидных изменений, фибриноидного некроза

• фибриноид своеобразный

• розоватый

• с голубоватым оттенком

• т.к. в нем обломки ядер, разрушенная ДНК

3. Выраженность клеточных реакций

• резко выражена инфильтрация органов

• иммунокомпетентными Кл

• иногда с примесью ПМЯЛ

В органах иммуногенеза

• гиперплазия

• плазматизация

В селезенке

• феномен «цибулиної лушпайки»

• вокруг артериол

• концентрическими слоями

• разрастается СТк

Диагностическая триада

• дерматит

• артрит

• полисерозит

Дерматит – поражение кожи

• высыпания

• эритема

• васкулиты

• иммунное воспаление

• на лице – «метелик»

• скуловые дуги (виличні)

• спинка носа

• атрофия придатков кожи

• очаговое облысение (алопеция)

Артриты –

• в 100% случаев – артралгии

• артриты серозные

• без деформации

Полисерозит

• поражение всех серозных оболочек

• в 90% случаев

• серозное воспаление

Висцеральная патология

Сердце

• атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса

• повреждение эндотелия

• + мелкие тромбы

• миокардит

• негнойный очаговый

• перикардит

• без массивного выпота

Прогноз СКВ определяется поражением почек

• характерен ГН

• классический

• иммунокомплексный

• интра и

• экстракапиллярный

М.б.

• банальный

• волчаночный

Особенности волчаночного нефрита:

• фибриноидный некроз капиллярных петель клубочков

• отложение ИК под эндотелием

• резкое утоощение БМ

• «проволочные петли» (дротяні)

• в просвете капилляров – розовые гиалиновые тромбы

• м.б. экстракапиллярный компонент

• выражен ТИК

• дистрофия Эп канальцев

• воспалительные инфильтраты

• склероз стромы

Поражение почек – ХПН – причина смерти

Легкие

Макро

• уплотнены

• на разрезе – зеркальный блеск

• тяжистость

• сетчатость легечной ткани

Микро

• диффузное утолщение межальвеолярных перегородок

• за счет

• фибриноидных изменений

• клеточной инфильтрации

• отложения на внутренней поверхности альвеол «гиалиновых мембран» (фибриноидного материала)

Возможно поражение ЖКТ

• васкулиты

• язвенные процессы с развитием картины «острого живота»

• НО: лечение д.б. консервативным

• увеличение доз

• цитостатиков

• стероидных гормонов