Лекция № 8

Тема: «Заболевания системы крови. Анемия. Лейкоз. Геморрагический диатез».

План

1. Анемия – характеристика заболевания, классификация, этиология, патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение, профилактика. Роль акушерки в профилактике анемий у детей раннего возраста.

2. Лейкоз – характеристика заболевания. Этиология Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.

3. Геморрагический диатез – характеристика, классификация.

А) Геморрагический васкулит ( болезнь Шенлейна-Геноха).

Этиология, патогенез, клиника. Диагностика. Лечение, уход, профилактика.

Б) Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Уход. Профилактика.

В) Гемофилия. Этиология. Патогенез. При формы гемофилии. Клиника. Диагностика. Лечение, особенности ухода. Профилактика.

Г) Неотложная помощь при носовых, легочных и желудочно-кишечных кровотечениях.

Студент должен знать:

- основные клинические проявления анемий, лейкозов, геморрагических диатезов;

- методы диагностики;

- принципы лечения;

- оказание неотложной помощи медицинской помощи детям на ФАПе с заболеваниями крови.

Студент должен понимать:

- механизмы развития анемий, лейкозов, геморрагических диатезов;

- особенности ухода и профилактики;

- основы деонтологического общения с больным ребенком.

Контрольные вопросы по теме для самопроверки:

1. Дайте определение анемии.

2. Какие виды анемий вы знаете?

3. Укажите причины возникновения железодефицитных анемий в раннем и старшем детском возрасте.

4. Опишите основные клинические проявления железодефицитной анемии.

5. Что может подтвердить диагноз анемии I-II-III степени? Какие лабораторные показатели подтверждают диагноз железодефицитной анемии?

6. Основные принципы лечения железодефицитной анемии. Перечислите особенности введение препаратов железа внутрь и парентерально.

7. Дайте определение лейкозу. Назовите возможные причины его развития.

8. Опишите основные клинические симптомы лейкоза.

9. Какими исследованиями подтверждается диагноз лейкоза?

10. Принципы лечения лейкоза. В чем заключается главная цель лечения.

11. Назовите особенности ухода за больными лейкозам.

12. Дайте определение геморрагическим диатезом. Какие заболевания относятся в эту группу?

13. Укажите причины, лежащие в основе развития каждого заболевания.

14. Назовите основные клинические проявления, лабораторные исследования, подтверждающие диагноз геморрагического васкулита, тромбоцитопении, гемофилии.

15. Перечислите основные принципы лечения и особенности ухода за детьми, страдающими геморрагическими диатезами.

16. Назовите оказание неотложной помощи при носовом, легочном и желудочно-кишечном кровотечении детям с заболеваниями крови.

ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

Бисярина В.П., «Детские болезни с уходом» М. 1984г. с. 289-294, 301

Святкина К.А., «Детские болезни» М., 1987г,. с.- 170-181

Дополнительная:

Ежова Н.В. «Педиатрия» , Минск, 1997г., с. -283-300

Петрушина А.Д. «Неотложные состояния у детей» М, 2002г,. с.- 108-116

Тульчинская В. – Соколова Н. «Педиатрия для фельдшеров» Р.на Дону «Феникс» 2001г.

ЗАБОЛЕВАНИЕ. СИСТЕМА КРОВИ.

АНЕМИИ

Анемия вызывается множеством причин и часто является синдромом при другой патологии, в связи с чем определяется как снижение количества гемоглобина в единице объема крови.

Анемия широко распространена во всем мире. По данным ВОЗ, она наблюдается у 20 % населения Земли, в основном у женщин и детей. У 90 % больных она обусловлена преимущественно дефицитом железа. Популяционные исследования показывают, что железодефицитная анемия имеет место у 40 % детей до 3 лет, у 44 % женщин фертильного возраста и у 100 % беременных во второй половине гестации.

К группе риска по анемии относят детей от матерей, часто рожавших, с анемией, токсикозами, многоплодной беременностью, а также недоношенных, потерявших много крови в родах (аномалии плаценты и сосудов, несвоевременная перевязка пуповины), крупных и быстрорастущих (в любом возрасте), страдающих кровоточивостью и нарушением всасывания, находящихся на нерациональном, особенно искусственном, вскармливании и несбалансированной диете. Многообразие форм анемий показано в клас­сификации.

I. Дефицитные (90 %).

Преимущественно железодефицитные (90 %).

Витаминодефицитные.

Белководефицитные.

Смешанные (при квашиоркоре)

И. Постгеморрагические. Связанные с острой и хронической кровопоте-рей (по сути также преимущественно железодефицитные)

III. При других заболеваниях: злокачественных, хронических почечных, ревматических.

СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ

Ангулярный стоматит — трещины в углах рта, заеда.

Гем — хелатный комплекс протопорфирина с двухвалентным железом (небелковая часть гемоглобина).

Гемовое железо — двухвалентное, легко усваиваемое железо, входящее в гем.

Гемоглобинопатии — патологические изменения эритроцита, связанные с неправильным строением его белковой части.

Гестация — рост и развитие плода в утробе матери.

Глоссит — воспалительно-инфильтративные изменения языка.

ДВС-синдром — диссеминированное (распространенное) внутрисосудистое свертывание.

Дисфагия — нарушение глотания.

Дисхромия — неравномерная окраска кожных покровов.

Железорефрактерность — невосприимчивость анемии к лечению препаратами железа.

Коферменты — вещества, которые участвуют в ферментативных процессах, соединяясь с ферментами и усиливая их действие.

Мембранопатии — патологические изменения мембраны эритроцитов (белковой и углеводистой ее частей), приводящие к гемолизу.

Парестезии — один из видов нарушения чувствительности (неприятные ощущения, покалывание, чувство жжения и др.).

Парциальный — частичный.

Порфириновое кольцо — основа эритроцита, в которую встраиваются гем и белок глобин.

Сидеропения — дефицит железа.

Скрининг — массовое тестирование для раннего выявления какого-либо признака или заболевания.

Талассемия — гемолитическая анемия, вызванная патологическим строением белковой части эритроцита.

Фертилъностъ — способность к деторождению у женщины.

Флавопротеиды — ферменты, катализирующие I стадию процесса окисления жирных кислот и содержащие флавин (кофермент) и железо.

Этиология и патогенез. Дефицитные анемии возникают в период бурного роста, когда высокие потребности в веществах, необходимых для кроветворения (полноценные белки, витамины, микро- и макроэлементы, в первую очередь железо), не покрываются пищей. Усвоение этих веществ может быть также нарушено из-за незрелости ферментных и транспортных систем. Например, количество железа, которое получает с пищей ребенок первых месяцев жизни (даже при оптимальном для него естественном вскармливании), покрывает лишь 4 % суточной потребности. Запасы железа, полученные от матери и дополненные физиологическим неонатальным гемолизом, исчерпываются у доношенных к 5—6, у недоношенных — к 3—4 мес. В силу этого слишком быстрая прибавка массы тела, даже небольшая несбалансированность в питании или легкое заболевание нарушают равновесие процесса кроветворения и приводят к развитию анемии.

Железо и железосодержащие ферменты играют особую роль в обменных процессах организма. Гемовое железо содержится в гемоглобине, миоглобине и вместе с витаминами входит в состав цитохромов, каталаз, пероксидаз, пирролаз. Они транспортируют кислород, электроны, разрушают перекисные соединения. Негемовое железо является важной составной частью ферментов — флавопротеидов (сукцинатдегидрогеназа, ксантиноксидаза, ацетилкоэнзим-А-дегидрогеназа), обеспечивающих внутриклеточные окислительно-восстановительные процессы, в том числе окислительное фосфорилирование в клетках головного мозга.

Ацетилкоэнзим-А-дегидрогеназа участвует в обмене жирных кислот и построении гормонов. Дефицит гемового железа приводит к метаболическому ацидозу, негемового — к нарушениям обмена на клеточном уровне. Вместе они обеспечивают функции лимфо- и гранулоцитов, синтез гормонов, рост нервов и всего тела.

Естественно, что кроветворение и все указанные выше процессы зависят не только от дефицита железа. В большинстве случаев они нарушаются в результате смешанного дефицита. Все ферментные системы имеют в своей основе белковые соединения — аминокислоты, а их коферментами являются витамины и микроэлементы, принимающие непосредственное участие в построении отдельных образований крови. Так, фолиевая кислота и витамин В [2 способствуют синтезу белковой матрицы эритроцита и созреванию гемопоэтических клеток. Витамин В§ является частью фермента, включающего в порфириновое кольцо эритроцита, витамин Е стабилизирует мембрану последнего.

Клиническую картину дефицитной анемии в детском возрасте формирует, как правило, преобладающий дефицит железа.

Клиническая картина. Именно благодаря тому, что железо пронизывает все ткани организма, анемия часто протекает в виде хронической неспецифической интоксикации, которая может развиваться еще до снижения уровня гемоглобина в крови. Это так называемый латентный дефицит железа (ЛДЖ).

К синдромам, свойственным дефициту железа, относят астеноневротический, эпителиальный, иммунодефицитный, сердечно-сосудистый, гепатолиенальный.

Астеноневротический синдром характеризуется общей слабостью, снижением трудоспособности, памяти, интеллекта, отсутствием интереса к учебе и окружающему, плохой успеваемостью, негативизмом. Младшие дети отстают в психомоторном развитии, у них преобладают отрицательные эмоции. При дефиците Вб и 812 у детей старшего возраста могут наблюдаться парестезии.

Эпителиальный синдром проявляется дистрофией и атрофией барьерных тканей — кожи и слизистых оболочек. Наблюдаются анорексия, извращение вкуса и обоняния, дисфагия, атрофический ринит, ангулярный стоматит, глоссит, эзофагит, гастрит, энурез у девочек.

При сочетании дефицита железа с дефицитом белка наблюдаются сухость, шелушение, дистрофия и дисхромия кожи, волос, ногтей, возможны отеки и изъязвления (при квашиоркоре). Бледность обычно выявляется только при значительном снижении содержания гемоглобина. При недостаточности витаминов Ве и Ви она имеет лимонно-желтый оттенок. Общая дистрофия, блефарит, рвота, понос, отеки чаще обусловлены дефицитом белка.

Иммунодефицитный синдром приводит к частым респираторным, желудочно-кишечным и мочевым инфекциям, раннему формированию хронических очагов инфекции. Так, 70 % часто болеющих детей имеют дефицит железа. При специальных исследованиях обнаруживают снижение как общей неспецифической защиты (лизоцим, пропердин), так и гуморального и клеточного звеньев иммунитета.

Сердечно-сосудистый синдром обусловливает тахикардию, расширение границ сердца в связи с гипотонией сердечной мышцы, приглушение тонов, довольно грубый систолический шум функционального характера, связанный с ускорением кровотока и лучше определяемый на сосудах (шум волчка).

Гепатолиенальный синдром свойствен (и более выражен) преимущественно витамине- и белково-дефицитным анемиям, часто сочетающимся.

Из изложенного видно, что все клинические синдромы практически неспецифичны, поэтому диагноз и дифференциальный диагноз анемии, как и уточнение ее происхождения, основываются на изменениях показателей крови, особенно отчетливых у детей с преимущественно железодефицитными анемиями.

Показатели крови при дефицитных анемиях

Показатель

Преимущественно железодефицитная

Витаминодефицитная

Белково-дефицитная

Гемоглобин

Цветной показатель <0,85 Эритроциты Микроцитоз,

гипохромия

< 110 г/л до 5 лет, < 123 г/л после 5 лет

Ретикулоциты

Сывороточное железо

В норме (до 1 %)

Содержание сниже-но (<12 ммоль/л)

1,0>1,0 Нормо- или макроцитоз, мегалобластоз, возможна гиперхромия Содержание снижено (<0,3 %)

Вначале содержание в норме, затем может быть снижено

0,85-1,0 Анизоцитоз, аномальные формы

В норме (до 1 %)

Содержание снижено

ОЖСС КНТ

Ферритин

сыворотки

Другие особенности

Повышена

<25%

<30

Коэффициент Лоиц-ки(т%/НЬ%) >3,1

Лейко- и тромбоцитопения

Гипопротеинемия

Следовательно, лабораторными критериями преимущественно железо-дефицитной анемии являются снижение уровня гемоглобина, цветного показателя, сывороточного железа, коэффициента насыщения трансферрина железом (КНТ) и ферритина сыворотки, а также повышение ее общей железосвязывающей способности (ОЖСС) и коэффициента Лоицки (гематокрит%/гемоглобин%). Кроме того, характерны гипохромия и микроцитоз эритроцитов, снижение среднего содержания железа в них.

Нозологические формы преимущественно железодефицитных анемий связаны с возрастом. Анемия, развивающаяся у недоношенного на 1—2-м месяце жизни, называется ранней. Она имеет сложный патогенез, в котором дефицит неонатального железа хотя и присутствует, но не играет столь важной роли, как при анемиях у более старших детей. В этих случаях дефицит железа маскируется гемолизом.

На 3—4-м месяце у недоношенного может развиться поздняя анемия, обусловленная истощением запасов неонатального железа, дефицитом его в пище и энергичным ростом. На 5—6-м месяце жизни истощаются запасы железа и у доношенных детей, особенно у быстрорастущих.

Несбалансированность питания, интеркуррентные заболевания легко приводят к развитию во втором полугодии железодефицитной алиментарной или инфекционно-алиментарной анемии.

В пубертатный период быстрый рост, плохо сбалансированное питание, большая школьная нагрузка, недостаточное пребывание на свежем воздухе, потери крови во время менструации у девочек могут обусловить появление типичной для девочки-подростка формы преимущественно железодефицитной анемии — хлороза.

Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с другими гипохромными анемиями: сидероахрестической (связанной с нарушением включения железа в гем), инфекционной, при свинцовом отравлении и талассемии. Они отличаются от преимущественно железодефицитной анемии нормальным или повышенным содержанием железа в сыворотке и железорефрактерностью (двухнедельный прием препарата железа в терапевтической дозе не дает эффекта).

Для гипо- и апластических анемий характерны более позднее начало (в 7—8 лет), падение уровня как гемоглобина, так и эритроцитов, нормальный цветной показатель и нормохромия эритроцитов, снижение количества ретикулоцитов (менее 0,3 %), для Тотального поражения костного мозга — нейтро- и тромбоцитопения.

При гемолитических анемиях (гемолитическая болезнь новорожденных, наследственная микросфероцитарная анемия Минковского—Шоффара и др.) бледность часто сопровождается желтухой и увеличением селезенки, реже — печени. Эритроциты нормо- или гиперхромны, цветной показатель и содержание железа в сыворотке крови повышены, ОЖСС снижена. Анемия железорефрактерна.

Лечение (преимущественно железодефицитных анемий). Прежде всего показана сбалансированная диета, обогащенная полноценным белком (мясо, печень), витаминами, минеральными солями. Для наилучшего ее усвоения назначают пищеварительные ферменты. Однако устранение дефицита железа в организме возможно только при длительном применении лекарственных железосодержащих препаратов (предпочтительно внутрь). В настоящее время применяют, как правило, комбинированное с адсорбентами (незаменимыми аминокислотами и витаминами) железо (сульфат, фумарат и глюконат). Наиболее распространены препараты железа сульфата с аскорбиновой и другими органическими кислотами. Для детей первых лет жизни оптимальны жидкие формы, такие, как актиферрин (железа сульфат в сочетании с серином в виде сиропа — в 1 чайной ложке 34 мг Ре2+ или в виде капель — в 1 мл 18 капель, в капле 9,5 мг Ре²⁺, максимально по 5 капель на 1 кг массы тела в сутки в 2—3 приема), орферон (2 % раствор железа глицин-сульфата детям до 10 лет по 10 капель на 1 год жизни, 2—3 раза в сутки), сироп алоэ с железом (РеС1а 135 г, разведенной соляной кислоты 15 мл, лимонной кислоты 0,4 г, сиропа из сока алоэ древовидного до 1000 мл, в 1 мл — 20 мг Ре²⁺).

Препараты железа обычно принимают внутрь 2—3 раза в сутки, между кормлениями, запивая фруктовыми соками, лучше цитрусовыми (в отсутствие аллергии на них). Для уточнения переносимости препарата начинают лечение с половинной дозы. В течение первых 2 мес лечения дают элементарное железо в дозе 5—8 мг/кг в сутки, затем до 6 мес — в профилактической дозе (2—4 мг/кг в сутки).

На 7—10-й день лечения повторяют анализ крови для уточнения эффекта, в отсутствие которого необходимо продолжать дифференциальный диагноз. Парентеральное введение железа, как и трансфузии крови, проводят в особых случаях, по строгим показаниям.

Профилактику дефицита железа нужно начинать еще до рождения ребенка. Необходимо уточнить, есть ли явный или скрытый дефицит железа у беременной, следить за ее питанием, во второй половине беременности женщинам из групп риска назначать лекарственные формы железа (ферроплекс, актиферрин в капсулах, витамины, обогащенные железом). В родах постараться избежать излишней потери крови плодом. После рождения кроветворение обеспечивается в основном материнским железом, которое быстро расходуется, а грудное молоко, как уже было сказано, не покрывает потребности в нем. Необходимо своевременное введение всех видов прикорма, особенно мясных продуктов. Однако даже диета, обогащенная железом, оказывается недостаточной для устранения легко возникающей сидеропении, особенно у детей группы риска.

Рекомендуется профилактическое назначение лекарственного железа всем детям в дозе 2—4 мг/кг в сутки, доношенным — во втором квартале жизни, недоношенным — с 2 мес до 2 лет. Профилактическое применение препаратов железа благоприятно сказывается и в плане предупреждения других дефицитных состояний и заболеваемости в целом: дети реже и легче болеют инфекционными заболеваниями, рахитом, дистрофией, у них меньше выражена пищевая аллергия.

Прогноз дефицитных анемий при своевременной диагностике и правильном лечении вполне благоприятный. При квашиоркоре — комбинации анемии, дистрофии и рахита вследствие дефицита полноценного белка, железа и других питательных веществ, летальность достигает 30 %.

Ключевые понятия

Чаще всего у детей встречаются преимущественно железодефицитные анемии, обусловленные как истощением запасов неонатального железа, так и высокими потребностями в нем, не покрываемыми пищей. Особенно это касается детей второго полугодия жизни, когда дефицит железа наблюдается более чем у половины детей.

Клинические проявления этой анемии неспецифичны, но дефицит железа нарушает деятельность почти всех органов и систем, способствует частым заболеваниям и отставанию ребенка в развитии.

В связи с этим с первых месяцев жизни ребенка медсестра должна организовать регулярную (один раз в месяц) скрининг-диагностику на основании клинического анализа периферической крови, периодически определять уровень сывороточного железа и ферритина, тем более, что дефицит железа может быть скрытым (латентным).

С профилактической целью желательно назначать железо в моменты наибольшего риска возникновения его дефицита — во втором квартале первого года жизни, в пубертатный период, особенно девочкам. При установлении диагноза анемии длительно проводят ферротерапию: до достижения клинико-лабораторной ремиссии в полной дозе, затем до 6 мес — в половинной (профилактической). ЛЕЙКОЗ

Лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией процесса в костном мозге. В детском возрасте лейкоз диагностируют чаще, чем любые другие злокачественные опухоли. Пик заболеваемости приходится на возраст 2—4 года.

Словарь терминов

Аплазия костного мозга (панмиелофтиз) — состояние костного мозга, харак­теризующееся резким уменьшением объема кроветворной ткани, которая заменяется жировой соединительной тканью.

Бласты — злокачественные клетки в гематологической практике.

Гранулема — очаг продуктивного воспаления, имеющий вид плотного узелка.

Клон — совокупность клеток, которые произошли от одной исходной клетки в результате вегетативного размножения.

Метаплазия — стойкое превращение одного типа ткани в видоизмененный другой, обусловленное изменением ее функциональной и морфологической дифференцировки.

Миелограмма — результат микроскопии мазка пунктата костного мозга, от­ражающий качественный состав ядросодержащих клеток миелоидной ткани.

Онкоген — ген онкогенного вируса, обусловливающий способность вызывать злокачественную трансформацию ткани.

Этиология. Причины возникновения лейкемического процесса окончательно не выяснены. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория, согласно которой онкогены (клеточные гены) могут передаваться вертикально — от матери к плоду. До определенного момента вирус находится в неактивной форме, развитие его генетических признаков заторможено. Под влиянием ионизирующего излучения, вирусных инфекций на фоне снижения клеточного иммунитета, химических канцерогенов и других неблагоприятных воздействий вирус активизируется, вызывая лейкоз. Наиболее опасными и тройными по отношению к системе кроветворения являются такие вещества, как бензол и его производные, хлорорганические пестициды, ароматические углеводороды (ксилол, толуол, фенол), предельно допустимая концентрация которых нередко повышена в промышленных районах.

Таким образом, возникновение лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.

Патогенез лейкоза принято основывать на моноклоновой теории, согласно которой лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей костномозговой кроветворной клетки, вышедшей из-под контроля регулирующих факторов. Эта клетка сохраняет способность к размножению, но утрачивает способность к созреванию.

Лейкозы делят на острые и хронические. Острые лейкозы составляют 97 % лейкозов у детей. Среди них наиболее часто встречается острый лимфобластный лейкоз (76 %), при котором выявляется злокачественный рост клеток лимфоидного ряда. Часто заболевание развивается у больных с иммунологической недостаточностью, хромосомными аномалиями (болезнь Дауна, анемия Фанкони, синдром Луи-Бар и др.)- Реже диагности­руют нелимфобластные (нелимфоцитарные) варианты острого лейкоза (15— 20 %). Хронический миелоидный лейкоз у детей встречается редко (в 1—3 % случаев).

Клиническая картина. Острый лейкоз может проявиться внезапно, без каких-либо специфических продромальных признаков и манифестировать ангиной, пневмонией, увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и другими симптомами. Чаще болезнь начинается исподволь. Дети жалуются на слабость, быструю утомляемость, снижение аппетита, раздражительность, боли в костях, артралгии, повышение температуры тела. Не­сколько позже появляется геморрагический синдром. В период развернутой клинической картины отмечают 4 основных синдрома. Основные синдромы при остром лейкозе у детей

Синдром

Характеристика синдрома

Гиперпластический Увеличение лимфатических узлов,

гепатоспленомегалия; лей-козная инфильтрация кожи, десен, внутренних органов, оболочек головного мозга; яичек: гиперлейкоцитоз в периферической крови, властная метаплазия костного мозга

Анемический Анемия преимущественно нормо- или

гиперхромная при отсутствии ретикулоцитарной реакции

Геморрагический Носовые, десневые кровотечения,

подкожные кровоизлияния, петехии, синдром обусловлен тромбоцитопенией

Интоксикационный Нарастающая слабость, снижение аппетита,

адинамия, головная боль, нарушение сна, повышенная потливость

При остром лимфобластном лейкозе у детей в периферической крови обнаруживаются бластные клетки, анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, количество лейкоцитов вариабельно (чаще лейкоцитоз различной степени, реже лейкопения).

Характерным диагностическим критерием является "лейкемический провал" (наличие в периферической крови самых молодых клеток и небольшого числа зрелых элементов; переходные формы отсутствуют). В миело-грамме большое количество бластных клеток.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Нарастающая интоксикация, резкая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, геморрагический синдром, полиадения, спленомегалия позволяют предположить развитие острого лейкоза. Обнаружение диффузной бластной инфильтрации в костном мозге подтверждает диагноз.

Дифференцировать острый лейкоз следует прежде всего с лейкемоид-ной реакцией, возникающей при таких заболеваниях, как сепсис, тяжелые формы туберкулеза, коклюш, опухоли и др. В этих случаях также обнаруживается гиперлейкоцитоз, но в лейкограмме преобладают зрелые формы, лейкемического провала не бывает. В пунктате костного мозга не обнаруживается выраженное клеточное омоложение.

При дифференциации острого лейкоза и агранулоцитоза, а также ги-попластической анемии, тромбоцитопенической пурпуры, коллагеновых заболеваний, инфекционного мононуклеоза главным критерием являются результаты цитологического исследования костного мозга.

Лечение детей с лейкозом является сложным, длительным и, к сожалению, агрессивным, в связи с чем его следует проводить только в специализированных гематологических отделениях. Цель терапии заключается в уничтожении всех лейкозных клеток, которые способны к пролиферации. Лечение делится на три этапа: 1) индукцию (достижение) ремиссии; 2) консолидацию (закрепление) ремиссии; 3) поддерживающую терапию.

Используют цитостатики, кортикостероиды, лучевую терапию, трансплантацию костного мозга. Существуют различные схемы (протоколы) лечения, которые постоянно совершенствуются. В настоящее время наблюдаются снижение летальности, более быстрое достижение ремиссии, а в ряде случаев и полное выздоровление детей с острым лимфобластным лейкозом.

На фоне агрессивной терапии возможно развитие токсического поражения сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, печени, инфекционных осложнений (септицемия и др.), обусловленных агранулоцитозом. У ряда больных развивается миелодепрессия, резистентность к используемым лекарственным препаратам. Возможен тяжелый геморрагический синдром вследствие глубокой тромбоцитопении. Осложнения терапии лейкоза могут быть причиной смерти больного.

Прогноз. Как и при любом онкологическом заболевании, прогноз тяжелый. Однако при современной программной терапии возможно выздоровление детей с острым лимфобластным лейкозом.