
- •Федеральное агенство
- •Киров, 2005 год
- •Оглавление
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава 1. Определение и история вопроса
- •Глава 2. Наследование гемофилии
- •Базовая оценка вероятности носительства гена гемофилии
- •Глава 3. Функция фактора VII и фактора IX в нормальном гемостазе
- •4 Нейтрофил Тканевой тромбопластин
- •Тромбоциты
- •Синтез фактора VII, фактора Виллебранда и комплекса фактор VII/фактор Виллебранда
- •Этапы свертывания крови
- •Глава 4. Классификация и клиника гемофилий
- •Клиническая картина гемофилии
- •4.1 Острый гемартроз
- •4.2 Кровоизлияния в мышцы
- •4.3 Почечные кровотечения
- •4.4 Желудочно-кишечные кровотечения
- •4.5 Кровоизлияния в головной мозг
- •4.6 Кровотечения при травмах и операциях
- •4.7 Внутрилегочные кровоизлияния и гемоторакс
- •4.8 Кровоизлияния в кости
- •4.9 Переломы костей
- •4.10 Ретроперитонеальные кровоизлияния
- •Дифференциальная диагностика правосторонней забрюшинной гематомы и острого аппендицита
- •Глава 5. Гемофильная артропатия
- •5.1 Особенности патогенеза гемофильной артропатии
- •5.2 Классификация гемофильной артропатии
- •5.3 Клиника гемофильной артропатии
- •Глава 6. Диагностика гемофилии
- •Глава 7. Дифференциальная диагностика гемофилии
- •7.1 Болезнь Виллебранда
- •Рекомендуемые дозы концентратов фактора VIII при болезни Виллебранда
- •Глава 8. Лечение гемофилии
- •8.1 Лечение гемофилии а
- •1) Концентраты фактора VIII
- •2) Криопреципитат
- •3) Десмопрессин (ddavp)
- •8.2 Лечение гемофилии в
- •1) Концентраты фактора iх
- •2) Свежезамороженная плазма
- •Концентраты фактора VIII
- •Концентраты фактора IX
- •Глава 9. Осложнения заместительной терапии гемофилии, их профилактика и лечение
- •9.1 Лечение ингибиторной формы гемофилии
- •9.2 Генная терапия гемофилии
- •9.3 Профилактика осложнений гемофилии
- •9.4 Лечение кровоизлияний в суставы
- •9.5 Лечение кровоизлияний в мышцы
- •9.6 Лечение наружных кровотечений
- •9.7 Лечение больного гемофилией с почечным кровотечением
- •9.8 Лечение больного гемофилией с желудочно-кишечным кровотечением
- •9.9 Лечение больного гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием
- •Глава 10. Гемостатическое обеспечение оперативных вмешательств
- •Глава 11. Применение физиотерапевтических методов лечения при гемофилических артропатиях
- •11.1 Применение электрофореза с лидазой при острых гемартрозах
- •11.2 Упражнения для суставов – лечебная физкультура
- •Глава 12. Социально-медицинские аспекты и диспансерное наблюдение
- •12.1 Рентгенологическое исследование в ходе диспансеризации больных гемофилией
- •12.2 Опыт внедрения программы «Домашнее лечение больных гемофилией»: роль медицинских сестер
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Номенклатура факторов свертывания крови
- •Методы оценки системы гемостаза
- •Компоненты нормальной крови, используемые в дифференцирующих коагуляционных тестах
- •Показания основных коагуляционных тестов при дефиците разных факторов свертывания
- •Классификация средств, применяемых при нарушении свертывания крови
- •Список литературы
4.1 Острый гемартроз
Характеризуется внезапным появлением (часто после небольшой травмы) резкой боли в суставе, зачастую настолько сильной, что больные занимают неестественную позу в постели, поддерживают ногу на весу руками, не могут спать.
Сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь, наблюдается резкое ограничение подвижности, болезненность. При больших кровоизлияниях определяется флюктуация (при кровоизлиянии в коленный сустав может определяться баллотирование надколенника).
Вследствие острого кровоизлияния коленный сустав опухает, а размер его окружности увеличивается. На рентгенограмме этому соответствует расширения тени периартикулярных тканей. Внутрисуставная жидкость равномерно заполняет полость сустава, и поэтому припухлость имеет шарообразную форму. Суставная щель расширяется, а суставные поверхности удаляются друг от друга. Это явление более выражено у молодых; у пожилых этому препятствует ригидность тканей.
Надколенник обладает большими дислокационными возможностями. Накапливающаяся жидкость отодвигает его от бедренной кости вперед, в некоторых случаях на 2-3 см. При таких условиях сначала наступает латерализация, приводящая к подвывиху. Данная картина характерна для гемартроза коленного сустава тяжелой формы.
Часто оказывается вовлеченным в патологический процесс голеностопный сустав. Однако происходящие в нем изменения менее выражены, чем в коленном суставе.
Первое кровоизлияние наступает у больного часто уже в детском возрасте. При возникновении гемартроза, кроме упомянутых характерных изменений мягких тканей, выявляется также и расширение большеберцово-таранной, а нередко и таранно-пяточной суставной щели.
Гемартроз тазобедренного сустава не относится к числу самых частых. Этот сустав окружен толстым слоем мягких тканей, так что характерную для других локализаций припухлость здесь выявить и оценить затруднительно.
Проявление гемофилии в артропатии тазобедренного сустава имеет два момента, которые заслуживают внимания. Прежде всего, это часто встречающаяся вальгусная деформация шейки бедра у больных гемофилией, а также гипоплазия суставной впадины и головки бедренной кости. Эта картина не отличается от изменений при врожденном вывихе бедра. Подобные изменения также возникают у больных, перенесших полиомиелит и детский церебральный паралич.
В отличие от нижней конечности, основная функция которая – опорная, верхняя конечность выполняет функцию динамического характера. Наиболее ярко выраженные изменения в крупных суставах верхней конечности приходится на центральный, то есть локтевой сустав, который, как известно, испытывает наибольшую динамическую нагрузку.
Гемофилические нарушения, наблюдаемые в этом суставе, характеризуются сложностью, разнообразием, полиморфизмом, особенно на стадии панартрита. При кровоизлиянии локтевой сустав больного сгибается под углом примерно в 120 градусов. Распределение жидкости в разных частях сустава, растяжение его капсулы, зависящее от мышечного равновесия, именно в этом положении являются самыми оптимальными, поэтому больной легче переносит боль. Отмечается равномерная веретенообразная припухлость периартикулярных тканей, на рентгенограмме увеличение тени этих тканей, возникающее при поглощении рентгеновских лучей, а также увеличение расстояния между суставными поверхностями плече-локтевого и плече-лучевого суставов. Однако расхождения поверхностей верхнего луче-локтевого сустава из-за их тесной взаимосвязанности (межкостная мембрана предплечья) не происходит.
Субъективные жалобы при гемартрозе плечевого сустава выражены так же, как и при других локализациях. Сустав расположен глубоко, в моще мышц плеча, поэтому его припухлость трудно оценить. На снимке припухлость окружающих сустав мягких тканей не видна. В ряде случаев при увеличении внутрисуставного давления суставная щель расширена, однако, это расширение неравномерное. Контуры щели вверху расходятся, а головка плечевой кости располагается немножко глубже. Данное изменение важно, потому что эту рентгенологическую картину легко спутать с подвывихом плечевого сустава.