Предисловие

В настоящее время знания и опыт в отношении гемофилии существенно расширились. Удивительные открытия были сделаны в области молекулярной биологии данного заболевания. Удалось выделить гены, ответственные за синтез фактора VIII и фактора IX,определить их последовательность, а также выяснить структуру белков факторов VIII/IX в плазме. Это сделало возможным выявление носителей гемофилии и ранней диагностики болезни у плода на основе ДНК.

Диагностика и лечение гемофилии – важная и актуальная задача на современном этапе. Необходимость установления не только точного диагноза, но и его детализация обуславливает выработку определенных схем лечения. В мире начато профилактическое применение фактора VIII при гемофилии А тяжелой степени. Дальнейшие достижения в области изучения развития и лечения гемофилии будут способствовать меньшей инвалидизации больных, сохранению у них высокого качества жизни.

Гемофилия это врожденное заболевание, лечение которого необходимо проводить в течение всей жизни больного. Заболевание нередко приводит к инвалидизации больного, что имеет не только медицинские, но и социальные аспекты. Учитывая важность данных вопросов, оправдан интерес к их более углубленному изучению, в том числе и на этапе обучения в медицинском. Понимание вопросов диагностики и лечения гемофилии поможет врачам правильно ориентироваться в этой проблеме.

Методические указания

Тема «Гемофилия» является важной составной частью цикла «Гематология», который изучается 5 и 6 курсах лечебного и педиатрического факультета. На 5 курсе изучение вопросов диагностики и лечения болезней крови составляет 216 учебных часов, из которых на лекционно-семинарские занятия отведено 148 часов, а на самостоятельную работу студентов - 68 часов. На 6 курсе изучение вопросов гематологии составляет 534 учебных часа, из которых на лекционно-семинарские занятия отведено 356, а на самостоятельную работу студентов - 178 часов.

Продолжительность изучения непосредственных вопросов диагностики и лечения гемофилии в структуре курса гематология составляет 6 часов, из которых 1 час – лекции, 3 часа – семинарские занятия, 2 часа – самостоятельная работа студентов (1 час – аудиторная, 1 час – внеаудиторная).

Аудиторная самостоятельная работа студентов представляет собой курацию больных с гемофилией, посещение лаборатории свертывания крови для наглядного примера диагностики заболевания, путем верификации нарушений в системе гемостаза, знакомство с историями болезни больных гемофилией.

Внеаудиторная самостоятельная работа студентов заключается в решении ситуационных задач и тестовых заданий.

Целью учебного пособия является дать необходимый и достаточный материал для применения его в своей практической деятельности хирургов, терапевтов, акушеров и гинекологов в области патологии гемостаза.

В период быстрого развития науки, в частности гематологии, синтез ее достижений, несомненно, представляет большие трудности. Времени, отводимого на лекционный материал и практические занятия по проблемам гемостаза, недостаточно. Поэтому обобщающие пособия необходимы как по выше указанной причине, так и из-за наличия большого количества литературы, которую сложно освоить и переработать не только студентам, но и практикующим врачам.

Основой для успешного изучения и освоения материала, предоставленного в учебнике, являются знания по анатомии, физиологии, патологической анатомии, патологической физиологии системы крови и системе свертывания. Проблема гемостаза тесно связана с биохимическими, генетическими, иммунологическими, хирургическими и другими дисциплинами. Знание особенностей гемостаза позволит избежать клинических ошибок в практике и правильно и своевременно диагностировать различные заболевания свертывания крови.