Учебная карта Основные вопросы

1. Поступление, переваривание и всасывание хромопротеидов.

2. Транспорт железа, синтез порфиринов.

3. Понятие о порфириях. Виды порфирий

4. Основные методы диагностики порфирий.

5. Тканевый распад железосодержащих хромопротеидов.

6. Образование желчных пигментов, пигментов кала и мочи.

Патология пигментного обмена. Виды желтух.

ПРИЛОЖЕНИЕ

Биологическая ценность железа определяется многогранностью его функций, незаменимостью другими металлами в сложных биохимических процессах, активным участием в клеточном дыхании, обеспечивающим нормальное функционирование тканей организма человека.

Железо, находящееся в организме человека, можно разбить на 2 группы: клеточное и внеклеточное. Соединения железа в клетке можно подразделить на 4 подгруппы: 1) гемопротеины, основным структурным элементом которого является гем (гемоглобин, миоглобин, цитохромы, каталаза, пероксидаза); 2) железосодержащие ферменты негеминовой природы (сукцинатдегидрогеназа, ацетил-КоА-дегидрогеназа, НАДН₂-цитохром с – редуктаза и др.); 3) ферритин и гемосидерин внутренних органов; 4) железо, рыхло связанное с белками и др. органическими веществами.

Ко 2 группе внеклеточного железа относятся железосвязывающие белки трансферрин и лактоферрин.

Ферритин и гемосидерин – запасные соединения железа в клетке, находящиеся главным образом, в рэс печени, селезенке и костного мозга. Запасы железа могут быть при необходимости мобилизованы для нужд организма, а белки предохраняют организм от токсического действия свободно циркулирующего железа.

Во внеклеточных жидкостях железо находится в связанном состоянии – в виде железо-белковых комплексов. Концентрация его в плазме здорового человека равна 10,8 – 28,8 мкмоль/л, при этом у мужчин 14,3 – 25,1, у женщин 10,7 – 21,5 мкмоль/л. Общее содержание железа во всем объеме циркулирующей плазмы составляет 3 – 4 мг. Уровень железа в плазме крови зависит от ряда факторов: взаимоотношения процессов разрушения и образования эритроцитов, состояния запасного фонда железа и его освобождения из органов депо, эффективности всасывания железа в ЖКТ.

Железосвязывающий белок трансферрин содержится в небольшом количестве в плазме крови. Общая железосвязывающая способность (ОЖСС) плазмы, характеризуется практически концентрацией трансферрина, колеблется от 44,7 до 71,6 мкмоль/л, а свободная железосвязывающая способность – резервная емкость трансферрина составляет 28,8 – 50,4 мкмоль/л у здорового человека. Коэффициент насыщения в норме 25 – 40%

Функция трансферрина представляет значительный интерес. Он не только переносит железо в различные ткани и органы, но и «узнает» синтезирующие гемоглобин ретикулоциты и, возможно, другие клетки. Трансферрин отдает железо им только в том случае, если клетки имеют специфические рецепторы, связывающие железо. Кроме того, трансферрин защищает организм от токсического действия железа.

Этапы передачи железа трансферрином клеткам костного мозга: 1) адсорбция трансферрина рецепторными участками на поверхности ретикулоцитов, 2) образование прочного соединения между трансферрином и клеткой, возможно проникновение белка в клетку, 3) перенос железа от железосвязывающего белка к синтезирующему гемоглобин аппарату клетки, 4) освобождение трансферрина в кровь.

Другой белок лактоферрин обнаружен во многих биологических жидкостях (молоке, слезах, желчи, синовиальной жидкости, панкреатическом соке и секрете тонкого кишечника). Кроме того, он находится в специфических. Вторитчных гранулах нейтрофильных лейкоцитов. Подобно трансферрину, лактоферрин способен связывать 2 атома железа специфическими пространствами. Несмотря на схожесть, эти белки отличаются по антигенным свойствам, составу аминокислот и углеводов.

Известны следубщие функции лактоферрина: бактериостатическая, участие в имунных процессах и абсорбции железа в ЖКТ, он предохраняет организм человека от излишнего всасывания железа. Соединения железа подразделяют на функционально самостоятельные фонды: 1) эритроцитарный (железо эритрона), 2) запасной, 3) транспортный, 4) тканевой.

Общее содержание железа зависит от концентрации гемоглобина, веса тела, пола и возраста. Считается, что в организме взрослого человека содержится от 2 до 5г железа, составляя в среднем 35 мг на кг веса тела у женщин и 50 мг на кг у мужчин.