- •Федеральное агенство
- •Киров, 2005 год
- •Оглавление
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава 1. Определение и история вопроса
- •Глава 2. Наследование гемофилии
- •Базовая оценка вероятности носительства гена гемофилии
- •Глава 3. Функция фактора VII и фактора IX в нормальном гемостазе
- •4 Нейтрофил Тканевой тромбопластин
- •Тромбоциты
- •Синтез фактора VII, фактора Виллебранда и комплекса фактор VII/фактор Виллебранда
- •Этапы свертывания крови
- •Глава 4. Классификация и клиника гемофилий
- •Клиническая картина гемофилии
- •4.1 Острый гемартроз
- •4.2 Кровоизлияния в мышцы
- •4.3 Почечные кровотечения
- •4.4 Желудочно-кишечные кровотечения
- •4.5 Кровоизлияния в головной мозг
- •4.6 Кровотечения при травмах и операциях
- •4.7 Внутрилегочные кровоизлияния и гемоторакс
- •4.8 Кровоизлияния в кости
- •4.9 Переломы костей
- •4.10 Ретроперитонеальные кровоизлияния
- •Дифференциальная диагностика правосторонней забрюшинной гематомы и острого аппендицита
- •Глава 5. Гемофильная артропатия
- •5.1 Особенности патогенеза гемофильной артропатии
- •5.2 Классификация гемофильной артропатии
- •5.3 Клиника гемофильной артропатии
- •Глава 6. Диагностика гемофилии
- •Глава 7. Дифференциальная диагностика гемофилии
- •7.1 Болезнь Виллебранда
- •Рекомендуемые дозы концентратов фактора VIII при болезни Виллебранда
- •Глава 8. Лечение гемофилии
- •8.1 Лечение гемофилии а
- •1) Концентраты фактора VIII
- •2) Криопреципитат
- •3) Десмопрессин (ddavp)
- •8.2 Лечение гемофилии в
- •1) Концентраты фактора iх
- •2) Свежезамороженная плазма
- •Концентраты фактора VIII
- •Концентраты фактора IX
- •Глава 9. Осложнения заместительной терапии гемофилии, их профилактика и лечение
- •9.1 Лечение ингибиторной формы гемофилии
- •9.2 Генная терапия гемофилии
- •9.3 Профилактика осложнений гемофилии
- •9.4 Лечение кровоизлияний в суставы
- •9.5 Лечение кровоизлияний в мышцы
- •9.6 Лечение наружных кровотечений
- •9.7 Лечение больного гемофилией с почечным кровотечением
- •9.8 Лечение больного гемофилией с желудочно-кишечным кровотечением
- •9.9 Лечение больного гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием
- •Глава 10. Гемостатическое обеспечение оперативных вмешательств
- •Глава 11. Применение физиотерапевтических методов лечения при гемофилических артропатиях
- •11.1 Применение электрофореза с лидазой при острых гемартрозах
- •11.2 Упражнения для суставов – лечебная физкультура
- •Глава 12. Социально-медицинские аспекты и диспансерное наблюдение
- •12.1 Рентгенологическое исследование в ходе диспансеризации больных гемофилией
- •12.2 Опыт внедрения программы «Домашнее лечение больных гемофилией»: роль медицинских сестер
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Номенклатура факторов свертывания крови
- •Методы оценки системы гемостаза
- •Компоненты нормальной крови, используемые в дифференцирующих коагуляционных тестах
- •Показания основных коагуляционных тестов при дефиците разных факторов свертывания
- •Классификация средств, применяемых при нарушении свертывания крови
- •Список литературы
Классификация средств, применяемых при нарушении свертывания крови
Гемостатические средства:
коагулянты, вещества, стимулирующие образование фибринных тромбов (прямого действия – это тромбин, фибриноген, непрямого действия - викасол, дипиридамол);
ингибиторы фибринолиза (кислота аминокапроновая, амбен, контрикал, пантрипин);
стимуляторы агрегации и адгезии тромбоцитов (серотонин, препараты кальция);
средства, понижающие проницаемость сосудов (андроксон, этамзилат).
Антитромболитические средства:
антикогуалянты (прямого действия – гепарин, непрямого действия – недикумарин, фенилин);
фибринолитические средства (прямые – фибринолизин; непрямые – стрептолиаза);
средства, препятствующие агрегации тромбоцитов (гепарин, ацетилсалициловая кислота, дипиридамол) и эритроцитов (пентоксифиллин).
Список литературы
1. Андреев Ю.Н. Актуальные проблемы хирургического лечения опорно-двигательной системы у больных гемофилией. Гематология и трансфузиология.-2001. - N 3. - с. 65-74.
2. Гематологические болезни у детей, под ред. проф. М.П. Павловой. – Минск, Высшая школа, - 1996.
3. Инга Мария Нильссон. Гемофилия. - Мальме, Швеция, - 1994.
4. Гемофилия у детей: клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей-гематологов. Москва, - 2003.
5. Клиническая трансфузиология. А.Г. Румянцев, В.А. Аграненко - М., ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 1997.
6. Гематология детского возраста, под ред. проф. Н.А. Алексеева. СПб “Гиппократ”, - 1998.
7. Ключевые моменты в лечении гемофилии: препараты и терапия. Факты и цифры. Всемирная федерация гемофилии. Февраль 1997. - N 1.
8. Обзор материалов. XXIV конгресс Всемирной федерации гемофилии -Монреаль. - 16-21 июля 2000 г. (Москва)
9. Иванов Е.П. Руководство по гемостазиологии. – Минск, “Беларусь” - 1991.
10. Баркаган Л.З. Нарушение гемостаза у детей. М., Медицина, 1993.
11. Баркаган З.С. Введение в клиническую гемостазиологию. М., «Ньюдиамед-АО», 1998.