4.2 Кровоизлияния в мышцы

При гемофилии чрезвычайно тяжелы и опасны обширные и напряженные межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы. Постепенно увеличиваясь, они могут достигать огромных размеров, содержать до 3 литров и более крови, распространятся по межмышечным и другим пространствам далеко от места возникновения, образуя значительные, но нередко малозаметные затеки, прорываться в брюшную полость.

Такие гематомы очень болезненны, напряжены, иногда флюктуируют, вызывают анемию, повышение температуры тела до 38 ⁰С, и умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, в связи с чем иногда ошибочно принимают за флегмону и вскрывают, что еще больше осложняет ведение больного.

Опасность гематом состоит в том, что они давят на окружающие ткани и питающие их сосуды, вызывают их некротизирование.

Многие гематомы, оказывая давление на нервные стволы или мышцы, вызывают параличи, контрактуры, нарушение чувствительности, быстро прогрессирующую атрофию мышц.

Особенно характерна сгибательная контрактура бедра при кровоизлиянии в область подвздошно-поясничной мышцы.

4.3 Почечные кровотечения

Серьезную терапевтическую проблему при гемофилии создают обильные и упорные почечные кровотечения. Гематурия у больных встречается часто и обнаруживает склонность к рецидивам. После гемартрозов это одно из самых частых проявлений болезни.

Они могут возникать как спонтанно, так и в связи с травмами поясничной области, сопутствующем пиелонефритом и, возможно, вследствие повышенного выделения кальция с мочой на фоне деструкции костной ткани.

Гематурия часто сопровождается у больных дизурическими явлениями и приступами почечной колики, обусловленными образованием сгустков крови в мочевыводящих путях. Особенно интенсивными и выраженными эти явления становятся при лечении больных, когда временно восстанавливается нормальный гемостаз. Поэтому прекращению гематурии предшествует почечная колика, а нередко и временная анурия с азотемией.

Рентгенологическое исследование должно исключить иные возможные источники кровотечений (камень, опухоль и др.).

4.4 Желудочно-кишечные кровотечения

Желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии могут быть спонтанными, но часто они обусловлены приемом препаратов, вызывающие эрозирование слизистой оболочки желудка и одновременно блокирующих гемостатическую функцию тромбоцитов. Вторым источником кровотечений служат язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

Вместе с тем иногда наблюдаются диффузные капиллярные кровотечения без каких-либо деструктивных изменений в слизистой оболочке. Эти диапедезные кровотечения, при которых стенка кишечника на большом расстоянии пропитывается кровью, быстро приводят к развитию анемической комы и гибели больных.

Внутристеночные кровоизлияния в желудочно-кишечном тракте встречаются редко. Остро возникающее подслизистое кровоизлияние в желудок проявляется картиной “острого живота”. На рентгеновском снимке можно видеть большую гематому, вдающуюся в просвет желудка.

Гематома тонкой кишки неравномерно суживает ее просвет, при этом складки ее слизистой разглаживаются. На контурах заметны вдавления величиной с мякоть пальца. Петля кишки, претерпевшая кровоизлияние, несколько отделяется, поскольку утолщение стенки вследствие кровоизлияния приводит к дислокации просвета кишки.