Тромбоцитопеническаяпурпура

Тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и начинающееся, как правило, в детском возрасте. До 10 лет Тромбоцитопеническая пурпура встречается одинаково часто у мальчиков и девочек, среди детей старшего возраста и взрослых преобладают лица женского пола.

Этиология и патогенез. В настоящее время иммунный генез тромбоцитопенической пурпуры признается в большинстве случаев. Развитие заболевания обусловлено образованием антитромбоцитарных антител, блокирующих тромбоциты.

Продолжительность жизни кровяных пластинок, на которых фиксированы антитела, значительно уменьшается. Вместо 7—10 дней они живут несколько часов и разрушаются в селезенке. Наиболее тяжелые, рецидивирующие тромбоцитопении, нередко торпидные к терапии, развиваются при аутоиммунных формах заболевания. К неиммунным тромбоцитопениям относятся варианты их развития при остром лейкозе, химических и радиационных поражениях костного мозга, ДВС-синдроме. В указанных случаях антитела к тромбоцитам не обнаруживаются.

Клиническая картина. Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре выражается в безболезненных, несимметричных, появляющихся спонтанно или после незначительной травмы кровоизлияниях на коже и слизистых оболочках разного размера (от петехий до экхимозов). Характерны кровотечения из слизистых оболочек (носа, десен, матки, желудочно-кишечного тракта, реже — гематурия, кровохарканье). Кровотечение начинается сразу после травмы или оперативного вмешательства и продолжается от нескольких часов до нескольких дней. После прекращения оно не возобновляется в отличие от поздних, рецидивирующих кровотечений при гемофилии. Опасно для жизни кровоизлияние в мозг. У больных тромбоцитопенической пурпурой нет характерных изменений внутренних органов. Увеличение селезенки этому заболеванию не свойственно и скорее позволяет исключить диагноз тромбоцитопенической пурпуры. В зависимости от выраженности геморрагического синдрома и показателей крови различают три периода заболевания: геморрагический криз; клиническую ремиссию; клинико-гематологическую ремиссию.

Определяют уменьшение количества тромбоцитов, вплоть до единичных в препарате, удлинение времени кровотечения; снижение ретракции кровяного сгустка. Эндотелиальные пробы положительные. Вторично изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Тромбоцитопеническая пурпура может быть диагностирована на основании характерной клинической картины и лабораторных тестов. Заболевание необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии костного мозга, системной красной волчанки. Это те болезни, при которых дебютом может стать тромбоцитопенический синдром. Для исключения их необходимо исследование костного мозга, оценить иммунологическую активность крови. Основным отличием тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий является снижение количества тромбоцитов

Лабораторные показатели и особенности геморрагического синдрома при некоторых заболеваниях из группы геморрагических диатезов

Название заболевания	кол-во тромбоци- тов	время кровотече- ния	время свертыва- ния крови	ретракция кровяного сгустка	резитент- ность сосудистой стенки	факторы системы свертыва- ния крови	особеннос- ти геморрагии ческого синдрома
1	2	3	4	5	6	7	8
Тромбоцито пеническая пурпура	снижено	удлинено	в норме	снижено	снижено	в норме	безболезненные
тромбастения гланцмана	в норме	то же	то же	то же	то же	то же	ассиметричные экхимозы, петехии, кровотеч. Из слизистых, возникающие сразу после травмы и нево- зобновляющиеся послеостановки
гемофилия	то же	в норме	удлинено	в норме	в норме	содержа- ние снижено	нематомы, гемартрозы рецидивирующие кровотечения
болезнь Виллебранда	то же	удлинено	в норме	в норме	в норме	содержание в норме или снижено	наряду с экхимозами и петехиями возможны гематомы, гемартрозы кровотечения

Лечение. С гемостатической целью местно используют симптоматические средства: тампоны с перекисью водорода, адреналином, эпсилонаминокапроновой кислотой, гемостатическую губку, фибринную и желатиновую пленки.

При тромбоцитопенической пурпуре любого генеза назначают препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: эпсилонаминокапроновую кислоту, адроксон, этамзилат, дицинон. Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры складывается из применения кортикостероидов, выполнения спленэктомии, при неэффективности которых назначают цитостатики. В последние годы для лечения этого заболевания с хорошим результатом используют сеансы плазма-фереза, человеческий нормальный иммуноглобулин для внутривенного введения, что в ряде случаев дает возможность избежать спленэктомии и назначения цитостатиков.

При часто повторяющихся обильных кровотечениях возможно развитие постгеморрагической железодефицитной анемии. Исходом тромбоцитопенической пурпуры могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, рецидивирующее течение с геморрагическими кризами.

Прогноз. При современных методах лечения прогноз благоприятный для жизни. Только в 1—2% случаев наблюдается летальный исход как результат кровоизлияния в мозг.

Профилактика. Первичная профилактика тромбоцитопенической пурпуры не разработана, вторичная же сводится к предупреждению развития рецидива заболевания. Все больные тромбоцитопенической пурпурой должны находиться на диспансерном учете у гематолога. С целью профилактики геморрагического синдрома им не назначают препараты, нарушающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: ацетилсалициловая кислота, бутадион, индометацин, барбитураты, кофеин, нитрофураны, кар-бенициллин и др.; необходимо соблюдать осторожность при использовании физиотерапевтических процедур. Детей с тромбоцитопенической пурпурой следует освобождать от занятий физкультурой.