Ситуационная задача №2

Больной 53 года, поступил в I гематологическое отделение КНИИГиПК с жалобами на слабость, одышку при физической нагрузке.

Анамнез: полгода назад выявлена анемия, а ОАК гемоглобин 43 г/л, эритроциты 1,6х10⁹/л, ЦП 0,8. По месту жительства при обследовании у больного выявлен атрофический гастрит, атрофический колит, с подозрением на В₁₂ –дефицитную анемию получал терапию витамином В₁₂, по показаниям проводилась заместительная терапия эритроцитной массой. Несмотря на лечение зависимость от гемотрансфузий сохранялась на прежнем уровне.

Больной направлен для дообследования в гематологическую клинику.

Объективно: кожные покровы, слизистые бледные. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. ЧСС – 86 в минуту. АД – 110/70 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень 11х9х8 см. Пальпируется край селезёнки. Стул, диурез в норме.

Общий анализ крови:

Гемоглобин 69 г/л; Эритроциты 2,36х10¹²/л; Ретикулоциты 6⁰/₀₀ ЦП 0,84; Лейкоциты 16,4х10⁹/л; Тромбоциты 574х10⁹; СОЭ 53 мм/ч; метамиелоциты 1%; п/я нейтрофилы 5%; с/я нейтрофилы 59%; Эозинофилы 5%; Лимфоциты 18%; Моноциты 12%;

Нормоцитоз – (–); Анизоцитоз – (+); Пойкилоцитоз – (+); Макроцитоз – (+);

Микроцитоз – (+); Микросфероцитоз – (–); Гипохромия – (–)

Биохимический анализ крови:

Билирубин общ. (мкмоль/л)	15,3
Билирубин непр. (мкмоль/л)	3,8
АЛТ (мкмоль/л)	16
АСТ(мкмоль/л)	17
Мочевина (ммоль/л)	6,1
Креатинин (мкмоль/л)	71
Общий белок г/л	72

Обмен железа:

Железо сыворотки крови: 30,3 мкмоль/л (N 6,6-26 мкмоль/л)

ОЖСС: 52,8 мкмоль/л (N 44,8-71,6мкмоль/л)

ЛЖСС: 22,5 мкмоль/л (N 19,7-66,2 мкмоль/л)

% насыщения железом: 57% (N 15-45%)

% насыщения трансферрина: 143% (N 20-50%)

Трансферрин: 1,67 г/л (N 2-3,6 г/л)

Ферритин – 1930 пкм/л (N 60-474 пкм/л)

Трепанобиопсия:

Костномозговые полости широкие. Костные балки истончены. Жировая ткань представлена рассеянными клетками. Клеточность костного мозга повышена. Представлены все ростки кроветворения, преобладает нейтрофильный ряд. Эритроидный росток сужен. Количество мегакариоцитов повышено, выражены признаки дизмегакариоцитопоэза (микроформы). Имеются мелкие очаги фиброза.

Результат цитогенетического анализа:

Проанализировано 20 метафазных пластинок. В проанализированных клетках костного мозга нарушений кариотипа не выявлено.

Миелограмма:

Препарат к/м нормальной клеточности (миелокариоциты в 1 мкл: 200), полиморфный. Представлены все ростки кроветворения, все формы созревания. Эритроидный ряд сужен. Мегакариоциты в препарате встречаются в пределах нормы. Комплексов атипичных клеток не найдено.

УЗИ брюшной полости: спленомегалия.

1. Выделите основные синдромы (по симптомам).

2. Предварительный диагноз с обоснованием по критериям.

3. Дифференциальная диагностика.

4. Лечение данного больного.

5. Прогноз, диспансеризация, МСЭ.

Эталон ответа:

1. Исходя из клинической картины заболевания и результатов лабораторного обследования, можно выделить следующие синдромы:

- Миелодиспластический синдром

• Дисплазия мегакариоцитарного ростка по костному мозгу (признаки дизмегакариоцитопоэза по трепанобиопсии).

- Синдром опухолевой пролиферации (миелопролиферации)

• Лейкоцитоз в ОАК, за счёт нейтрофиллёза со сдвигом лейкоцитарной форсулы до метамиелоцитов, и моноцитоза 2х10⁹/л

- анемический синдром

2. Диагноз «хронический миеломоноцитарный лейкоз» установлен на основании моноцитоза в ОАК >1х10⁹/л, отсутствия Филадельфийской хромосомы по данным цитогенетического анализа, миелодисплазии по костному мозгу.

3. Дифференциальный диагноз проводится с хроническим миелолейкозом, при котором отсутствует дисплазия по костному мозгу, при цитогенетическом анализе выявляется Филадельфийская хромосома по костному мозгу.

4. Лечение:

1. Цитостатическая терапия:

Гидреа 20 мг/кг в сутки до уровня лейкоцитов в ОАК ниже 5 тыс.

2. Сопроводительная терапия:

Аллопуринол 0,1 – 2 таб. 3 раза в сутки

Трансфузии эритроцитной массы при Hb<80 г/л.

5. Прогноз: неблагоприятный, требуется постоянная терапия гидреа под контролем показателей ОАК, при неэффективности терапии гидреа – лечение дакогеном, этопозидом. Явка к гематологу 1 раз в 2 месяца.