Гемолитическая болезнь новорожденных. Желтуха. Печень и селезенка увеличены.
Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения, может затягиваться на 2—3 мес.
Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение 1-й недели жизни. Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляется, заболевание постепенно прогрессирует, тяжелую анемию диагностируют на 2—3-й неделе и даже позже. Уровень билирубина может быть слегка повышен, значительно увеличиваются селезенка и печень, общее состояние ребенка изменяется мало.
Гемолитическая болезнь при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более легкой форме, но возможно тяжелое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию.
Диагностика. Возможный иммунологический конфликт должен быть диагностирован антенатально. При этом учитывают несовместимость крови родителей по эритроцитарным антигенам, акушерско-гинекологическии и соматический анамнез матери (предшествующие аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учета резус-фактора).
В крови беременной определяют титр противорезусных антител. Величина титра имеет относительное значение, так как само обнаружение в крови беременной антител позволяет лишь предположить вероятность заболевания плода. Кривая изменений титра резус-антител в динамике ("скачущий", т.е. резкие колебания титра) имеет большее прогностическое значение, чем его абсолютная величина. В случае установления риска иммунного конфликта исследуют околоплодные воды, полученные методом трансабдоминального амниоцентеза с определением оптической плотности билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди, иммунных глобулинов и антител и т.д. По данным УЗИ определяют утолщение плаценты, ее ускоренный рост и прирост за счет возможного отека, многоводие, увеличение размеров живота плода за счет гепатоспленомегалии.
Постнатальная диагностика ГБН основывается в первую очередь на клинических симптомах при рождении или вскоре (в 1—2-й день) после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лабораторные данные (эритробластоз, ретикулоцитоз, повышение уровня НКБ, положительная проба Кумбса при резус-конфликте). Все показатели учитывают в комплексе и по возможности в динамике.
Лечение. В тяжелых случаях прибегают к операциям заменного переливания крови (ЗПК) или гемосорбции, что позволяет вывести билирубин и антитела из крови ребенка и восполнить дефицит эритроцитов. Обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка. В настоящее время для уменьшения риска передачи трансмиссивных инфекций переливают не цельную кровь, а эритроцитную массу, смешанную с плазмой.
После оперативного лечения или в случае более легкого течения ГБН используют консервативные методы борьбы с гипербилирубинемией: инфузии растворов альбумина, плазмы, глюкозы. При тяжелых формах ГБН уже с рождения можно применять преднизолон внутривенно в дозе 6—10 мг/кг в сутки в течение 4—7 дней.
В комплексе с другими методами широко применяют фото(свето)терапию, после введения которой в клиническую практику необходимость в ЗПК снизилась на 40 %. Используют лампы белого, синего, дневного света.
Для лечения ГБН используют также индукторы микросомальных ферментов печени типа фенобарбитала, которые стимулируют все этапы билирубинового обмена.
Введение витаминов Е, В1; В2, В5 С, кокарбоксилазы улучшает функцию печени и стабилизирует нарушенные обменные процессы.
С целью абсорбции билирубина в полости кишечника внутрь назначают карболен ('Д таблетки 4 раза в сутки), очистительные клизмы в первые 12ч жизни. С той же целью капельно внутри желудочно вводят глюкозу (100 мл 5 % раствора), плазму или альбумин (50 мл 5 % раствора).
Если гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью группы крови матери и плода, то для ЗПК используют эритроцитную массу О (I) группы, а плазму либо АВ (IV) группы, либо одно-группную.
При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитной массы (струйно 7—-10 мл/кг 2—3 раза с интервалом 1—3 дня).
Если ребенок не получал ЗПК, то в течение 2 нед его кормят пастеризованным материнским молоком (при пастеризации антитела разрушаются). После ЗПК новорожденных можно приложить к груди раньше, через 5—7 дней. В первые дни жизни ребенка от кормления грудью воздерживаются в связи с возможностью проникновения антител из молока через ЖКТ в кровь, хотя антитела, содержащиеся в молоке, как правило, не оказывают гемолизирующего влияния, так как разрушаются соляной кислотой и ферментами ЖКТ, активность которых возрастает в конце 1-й недели жизни.
Профилактика начинается с предупреждения сенсибилизации женщины с резус-отрицательной кровью и делится на два вида:
1) неспецифическую — проведение гемотрансфузий только с учетом резус-фактора, предупреждение абортов, широкий комплекс социальных мер охраны здоровья женщины;
2) специфическую — введение иммуноглобулина анти-В в первые 24— 48 ч после рождения здорового резус-положительного ребенка, а также после каждого аборта.
Синдром сгущения желчи купируют назначением внутрь желчегонных средств: магния сульфата (1 чайная ложка 12,5 % раствора 3 раза в сутки) и аллохола ('/4 таблетки 3 раза в сутки), но-шпы (1—2 мл во внутрижелудочную капельницу).
Известно, что уровень перинатальной смертности при ГБН зависит от титра антител у резус-сенсибилизированной небеременной женщины. Необходимо добиться снижения титра антител у женщины еще до наступления беременности, допуская вынашивание при уровне антител 1:2—1:4.
Если у беременной выявлена изоиммунизация, то проводят следующие мероприятия:
1) неспецифическую гипосенсибилизацию — детоксикационную, гормональную, антигистаминную терапию, лечение витаминами и т.д.;
2) специфическую гипосенсибилизацию — пересадку кожного лоскута от мужа для фиксации антител на антигенах трансплантата;
3) при угрожающем титре антител лечение резус-сенсибилизированной беременной женщины (гемосорбцией от 1 до 8 операций), плазмаферезом и другими перечисленными выше методами неспецифической гипосенсибилизации, а также прерывание беременности.
В последние годы при сроке 25—27 нед начали проводить 3—4 внутриутробных ЗПК отмытыми эритроцитами О (I) группы резус-отрицательной крови. Родоразрешение начинают с 29-й недели беременности.
Прогноз. Перинатальная смертность при резус-конфликтной беременности не имеет тенденции к снижению, несмотря на внедрение в практику новых методов антенатальной диагностики и лечения ГБН.
После гемолитической желтухи у детей могут наблюдаться отклонения в психоневрологическом статусе. При тяжелых формах это церебральные детские параличи, сопровождающиеся изменением тонуса мышц, непроизвольными атетозоподобными движениями, могут быть нарушены речь и слух. При более легких формах поражения ЦНС наблюдается умеренная задержка статических функций и психики, снижение слуха, косоглазие. Кроме того, среди детей, перенесших ГБН, выше общая заболеваемость, чаще отмечаются неадекватные реакции на профилактические прививки и проявление экссудативно-катарального и лимфатико-гипопластического диатезов, хроническое поражение гепатобилиарной системы.
У 2/з подростков, перенесших ГБН, выявляются снижение физической работоспособности и психовегетативный синдром, что позволяет отнести их к группе высокого риска в отношении социальной адаптации.