Тестовые задания для самоконтроля

1. Больной В, 68 лет. Жалобы на слабость. Анамнез: больной получал препараты железа, витамин В_12, в течение 6 месяцев, без эффекта. Результаты каких клинико-лабораторных исследований необходимы для подтверждения диагноза миелодиспластический синдром?

А) Результаты трепанобиопсии, пункции костного мозга;

Б) Гемограмма;

В) Цитогенетическое исследование костного мозга;

Г) УЗИ брюшной полости;

Д) Цитохимическое исследование костного мозга;

Е) Фиброгастродуоденоскопия.

2. Больной П., 53 года. Диагноз МДС: РАИБ установлен в течение 3-х месяцев. В общем анализе крови выявлена лейкопения 1,4х10⁹/л. Причинами развития лейкопении у данного больного могут быть все, кроме:

А) Неэффективный гемопоэз;

Б) Инфильтрация костного мозга бластами;

В) Лечение цитостатиками;

Г) Миелофиброз.

3. У больного И., 62 года в течение последних 4-х месяцев выявляется слабость, анемия до 70 г/л, лейкопения 3,1х10⁹/л. Какие признаки в ходе обследования могут подтвердить диагноз миелодиспластического синдрома?

Варианты ответов:

1. Дисплазия эритроидного, нейтрофильного ростков кроветворения по костному мозгу;

2. Положительная реакция на сидеробласты;

3. Гиперклеточный костный мозг по трепанобиопсии;

4. Изолированная делеция (5q) по результатам цитогенетического исследования;

Варианты ответов:

А, если верно 1, 2 и 4;

Б, если верно 2 и 4;

В, если верно 4;

Г, если верно 1, 3 и 4;

Д, если все верно.

4. Тема: Варианты МДС.

Условия задания:

А) Рефрактерная анемия с избытком бластов;

Б) Хронический миеломоноцитарный лейкоз;

В) Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами.

Вводный вопрос:

Для каждого типа МДС подберите наиболее достоверный признак.

Варианты ответов:

1. >1х10⁹/л моноцитов в периферической крови

2. >5 бластов по костному мозгу

3. 15% кольцевых сидеробластов по костному мозгу

5. Для каждого варианта МДС подберите методы терапии.

Перечень вариантов ответов:

1. Поддерживающая терапия гемотрансфузиями;

2. Интенсивная полихимиотерапия;

3. Аллогенная трансплантация стволовых кроветворных клеток;

4. Гемопоэтические цитокины;

5. Малые дозы цитозара;

6. Ингибиторы апоптоза;

7. Иммуносупрессивная терапия.

Условия задания:

1. МДС: РА

2. МДС: РАИБ

6. К каждому клиническому примеру больных с МДС подберите наиболее правильную стратегию лечения:

1. Больной 40 лет, впервые выявленный МДС: РАИБ, при наличии донора стволовых кроветворных клеток.	А) Дакоген
2. Больной 70 лет, впервые выявленный МДС: РАИБ	Б) Химиотерапия «7+3»
3. Больной 55 лет, впервые выявленный МДС: РАИБ	В) алло-ТСКК
4. Больной 40 лет, впервые выявленный МДС: РА	Г) Эритропоэтин

7. Выбрать вариант А, если обе части имеют правильные формулировки, и обоснование точно объясняет смысл утверждения.

Б – если утверждение и обоснование сформулированы правильно, но второе не является правильным объяснением первого.

В – если утверждение правильно, а объяснение является неверным.

Г – если утверждение ошибочно, а обоснование является правильно.

Д – если утверждение и обоснование ошибочны.

Утверждение	Обоснование
1. Проявлением МДС является анемия, раздражение эритроидного ростка	1. Усиленная внутрикостномозговая клеточная смерть может являться объяс­нением неэффективного кроветворения, т.е. пара­доксального сочетания панцитопении с гипер- или нормоклеточным костным мозгом
2. Одним из симптомов МДС является анемия	2. Причиной анемии при МДС является дефицит витамина В12
3. При МДС: РАКС – менее 15% кольцевых сидеробластов по костному мозгу.	3. Клетки с резким увеличением числа сидерофильных гранул (более 5), расположенных венчиком вокруг ядра обозначаются как кольцевые сидеробласты.
4. Самым редким исходом МДС является трансформация в ОЛ	4. Причиной трансформации в ОЛ при МДС является воздействие ионизирующего облучения
5. Методом выбора лечения больных МДС: РАИБ моложе 60 лет является высокодозная химиотерапия	5. РАИБ является неблагоприятным вариантом МДС

8. Мужчина, 47 лет, поступил в городскую больницу с жалобами на слабость, лихорадку. Слабость появилась два месяца назад, лихорадка – около недели. Объективно: состояние средней степени тяжести. Температура тела 37.8. Кожные покровы бледные. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, АД 140/90, Р 80 в мин, ритмичный. Живот мягкий, при пальпации безболезненный; печень +2 см ниже реберной дуги, селезенка +6. В гемограмме: Hb 70 г/л, L 55x10 9/л, Tr 80x10 9/л, с/я 3%, л/ф 96%, моноциты 1%, СОЭ 20 мм/ч.

Наиболее вероятный диагноз:

А. острый лимфобластный лейкоз;

Б. хронический лимфолейкоз;

В. лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина);

Г. апластическая анемия;

Д. заболевание печени с явлениями гиперспленизма.

Е. миелодиспластический синдром.

9. Подберите наиболее вероятные механизмы патогенеза при развитии следующих заболеваний.

Варианты ответа:

1) железодефицитная анемия 2) Туберкулез 3) Абсцесс легкого 4) Опухоль 5) Коллагенозы 6) Хронические заболевания печени 7) неспецифический язвенный колит, болезнь Крона 8) Апластическая анемия 9) Острый лейкоз 10) Хронические миелоидный лейкоз.

11) Лимфома Ходжкина.

Механизмы патогенеза:

А. Нарушение метаболизма железа, супрессия эритропоэза, неадекватная продукция ЭПО, гемолитический процесс.

Б. Нарушение поступления, всасывания, усвоения железа, потери железа

В. Образование патологической Ph хромосомы

Г. Образование специфической гранулемы, содержащей клетки Штернберга-Рид

Д. Вытеснение нормального кроветворения бластными клетками

Е. Замещение кроветворного костного мозга на жировую ткань

10. Больной, 58 лет, поступил с жалобами на выраженную слабость, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку в покое, повышение температуры до 39⁰С. Ухудшение состояния в течение недели. Бригадой «скорой помощи» доставлен в терапевтическое отделение.

При поступлении состояние тяжёлое. Кожные покровы бледные, петехиально-синячковая сыпь на туловище, конечностях. Дыхание жёсткое, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 120 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Пальпируется печень +3 см из-под рёберной дуги. В ОАК лейкоциты 8,5х10⁹/л, гемоглобин 60 г/л, эритроциты 2х10¹²/л, ЦП 0,94, ретикулоциты 15‰, тромбоциты 20х10⁹/л, недифференцированные бласты 33%.

Какая анемия наиболее вероятна:

А) Гемолитическая анемия

Б) Железодефицитная анемия

В) Острая постгеморрагическая анемия

Г) Гипопластическая анемия

Д) Метапластическая анемия

11. Для каждого больного подберите необходимые лечебные мероприятия до начала индукционной терапии.

Перечень вариантов ответов:

1. Аллопуринол

2. Массивная гидратация

3. Гидроксимочевина (гидреа)

4. Цитозар

5. Проведение лейкафереза

6. Преднизолон

7. Профилактика нейролейкемии

8. Химиотерапия по схеме «7+3»

9. Винкристин

10. Антибиотики

11. Противогрибковые препараты

12. Рубомицин

13. Циклофосфан

14. 6-меркаптопурин

15. L-аспарагиназа

16. Переливание донорской эритроцитной массы

17. Переливание донорского концентрата тромбоцитов

18. Форсирование диуреза

А) Больная, 43 года, госпитализирована в гематологическое отделение с жалобами на слабость, одышку. Объективно кожные покровы бледные, чистые. АД 110/60 мм.рт.ст., ЧСС 112 уд. в мин. На верхушке сердца выслушивается систолический шум.

В ОАК лейкоциты 211х10⁹/л, гемоглобин 65 г/л, эритроциты 1,96х10¹²/л, ЦП 0,97, тромбоциты 60х10⁹/л, миелобласты 91%, с/я нейтрофилы 3%, лимфоциты 6%.

В миелограмме 86,4% миелобластов, угнетение эритроцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения. Диагноз: острый миелобластный лейкоз, М₁ вариант, острый период. Выбрать 7 лечебных мероприятий.

Б) Больной, 19 лет. Жалобы на одышку, слабость, носовые кровотечения. Кожные покровы бледные, множественные геморрагические высыпания на кожных покровах, слизистой ротовой полости. Т тела 39,4⁰С. Дыхание в нижних отделах грудной клетки резко ослаблено, выслушивается крепитация. Тоны сердца ритмичные. АД 100/60 мм.рт.ст., ЧСС 128 уд. в мин. Живот мягкий, безболезненный.

В ОАК лейкоциты 29х10⁹/л, гемоглобин 55 г/л, эритроциты 1,72х10¹²/л, ЦП 0,93, тромбоциты 10х10⁹/л, лимфобласты 97%, с/я нейтрофилы 2%, лимфоциты 1%. В миелограмме: тотальная инфильтрация костного мозга лимфобластами (98%).

Выбрать 9 лечебных мероприятий.

12. Группы препаратов:

Какие противоопухолевые средства соответствуют данным группам цитостатиков

А. Алкилирующие средства

Б. Хлорэтиламины

В. Оксазафосфорины

Г. Антиметаболиты

Д. Антагонисты пурина

Е. Антагонисты пиримидина

Ж. Антрациклиновые антибиотики

З. Алкалоиды

И. Ферментные препараты

Названия противоопухолевых средств:

1. Мелфалан

2. Кармустин

3. Ломустин

4. Алкеран

5. Ифосфамид

6. Циклофосфамид

7. Метотрексат

8. меркаптопурин

9. Цитарабин

10. Алексан

11. Флудара

12. Винкристин

13. Винбластин

14. Этопозид

15. Даунорубицин

16. Аспарагиназа

Правильные ответы:

1.	А, Б, В, Д
2.	Г
3.	Д
4.	А – 2; Б – 1; В – 3
5.	1 – 1, 3, 4, 6, 7 2 – 1, 2, 3, 5
6.	1 – Б; 2 – А 3 – В; 4 – Г
7.	1 – А; 2 – В; 3 – Г; 4 – Д; 5 – Б
8.	Б
9.	А-2,3,4,5,6,7 Б-1 В-10 Г-11 Д-9 Е-8
10.	Д
11.	А-1,2,3,5,7,16,18 Б-1,2,6,7,10,11,16,17,18
12.	А-2,3 Б-1,4 В-5,6 Г-7 Д-8 Е-9,10,11 Ж-15 З-12,13,14 И-16