9.3 Профилактика осложнений гемофилии

Появление многократно инактивированных и рекомбинантных концентратов факторов свертывания VIII/IX практически исключило риск трансмиссии вирусов. Для более редких нарушений гемостаза основой лечебного арсенала все ещё остаются свежезамороженная плазма и криопреципитат, которые при всей эффективности несут в себе потенциальные риски передачи вирусов, объемной перегрузки больного и выраженные аллергические реакции. Известны и применяются следующие современные методы инактивации вирусов: терминальный нагрев концентратов в лиофилизированном состоянии до высоких температур (80 ⁰С и более), известный как "сухая сушка"; нагрев при 60 ⁰С в растворе (пастеризация); воздействие горячего пара под большим давлением; добавление смеси, состоящей из органического растворителя и дегенерата с микрофильтрацией конечного продукта через маленькие отверстия специальных мембран (15-35 нм), которые механически задерживают инфекционные агенты, но не факторы свертывания крови. Обычно используют два из этих противовирусных методов, поскольку было доказано, что метод растворитель/дегенерат, хотя и является высокоэффективным в инактивации вирусов гепатита В и С и ВИЧ, не инактивирует вирусы, имеющие не липидную оболочку, в частности, вирусы гепатита А. Надзор всегда будет необходим, поскольку могут возникать новые инфекционные агенты, резистентные к используемым в настоящее время противовирусным методам.

До применения противовирусных методов очистки препаратов большинство больных были инфицированы вирусами гепатитов В и С, а с недавнего времени и ВИЧ. Эти агенты могут вызвать отдаленные последствия, из которых наиболее грозным является развитие опухолей. Когортные исследования ВИЧ-инфицированных больных, проводимые Национальным институтом рака США, показали, что среди инфицированных больных опухоли регистрировались чаще, чем ожидалось в соответствии с характерной возрасту частотой в общей популяции. В частности саркома Капоши регистрировалась чаще в 200 раз, а неходжкинские лимфомы - в 29 раз.

Цирроз печени, который развивается у 10-20% больных с хроническими вирусными гепатитами В и С, увеличивает риск гепатоцеллюлярной карциномы. Ретроспективный анализ установил, что риск гепатоцеллюлярной карциномы в 30 раз выше у больных гемофилией, чем в общей популяции. Поскольку больные гемофилией с наличием вирусного гепатита С имеют высокую частоту криоглобулинемии, которая связана со стимуляцией клона В-лимфоцитов, может также увеличиваться риск возникновения В-клеточных неходжкинских лимфом.

В целом понятно, что у больных гемофилией хронические вирусные инфекции вызывают вторичные опухолевые заболевания. Усилия по их предотвращению путем регулярного наблюдения и контроля вирусемии являются основной задачей в следующем десятилетии.

Лечение гепатита В и С у больных гемофилией осуществляют те ми же методами, что и других больных.

9.4 Лечение кровоизлияний в суставы

Острые кровоизлияния в суставы, с отеком, болью и потерей суставной подвижности, требуют немедленного лечения заместительной терапией, которая быстро останавливает кровотечение и избавляет от боли. В случае очень болезненного острого кровоизлияния в сустав, например, в колено, с выраженным растяжением капсулы, иногда приходиться комбинировать заместительную терапию с пункцией сустава и аспирацией крови.

Пункцию следует делать немедленно вместе с замещением фактора, иначе концентрат вызовет свертывание крови в суставе, так что её нельзя будет аспирировать. После заместительной терапии и, возможно, аспирации крови больному суставу дают покой на 1-2 дня, пока отек и болезненность не начнут спадать, а потом начинают серию двигательных упражнений. В случае незначительного кровоизлияния пациент, как правило, может сам тренировать колено, и, через несколько дней, оно приобретало подвижность. Однако в случае массивных кровоизлияний с выраженным отеком и упорной неподвижностью, за такими упражнениями должен наблюдать физиотерапевт.

Рецидивирующие кровоизлияния в сустав - постгеморрагический синовит. Прежде у некоторых пациентов, получивших неадекватную заместительную терапию, иногда возникали рецидивы кровотечения с распуханием сустава и более или менее непрерывным выпотом вследствие распухания и воспаления капсулы - постгеморрагический синовит.

Хотя это проявление редко бывает болезненным, за исключением тех случаев, когда оно сопровождается эпизодами кровоизлияния, постоянный выпот ограничивает диапазон движений и нарушает функцию сустава. В этих случаях положительный эффект оказывает синовэктомия (иссечение синовиальной оболочки).

В процессе хирургической синовэктомии, проводимой под защитой заместительной терапии, сустав вскрывается и воспаленная, раздраженная и кровоточащая синовиальная оболочка тщательно иссекается, а все видимые сосуды перевязываются или коагулируются. После операции сустав очень легко может распухнуть или стать регидным, и, чтобы восстановить амплитуду движения, требуется активная физиотерапия.