Методическая разработка №6

1. Тема: системная красная волчанка. Системная склеродермия. Дерматомиозит.

2. Базисные знания.

1. Патоморфологическая картина СКВ, ССД, ДМ.

2. Патогенез СКВ, ССД, ДМ.

4. Основные вопросы темы: СКВ

1. Определение.

2. Этиология (роль аутоиммунных сдвигов в развитии СКВ).

3. Классификация СКВ.

4. Основные клинические симптомы и синдромы поражения органов и систем при СКВ.

5. Лабораторные изменения при СКВ.

6. Степени активности процесса. Диагностические критерии СКВ.

7. Лечение СКВ (иммуносупрессивная терапия, возможности ремиссии).

8. Прогноз.

Системная склеродермия:

1. Определение.

2. Этиология ССД.

3. Классификация ССД

4. Основные клинические симптомы и синдромы поражения органов и систем при ССД.

5. Лабораторные изменения при ССД.

6. Течение болезни. Диагностические критерии ССД.

7. Возможности современной дифференцированной терапии. Прогноз. Дерматомиозит:

1. Определение.

2. Этиология дерматомиозита.

3. Основные клинические симптомы и синдромы поражения кожи, мышц, внутренних органов и систем при дерматомиозите.

4. Лабораторные изменения, характерные для дерматомиозита. при ССД.

5. Течение болезни. Критерии диагностики дерматомиозита.

6. Дифференциальный диагноз ДЗСТ.

7. Лечение дерматомиозита.

6. Перечень препаратов для выписки рецептов:

Преднизолон, Циклофосфан, Азатиоприн, Гепарин (р-р), Дексаметазон, Д-пеницилламин, Актовегин (р-р), Гиалуронидаза.

Задачи №1.

Больная 19 лет предъявляет жалобы на боли в суставах, субфебрильную температуру, высыпания на коже лица по типу «бабочки».

Анамнез: в 1999г. после инсоляции появились эритематозные высыпания на коже лица по типу «бабочки». Через несколько месяцев после гриппа появился субфебрилитет, артралгии. В 2000г. выявлена протеинурия 4.4.

Состояние ухудшилось в течение последних месяцев, когда усилились боли в суставах, появилось их припухание, субфебрильная температура.

Объективно: бледность кожных покровов, эритема лица в виде «бабочки», отечность голеней, увеличение кубитальных, подмышечных лимфоузлов.

В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД = 18 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. ЧСС = 92 в мин. АД 120X80 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по Курлову 14:12:10 см., селезенка не увеличена.

Суставы внешне не изменены.

В крови: НЬ - 98 г\л, Ег - 3,2x10/12/ л, Ley - 3,1 х 10/9/л, СОЭ - 34 мм/час. LE - клетки единичные в препарате (5:1000). Антитела к ДНК: титр - 1:240, имеются антитела к нативной ДНК. Латекс - тест и реакция Ваалер-Розе (-).

Б/х крови: Общий билирубин - 10,3 ммоль/л, ACT - 0,06 ед, АЛТ- 0,06 ед.

Общий белок - 58 г/л, холестерин - 9,2 ммоль/л, креатинин - 102 мкмоль/л.

В моче: относительная плотность — 1023, белок — 6,6 г/л, суточная протеинурия — 3,9г. Клубочковая фильтрация - 120 мл/мин.

Больная 42 г. предъявляет жалобы на артралгии, субфебрилитет, дисфагия, сухость во рту, носу, чувство «песка» в глазах.

Анамнез: с 1990 г. отмечались артралгии, увеличение СОЭ - 60 мм/час, гамма-глобулин - 39%. На фоне лечения преднизолоном в дозе 30 мг наблюдались уменьшение симптоматики.

Объективно: кожа пальцев рук и ног бледная с цианотическим оттенком, повышенная ломкость ногтей и волос. Лицо амимичное, «кисет» вокруг рта. Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД - 18 в мин.

Тоны сердца умеренно приглушены, систолический шум на верхушке. ЧСС - 72 в мин. АД 130/80 мм.рт.ст. Живот мягкий безболезненный. Печень и селезенка не величены. Отеков нет.

В OAK: гемоглобин - 100 г/л, Эритроциты - 3,9, лейкоциты - 6,8 х 10/9/л, СОЭ 29 мм/час.

Тимоловая, формоловая, сулемовая пробы - положительные. Антитела к ДНК слабо положительные, латекс - тест и реакция Ваалер- Розе отрицательные. LE клетки не обнаружены.

12