Номенклатура факторов свертывания крови
Номер |
Название |
I |
Фибриноген |
II |
Протромбин |
III |
Тканевой тромбопластин |
IV |
Кальций |
V |
Проакцелерин |
VII |
Проконвертин |
VIII |
Антигемофильный глобулин А |
- |
WF – фактор фон Виллебранда (высокомолекулярная часть фактора VIII) |
IX |
Антигемофильный глобулин В |
X |
Фактор Стюарта-Прауэра |
XI |
Антигемофильный фактор С |
XII |
Фактор Хагемана |
XIII |
Фибринстабилизирующий фактор |
- |
Прекалликреин (фактор Флетчера) |
- |
Фактор Фитцжеральда |
ПРИЛОЖЕНИЕ № 2
Схема наследования гемофилии
ПРИЛОЖЕНИЕ № 3
Методы оценки системы гемостаза
Аутокоагуляционный тест
Характеристика метода: исследование времени рекальцификации в 10 пробирках при добавлении к плазме аутогемолизата (аутофосфолипидной активности).
Отражает нарастание и инактивацию естественными антикоагулянтами тромбопластин-тромбиновой активности по кривой, построенной на основании времени рекальцификации в каждой пробирке.
Норма: восходящая часть кривой – динамика нарастания и максимальная актвиность тромбопластина и тромбина. Нисходящая часть кривой – активность антитромбинов.
Варианты патологии:
1.Снижение параметров восходящей части кривой - дефицит факторов свертывания, гепаринизация.
2. Крутой наклон нисходящей части кривой – повышение активности антитромбинов (повышение уровня продуктов деградации фибрина, антитромбин III)
Время свертывания по Ли-Уайту
Характеристика метода: измерение времени цельной крови, метод низкочувствителен.
Норма: 8 – 12 минут.
Варианты патологии:
1. Более 12 минут – глубокий дефицит факторов свертывающей системы, тромбоцитопения, тромбоцитопатия, гепаринизация
2. Менее 8 минут – гиперкоагуляция (ДВС, тромбозы).
Каолин-кефалиновое время / АЧТВ
Характеристика метода: время рекальцификации бедной тромбоцитами плазмы при добавлении избытка каолина и кефалина. Самый чувствительный метод из ориентировочных тестов свертывания.
Норма: 45-55 сек.
Варианты патологии:
1. Более 65 сек – дефицит факторов свертывания или гепаринизация
2. Менее 45 сек – гиперкоагуляция при ДВС-синдроме и тромбофилиях.
Иммунные ингибиторы факторов VIII, IX, XI, XII
Характеристика метода: сравнение коррекции каолин-кефалинового времени плазмы донора с дефицитом факторов VIII и IX разведенной плазмой здорового донора и смесью разведенной плазмы пациента и здорового донора.
Норма: коррекция донорской плазмой и смесью одинаковы.
Варианты патологии: смесь плазмы больного и донора корригирует каолин-кефалиновое время субтратно-дефицитной плазмы хуже, чем плазма донора.
Трактовка результатов: в плазме больного имеются иммунные ингибиторы факторов VIII, IX, XI, XII.
Протромбиновое время (по Quick)
Характеристика метода: время рекальцификации при добавлении тромбопластина.
Норма: 12-15 сек.
Варианты патологии:
1. Более 15 сек – гипофибриногенемия, дефицит VII,X,V или II факторов, гепаринизация, применение непрямых антикоагулянтов
2. Менее 12 сек – тромбинемия при ДВС-синдроме.
Протромбиновый индекс (по Quick)
Характеристика метода: соотнесение протромбинового времени у больного и донора.
Норма: 85-100%.
Варианты патологии:
1. Менее 80% - гипофибриногенемия, дефицит факторов VII, X, V или II, гепаринизация, применение непрямых антикоагулянтов
2. Более 115% - тромбинемия при ДВС-синдроме
DDAVP – 1 деамино-8-Д-аргинин вазопрессин
ПДФ – продукты деградации фибрина
РФМК – растворимые фибринмономерные комплексы
Тромбиновое время
Характеристика метода: время рекальцификации при добавлении тромбина.
Норма: 15 – 18 сек.
Варианты патологии:
1. Более 20 сек – гипофибриногенемия, гепаринизация, повышение уровня продуктов деградации фибриногена
2. Менее 15 сек – гиперфибриногенемия, парапротеинемия
Фактор VIII
Характеристика метода: коррекция каолин-кефалинового времени плазмы донора с заведомым дефицитом фактора VIII при добавлении разведенной плазмы больного и здорового донора.
Норма: коррекция происходит.
Варианты патологии: коррекции нет или она недостаточна – гемофилия А.
Фактор IX
Характеристика метода: коррекция каолин-кефалинового времени плазмы донора с заведомым дефицитом фактора IX при добавлении разведенной плазмы больного и здорового донора.
Норма: коррекция происходит.
Варианты патологии: коррекции нет или она недостаточна – гемофилия В.
Время рекальцификации цитратной плазмы
Характеристика метода: свертывание цитратной плазмы при добавлении к ней хлорида кальция.
Норма: 80 – 140 сек.
Варианты патологии:
1. Более 140 сек – глубокий дефицит факторов свертывания, тромбоцитопения, гепаринизация
2. Менее 80 сек – гиперкоагуляция (тромбозы, ДВС-синдром, гипервязкость, эритроцитоз).
Тест образования тромбопластина (модифицированный метод Биггса и Дугласа)
Характеристика метода: образование в пробирке активного кровяного тромбопластина путем соединения тромбопластических факторов плазмы (первая ступень) и испытание активности полученной тромбопластической смеси путем одновременного прибавления ее к субстрат-плазме (бестромбоцитарная плазма - вторая ступень).
Норма: в нормальной крови образование кровяного тромбопластина достигает максимума в течение 4 – 5 минут инкубации смеси исследуемых реагентов.
При гемофилии А свертывание нормализуется на 4-й минуте в сыворотке, при гемофилии В – в плазме.
ПРИЛОЖЕНИЕ № 4