
- •Федеральное агенство
- •Киров, 2005 год
- •Оглавление
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава 1. Определение и история вопроса
- •Глава 2. Наследование гемофилии
- •Базовая оценка вероятности носительства гена гемофилии
- •Глава 3. Функция фактора VII и фактора IX в нормальном гемостазе
- •4 Нейтрофил Тканевой тромбопластин
- •Тромбоциты
- •Синтез фактора VII, фактора Виллебранда и комплекса фактор VII/фактор Виллебранда
- •Этапы свертывания крови
- •Глава 4. Классификация и клиника гемофилий
- •Клиническая картина гемофилии
- •4.1 Острый гемартроз
- •4.2 Кровоизлияния в мышцы
- •4.3 Почечные кровотечения
- •4.4 Желудочно-кишечные кровотечения
- •4.5 Кровоизлияния в головной мозг
- •4.6 Кровотечения при травмах и операциях
- •4.7 Внутрилегочные кровоизлияния и гемоторакс
- •4.8 Кровоизлияния в кости
- •4.9 Переломы костей
- •4.10 Ретроперитонеальные кровоизлияния
- •Дифференциальная диагностика правосторонней забрюшинной гематомы и острого аппендицита
- •Глава 5. Гемофильная артропатия
- •5.1 Особенности патогенеза гемофильной артропатии
- •5.2 Классификация гемофильной артропатии
- •5.3 Клиника гемофильной артропатии
- •Глава 6. Диагностика гемофилии
- •Глава 7. Дифференциальная диагностика гемофилии
- •7.1 Болезнь Виллебранда
- •Рекомендуемые дозы концентратов фактора VIII при болезни Виллебранда
- •Глава 8. Лечение гемофилии
- •8.1 Лечение гемофилии а
- •1) Концентраты фактора VIII
- •2) Криопреципитат
- •3) Десмопрессин (ddavp)
- •8.2 Лечение гемофилии в
- •1) Концентраты фактора iх
- •2) Свежезамороженная плазма
- •Концентраты фактора VIII
- •Концентраты фактора IX
- •Глава 9. Осложнения заместительной терапии гемофилии, их профилактика и лечение
- •9.1 Лечение ингибиторной формы гемофилии
- •9.2 Генная терапия гемофилии
- •9.3 Профилактика осложнений гемофилии
- •9.4 Лечение кровоизлияний в суставы
- •9.5 Лечение кровоизлияний в мышцы
- •9.6 Лечение наружных кровотечений
- •9.7 Лечение больного гемофилией с почечным кровотечением
- •9.8 Лечение больного гемофилией с желудочно-кишечным кровотечением
- •9.9 Лечение больного гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием
- •Глава 10. Гемостатическое обеспечение оперативных вмешательств
- •Глава 11. Применение физиотерапевтических методов лечения при гемофилических артропатиях
- •11.1 Применение электрофореза с лидазой при острых гемартрозах
- •11.2 Упражнения для суставов – лечебная физкультура
- •Глава 12. Социально-медицинские аспекты и диспансерное наблюдение
- •12.1 Рентгенологическое исследование в ходе диспансеризации больных гемофилией
- •12.2 Опыт внедрения программы «Домашнее лечение больных гемофилией»: роль медицинских сестер
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Номенклатура факторов свертывания крови
- •Методы оценки системы гемостаза
- •Компоненты нормальной крови, используемые в дифференцирующих коагуляционных тестах
- •Показания основных коагуляционных тестов при дефиците разных факторов свертывания
- •Классификация средств, применяемых при нарушении свертывания крови
- •Список литературы
Компоненты нормальной крови, используемые в дифференцирующих коагуляционных тестах
Компоненты |
Факторы свертывания крови |
|||||||
Внутреннего механизма |
Внешнего механизма |
|||||||
VII |
IX |
XI |
XII |
VII |
X |
V |
II |
|
Нативная плазма (свежая) |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
Адсорбированная плазма* |
+ |
- |
+ |
+ |
- |
- |
+ |
- |
Сыворотка более 24 часов хранения |
- |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
- |
- |
Старая плазма** |
Не используется |
+ |
+ |
- |
- |
|||
Профильтрованная плазма*** |
Не используется |
- |
- |
+ |
+ |
|||
Свежая плазма цыплят или утят**** |
+ |
+ |
+ |
- |
Не используется |
Примечание: «+» означает, что фактор имеется, «-», что отсутствует.
* - адсорбцию производят либо бария сульфатом из оксалатной плазмы (BaSO4-плазма), либо гелем гидроокиси алюминия из цитратной плазмы (Al(OH)3-плазма).
** - предварительно хранится 2-4 дня при +4 0С.
*** - фильтрацию производят через два асбестовых фильтра (фильтры Зейца) – с 20% (верхний фильтр) и 30% (нижний фильтр) с содержанием асбеста, либо через удвоенный или утроенный соответственно 30% и 20% фильтры.
**** - используется плазма цыплят или утят в возрасте до 3-4 дней.
ПРИЛОЖЕНИЕ № 5
Показания основных коагуляционных тестов при дефиците разных факторов свертывания
Дефицитные факторы и эффекты антикоагулянтов |
Замедление свертывания |
||
АЧТВ |
АКТ |
Протромбиновый тест |
|
XII* |
+ |
- |
- |
XI |
+ |
- |
- |
Прекаллекреин* |
+ |
- |
- |
Высокомолекулярный кининоген* |
+ |
- |
- |
IX |
+ |
- |
- |
VIII |
+ |
- |
- |
Фактор Виллебранда |
+ |
- |
- |
VII |
- |
+ |
- |
V |
+ |
+ |
- |
X |
+ |
+ |
- |
II |
+ |
+ |
- |
I |
+ |
+ |
+ |
XIII* |
- |
- |
- |
Действие гепарина |
+ |
+ |
+ |
Действие кумаринов |
+ |
+ |
- |
Примечание: * - отмечены крайне редкие формы патологии.
ПРИЛОЖЕНИЕ № 6