
- •Федеральное агенство
- •Киров, 2005 год
- •Оглавление
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава 1. Определение и история вопроса
- •Глава 2. Наследование гемофилии
- •Базовая оценка вероятности носительства гена гемофилии
- •Глава 3. Функция фактора VII и фактора IX в нормальном гемостазе
- •4 Нейтрофил Тканевой тромбопластин
- •Тромбоциты
- •Синтез фактора VII, фактора Виллебранда и комплекса фактор VII/фактор Виллебранда
- •Этапы свертывания крови
- •Глава 4. Классификация и клиника гемофилий
- •Клиническая картина гемофилии
- •4.1 Острый гемартроз
- •4.2 Кровоизлияния в мышцы
- •4.3 Почечные кровотечения
- •4.4 Желудочно-кишечные кровотечения
- •4.5 Кровоизлияния в головной мозг
- •4.6 Кровотечения при травмах и операциях
- •4.7 Внутрилегочные кровоизлияния и гемоторакс
- •4.8 Кровоизлияния в кости
- •4.9 Переломы костей
- •4.10 Ретроперитонеальные кровоизлияния
- •Дифференциальная диагностика правосторонней забрюшинной гематомы и острого аппендицита
- •Глава 5. Гемофильная артропатия
- •5.1 Особенности патогенеза гемофильной артропатии
- •5.2 Классификация гемофильной артропатии
- •5.3 Клиника гемофильной артропатии
- •Глава 6. Диагностика гемофилии
- •Глава 7. Дифференциальная диагностика гемофилии
- •7.1 Болезнь Виллебранда
- •Рекомендуемые дозы концентратов фактора VIII при болезни Виллебранда
- •Глава 8. Лечение гемофилии
- •8.1 Лечение гемофилии а
- •1) Концентраты фактора VIII
- •2) Криопреципитат
- •3) Десмопрессин (ddavp)
- •8.2 Лечение гемофилии в
- •1) Концентраты фактора iх
- •2) Свежезамороженная плазма
- •Концентраты фактора VIII
- •Концентраты фактора IX
- •Глава 9. Осложнения заместительной терапии гемофилии, их профилактика и лечение
- •9.1 Лечение ингибиторной формы гемофилии
- •9.2 Генная терапия гемофилии
- •9.3 Профилактика осложнений гемофилии
- •9.4 Лечение кровоизлияний в суставы
- •9.5 Лечение кровоизлияний в мышцы
- •9.6 Лечение наружных кровотечений
- •9.7 Лечение больного гемофилией с почечным кровотечением
- •9.8 Лечение больного гемофилией с желудочно-кишечным кровотечением
- •9.9 Лечение больного гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием
- •Глава 10. Гемостатическое обеспечение оперативных вмешательств
- •Глава 11. Применение физиотерапевтических методов лечения при гемофилических артропатиях
- •11.1 Применение электрофореза с лидазой при острых гемартрозах
- •11.2 Упражнения для суставов – лечебная физкультура
- •Глава 12. Социально-медицинские аспекты и диспансерное наблюдение
- •12.1 Рентгенологическое исследование в ходе диспансеризации больных гемофилией
- •12.2 Опыт внедрения программы «Домашнее лечение больных гемофилией»: роль медицинских сестер
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Номенклатура факторов свертывания крови
- •Методы оценки системы гемостаза
- •Компоненты нормальной крови, используемые в дифференцирующих коагуляционных тестах
- •Показания основных коагуляционных тестов при дефиците разных факторов свертывания
- •Классификация средств, применяемых при нарушении свертывания крови
- •Список литературы
9.3 Профилактика осложнений гемофилии
Появление многократно инактивированных и рекомбинантных концентратов факторов свертывания VIII/IX практически исключило риск трансмиссии вирусов. Для более редких нарушений гемостаза основой лечебного арсенала все ещё остаются свежезамороженная плазма и криопреципитат, которые при всей эффективности несут в себе потенциальные риски передачи вирусов, объемной перегрузки больного и выраженные аллергические реакции. Известны и применяются следующие современные методы инактивации вирусов: терминальный нагрев концентратов в лиофилизированном состоянии до высоких температур (80 0С и более), известный как "сухая сушка"; нагрев при 60 0С в растворе (пастеризация); воздействие горячего пара под большим давлением; добавление смеси, состоящей из органического растворителя и дегенерата с микрофильтрацией конечного продукта через маленькие отверстия специальных мембран (15-35 нм), которые механически задерживают инфекционные агенты, но не факторы свертывания крови. Обычно используют два из этих противовирусных методов, поскольку было доказано, что метод растворитель/дегенерат, хотя и является высокоэффективным в инактивации вирусов гепатита В и С и ВИЧ, не инактивирует вирусы, имеющие не липидную оболочку, в частности, вирусы гепатита А. Надзор всегда будет необходим, поскольку могут возникать новые инфекционные агенты, резистентные к используемым в настоящее время противовирусным методам.
До применения противовирусных методов очистки препаратов большинство больных были инфицированы вирусами гепатитов В и С, а с недавнего времени и ВИЧ. Эти агенты могут вызвать отдаленные последствия, из которых наиболее грозным является развитие опухолей. Когортные исследования ВИЧ-инфицированных больных, проводимые Национальным институтом рака США, показали, что среди инфицированных больных опухоли регистрировались чаще, чем ожидалось в соответствии с характерной возрасту частотой в общей популяции. В частности саркома Капоши регистрировалась чаще в 200 раз, а неходжкинские лимфомы - в 29 раз.
Цирроз печени, который развивается у 10-20% больных с хроническими вирусными гепатитами В и С, увеличивает риск гепатоцеллюлярной карциномы. Ретроспективный анализ установил, что риск гепатоцеллюлярной карциномы в 30 раз выше у больных гемофилией, чем в общей популяции. Поскольку больные гемофилией с наличием вирусного гепатита С имеют высокую частоту криоглобулинемии, которая связана со стимуляцией клона В-лимфоцитов, может также увеличиваться риск возникновения В-клеточных неходжкинских лимфом.
В целом понятно, что у больных гемофилией хронические вирусные инфекции вызывают вторичные опухолевые заболевания. Усилия по их предотвращению путем регулярного наблюдения и контроля вирусемии являются основной задачей в следующем десятилетии.
Лечение гепатита В и С у больных гемофилией осуществляют те ми же методами, что и других больных.
9.4 Лечение кровоизлияний в суставы
Острые кровоизлияния в суставы, с отеком, болью и потерей суставной подвижности, требуют немедленного лечения заместительной терапией, которая быстро останавливает кровотечение и избавляет от боли. В случае очень болезненного острого кровоизлияния в сустав, например, в колено, с выраженным растяжением капсулы, иногда приходиться комбинировать заместительную терапию с пункцией сустава и аспирацией крови.
Пункцию следует делать немедленно вместе с замещением фактора, иначе концентрат вызовет свертывание крови в суставе, так что её нельзя будет аспирировать. После заместительной терапии и, возможно, аспирации крови больному суставу дают покой на 1-2 дня, пока отек и болезненность не начнут спадать, а потом начинают серию двигательных упражнений. В случае незначительного кровоизлияния пациент, как правило, может сам тренировать колено, и, через несколько дней, оно приобретало подвижность. Однако в случае массивных кровоизлияний с выраженным отеком и упорной неподвижностью, за такими упражнениями должен наблюдать физиотерапевт.
Рецидивирующие кровоизлияния в сустав - постгеморрагический синовит. Прежде у некоторых пациентов, получивших неадекватную заместительную терапию, иногда возникали рецидивы кровотечения с распуханием сустава и более или менее непрерывным выпотом вследствие распухания и воспаления капсулы - постгеморрагический синовит.
Хотя это проявление редко бывает болезненным, за исключением тех случаев, когда оно сопровождается эпизодами кровоизлияния, постоянный выпот ограничивает диапазон движений и нарушает функцию сустава. В этих случаях положительный эффект оказывает синовэктомия (иссечение синовиальной оболочки).
В процессе хирургической синовэктомии, проводимой под защитой заместительной терапии, сустав вскрывается и воспаленная, раздраженная и кровоточащая синовиальная оболочка тщательно иссекается, а все видимые сосуды перевязываются или коагулируются. После операции сустав очень легко может распухнуть или стать регидным, и, чтобы восстановить амплитуду движения, требуется активная физиотерапия.