2) Свежезамороженная плазма

Человеческая плазма – это жидкая часть крови, остающаяся после удаления эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Плазма после этого может быть сразу же использована для переливания, может быть заморожена (свежезамороженная плазма – СЗП или FFP) или может быть далее фракционирована для получения целого ряда плазматических факторов.

Фактор IХ хорошо сохраняется в замороженной плазме (90% активности обнаруживается через 6 недель и позднее) и других гемопрепаратах, а также более длительно, по сравнению с фактором VIII циркулирует в крови реципиента. Полужизнь перелитого фактора IХ колеблется в пределах от 18 до 30 часов.

Переливание плазмы (только струйное) в дозе 15-20 мл/кг позволяет повысить уровень фактора IХ в плазме больного на 10-15%. Однако СЗП и концентрат нативной плазмы (КНП), также как и криопреципитат, не подвергаются вирусной инактивации. В 1 дозе СЗП/КНП в среднем содержится 50 – 100 МЕ фактора IX. Вводятся СЗП/КНП из расчета 1 доза на 10 кг веса больного. При выраженном геморрагическом синдроме и хирургических вмешательствах доза увеличивается в 2-4 раза, однако вводить препараты надо дробно в связи с опасностью перегрузки кровообращения.

Больные гемофилией, получающие продукты крови, приготовленные из больших донорских пулов, подвержены риску передачи с кровью целого ряда заболеваний. Последние 5-10 лет все большее внимание уделяется высокой частоте гепатита (А, В, С, Д и Е). Гепатиты В и С идентифицированы как главные агенты острого и хронического гепатита при гемофилии. Способы очистки концентратов факторов представлены в таблицах:

Концентраты фактора VIII

Препарат	Способ получения	Инактивация вируса
Octonativ – M (Pharmacia)	Аффинно-очищенный моноклональными антителами против фактора VIII *	РД
Hemofil – M (Baxter)	Аффинно-очищенный моноклональными антителами против фактора VIII*	РД
Monoclate P (Armour)	Аффинно-очищенный моноклональными антителами против фактора фВ *	Влажная термообработка при 60*С, 10 часов
Octavi (Octapharma)	Хроматографическая очистка	РД
Koate HP (Bayer)	Хроматографическая очистка	РД
Immunate (Immuno)	Криобулин + хроматографическая чистка	Обработка паром при 60*С, 10 часов
Beriate (Behring)	Гемат Р + хроматографическая чистка	Влажная термообработка при 60*С, 10 часов
Hemate P (Alpha)	Криопреципитаи + адсорбция на AI(OH)3 + глицин	Влажная термообработка при 60*С, 10 часов
Recombinate (Baxter)	ДНК – технология *
Kogenate (Bayer)	ДНК – технология *

1) РД – растворитель-детергент; 2) *- стабилизирован альбумином.

Концентраты фактора IX

Препарат	Способ получения	Инактивация вируса
Preconativ (Kabi)	DEAE – Cефадекс	Гидрофобный гель + горячий воздух, 68*С, 48 часов
Prothromplex T1M4 (Immuno)	DEAE – целлюлоза	Обработка паром при 60*С в течение 10 часов
Nanotiv (Pharmacia)	Хроматографическая очистка	РД
Alfanine (Alpha)	Хроматографическая очистка	Термообработка в гептановом шламе при 60*С в течение 10 часов
Immunine (Immuno)	Хроматографическая очистка	Обработка паром при 60*С в течение 10 часов
Mononine (Armour)	Аффинно-очищенный моноклональными антителами к фактору IX	Тиоцианат натрия

РД – растворитель-детергент