- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава 1. Определение заболевания и история вопроса
- •Глава 2. Эпидемиология
- •Глава 3. Этиология и патогенез
- •Цитокины, продуцируемые клетками Ходжкина (in vitro)
- •Глава 4. Классификация лимфомы ходжкина
- •Глава 5. Клиника лимфомы ходжкина
- •Глава 6. Диагностика лимфомы ходжкина
- •Показания к лапаротомии
- •Глава 7. Дифференциальная диагностика лимфомы ходжкина
- •Глава 8. Лечение лимфомы ходжкина
- •Глава 9. Профилактика и лечение осложнений проводимой терапии
- •Глава 10. Отдаленные осложнения программной терапии лимфомы ходжкина
- •Глава 11. Медицинская реабилитация
- •Глава 12. Критерии эффективности терапии
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Заключение
- •Приложения
- •Список литературы
Заключение
Лимфома Ходжкина у детей представляет собой актуальную проблему современной медицины и детской гематологии. Важность ее изучения обусловлена достаточно высокой частотой заболевания, потенциальной угрозой жизни больному ребенку.
В связи с этим, важнейшее значение приобретают вопросы своевременной диагностики и адекватной терапии данного заболевания. Поэтому углубленное изучение вопросов, касающихся диагностики и лечения лимфомы Ходжкина оправдано и актуально.
В пособии детально рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, классификации лимфомы Ходжкина. Рассмотрены вопросы диагностики, основанные на последних достижениях науки в изучении биологии и патогенеза данного вида опухоли. Представленные методы лечения, являются общепринятым мировым стандартом в лечении лимфомы Ходжкина, которые применяются в странах Европы, США и в России.
В предисловии отражена актуальность изучения вопросов диагностики и лечения онкогематологических больных.
В первых главах детально раскрыты вопросы этиологии, патогенеза, эпидемиологии лимфомы Ходжкина, приведена современная клиническая и морфологическая классификации. В пятой и шестой главах освещена клиника заболевания, перечислены и описаны методы современной диагностики. Восьмая глава посвящена лечению данного заболевания. В ходе проводимого лечения нередко возникают осложнения от применения химиотерапии. Об их диагностике, профилактике и лечении подробно написано в девятой и десятой главах.
Представленные контрольные вопросы дают возможность студентам оценить степень усвоения материала при подготовке к занятиям. Кроме этого в учебном пособии имеются тестовые задания и ситуационные задачи, которые помогут в ходе самостоятельной работы студентов. В приложении рассмотрены вопросы порядка проведения лапаротомии при проведении биопсии, дан список используемых сокращений и цитограмма нормального, не пораженного опухолевым процессом лимфатического узла.
Учебное пособие предназначено для студентов медицинских вузов при обучении на кафедре гематологии. Кроме того, оно может быть использовано в процессе обучения специалистов на стадии последипломного образования (врачей-интернов, клинических ординаторов, аспирантов, врачей-гематологов, врачей-онкологов).
Приложения
Приложение № 1.
Порядок действий при лапаротомии
Целью лапаротомии является четкая документация локализации поражения, учитывающая увеличенные лимфоузлы и изменения в органах, особенно в селезенке и печени, а также получение биопсийного материала из всех пакетов лимфоузлов, в которых имеются видимые и пальпируемые нормальные по размеру и увеличенные лимфоузлы. Данные немедленно протоколируются, лучше всего путем диктовки во время операции. Если лимфоузлы в каком - либо регионе так малы, что их невозможно увидеть или пальпировать, то поиск не следует форсировать!
После вскрытия перитонеального пространства печень и селезенка дополнительно осматриваются, фиксируется наличие подозрительных изменений поверхности селезенки и печени и величина обнаруженных органов. Спленэктомия даже при доказанном поражении селезенки в протоколе DAL HD - 90 не предусмотрена!
Исследуются лимфоузлы ворот селезенки и хвоста поджелудочной железы, их величина регистрируется и делается биопсия. После этого осуществляется осмотр и пальпация остальных регионов лимфоузлов живота и ретроперитонеального пространства и проведение биопсии. Биопсия из ворот печени иногда возможна только с удалением части печени. Заключительно должна быть предпринята клиновидная резекция края печени (примерно 2 см в глубину) справа и слева от lig. falciparum. Альтернативной клиновидной резекции из правого края печени служит биопсия тонкой иглой (1, 6 мм иглой Menghini) правой доли печени.
Оваропексия
Перед перемещением яичников следует четко определить, поражены или нет лимфоузлы в подвздошном регионе. При достоверном поражении илеокальных лимфоузлов яичник, лежащий с ним на одной стороне, а при достоверном двустороннем поражении лимфоузлов - оба яичника фиксируются на задней стороне матки, как можно каудальнее (как позволяют яичники без сильного натяжения). Местоположение маркируется клипсами.
Дополнительная биопсия
Наркоз во время лапаротомии должен также использоваться для того, чтобы произвести биопсию КМ (иглой Ямшиди или открытым способом) и дополнительно биопсию периферических лимфоузлов в сомнительных регионах. Эта дополнительная биопсия бывает необходима, чтобы решить, будут ли облучаться сомнительно увеличенные лимфоузлы или нет. Дополнительная биопсия не рекомендуется, если, например, в первично не биопсированном регионе имеется достоверно доказанное патологическое увеличение лимфоузлов, особенно если при УЗИ имеются типичные изменения эхогенности. В этом случае пораженные регионы позднее будут облучены. Ясной является ситуация, когда в регионе нет пальпируемых лимфоузлов или на одной стороне шеи можно найти мелкие, мягкие лимфоузлы в области нижнечелюстного сустава, особенно если УЗИ не выявляет увеличения лимфоузлов или их эхогенность соответствует нормальной (не облучать!).
Приложение № 2
Перечень сокращений:
ABVD – адриамицин, блеомицин, винкристин, дакарбазин;
ЛГМ – лимфогранулематоз;
МОРР – мустарген, онковин, прокарбазин, преднизолон;
ОЕРА – онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин;
ЛХ – лимфома Ходжкина;
ХЛЛ – хронический лимфолейкоз;
ОРРА – онковин, прокарбазин, преднизолон, адриамицин;
СОРР – циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
ОЕРА – онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин;
Гр – грей, единица измерения облучения;
КТ – компьютерная томография;
РГ – рентгенография;
МРТ – магнито-резонансная томография;
АД – артериальное давление;
СД – сахарный диабет;
ОАК – общий анализ крови;
Зв – зиверт;
Дж – джоуль.
Приложение № 3
Цитограмма нормального лимфоузла
Лимфобласты - 0.1 - 0.5%
Пролимфоциты - 65 - 80%
Лимфоциты - 20 - 35%
Лимфоидные ретикулярные клетки - 0 - 0.8%
Плазматические клетки - 0.2 - 0.6%
Макрофаги - 0.1 - 0.5%
Тучные тканевые клетки - 0 - 0.1%
Липофаги - 0 - 0.1%
Нейтрофилы * - 3 - 10%
Эозинофилы * - 0 - 0.5%
* - являются примесью периферической крови, обусловленной аспирацией ее при пункции.
